Ведущий симптом - желтуха.
• Вирусный гепатит в отличие от гемолитичес кой анемии протекает с резким увеличением содер жания билирубина (за счет прямого билирубина), лейкоцитопенией (за счет нейтрофилопении), значи тельным повышением активности аминотрансфераз, увеличением показателей тимоловой пробы, сниже нием протромбинового индекса.
Амбулаторная гематология
Ведущий симптом - анемия.
• При железодефицитной анемии - бледность кожи, синдром хлороза (у женщин), сплено- мегалии нет, лабораторно: анемия гипохром- ная, ретикулоцитоз невысокий, билирубин крови не повышен, в моче гемосидерина нет.
• При витамин В|2-дефицитной анемии отсут ствует спленомегалия, анемия гиперхромная, макроцитарная, количество ретикулоцитов снижено, гипербилирубинемия не выше 47 мкмоль/л, в моче гемосидерина нет, в стер- нальном пунктате - мегалобластное кроветво рение.
• При гипопластической анемии наличие гной но-некротического или геморрагического син дрома, желтухи и спленомегалии нет, резкое снижение всех показателей крови, в стерналь- ном пунктате - угнетение всех ростков крове творения.
Ведениепациента
Цель лечения: создание устойчивой клинико-
гематологическои ремиссии при отсутствии явлений гемолиза. Задачи:
• остановка процесса гемолиза с помощью ме дикаментозных средств. При необходимости - спленэктомия;
• восстановление нормального кроветворения, нормальных показателей красной крови;
• разработка и применение схемы поддержива ющей терапии с целью предотвращения воз никновения гемолитических кризов.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Гемолитический криз с выраженной желтухой и резким снижением цифр красной крови является показанием к экстренной госпитализации в гематологический стационар, не следует пытаться купировать его амбулаторно!
Организация лечения. При первом выявлении состояния, вызывающего подозрение на гемолитическую анемию, пациент подлежит плановой (в нетяжелых случаях) или экстренной (в тяжелых) госпитализации в гематологический стационар. Объем до стационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи на желчные пигменты, осмотр инфекциониста, для женщин -осмотр гинеколога, по возможности - УЗИ органов брюшной полости.
В период обострения у пациента с установленным диагнозом гемолитической анемии в тяжелых случаях - госпитализация в гематалогический ста-
ционар, в нетяжелых случаях - обязательная консультация гематолога для назначения кортикостероидной терапии и ведение пациента совместно с гематологом до достижения ремиссии.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи:
• Возможная этиология заболевания у данного пациента.
• Принципиальная возможность достижения клинико-гематологической ремиссии.
• Обоснование необходимости кортико стероид ной терапии.
• При необходимости обоснование показаний к спленэктомии.
• Объяснение особенностей режима, трудоуст ройства, гипоаллергенной диеты, лекарственных ог раничений, противопоказаний к физиотерапии.
• В случае врожденной гемолитической анемии - информация о генетическом риске.
Советы пациенту и его семье:
• Режим труда и отдыха: если пациент работает на вредном производстве - решить вопрос о трудо устройстве без профвредности; исключить отдых в летнее время на южных курортах, инсоляцию.
• Исключить неконтролируемый прием медика ментов, особенно анальгетиков и нестероидных про тивовоспалительных препаратов.
• Соблюдать гипоалл ер генную диету с исклю чением кофе, цитрусовых, шоколада, малины, зем ляники, острых приправ. Ограничить прием в пищу яиц.
• Исключить экстремальные температурные воздействия: посещение парной бани, сауны, зим нюю охоту и рыбалку.
• В случае врожденной аутосомно и доминант но наследуемой гемолитической анемии (сфероци- тарная, овалоцитарная) настоятельно не рекоменду ется деторождение вследствие высокого генетичес кого риска.
Медикаментозная терапия
При первом выявлении или обострении болезни необходим постельный режим, диета с исключением продуктов, способных вызывать аллергию (шоколад, яйца, клубника, малина). Медикаментозная терапия включает применение преднизолона в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, анаболических стероидов (ретаболил 1 мл в мышцу 1 раз в нед., 5 инъекций). В тяжелых случаях в стационаре проводится транс-фузионная терапия отмытыми размороженными эритроцитами, применяются иммунодепрессанты, решается вопрос о целесообразности спленэктомии.
В период частичной ремиссии, когда количество ретикулоцитов нормализуется (что свидетельствует о прекращении гемолиза) - лечение препаратами
Гемолитические анемии
железа, как при железодефицитной анемии, назначаются гепато протекторы.
Реабилитационная терапия
Весной и осенью применяются препараты железа в профилактических дозах, обязательно назначение гепатопротекторов (карсил и др.).
Санаторно-курортное лечение противопоказано!
В период обострения контроль крови и врачебный осмотр - 1 раз в 3-5 дней, в период частичной ремиссии - 1 раз в 14 дней, в период полной ремиссии - 1 раз в 2-3 мес. Реабилитационная терапия эффективна, если:
• у пациента сохраняется нормальное количе ство ретикулоцитов (гемолиз отсутствует);
• цифры красной крови нормальные;
• нет нарастания желтушности кожных покро вов.
Медицинская экспертиза
• Экспертиза временной нетрудоспособнос ти. Пациент нетрудоспособен до нормализации по казателей ретикулоцитов. Критерии трудоспособнос ти в зависимости от цифр гемоглобина см. в разделе «Хронические железодефицитные анемии».
• Медико-социальная экспертиза. Показания к направлению на МСЭК: тяжелая гемолитическая анемия с частыми кризами, стойко нарушающая тру доспособность пациента. Состояние после операции спленэктомии. Стойкая некорригируемая панцитопе- ния как следствие иммунного гемолиза.
• Военно-врачебная экспертиза, предвари тельные и периодические медицинские осмотры - см. раздел «Хронические железодефицитные ане мии».
Амбулаторная гематологи!
Гипопластическаяанемия
(шифр Д 61)
Определение. Патологическое состояние, при котором панцитопения обусловлена снижением костномозгового кроветворения.
Этиология, патогенез. Этиологические факторы:
• аутосомно и рецессивно наследуемый генети ческий дефект стволовых клеток;
• ионизирующая радиация;
• лекарственные интоксикации;
• идиопатические формы (встречаются чаще всего).
В патогенезе возможными считаются три механизма развития костномозговой аплазии:
• уменьшение количества стволовых клеток;
• нарушения микроокружения, приводящие к функциональной недостаточности стволовых клеток;
• межклеточные, преимущественно иммунные взаимодействия.
Клиника. Анемический, геморрагический и гнойно-некротический синдромы в любых сочетаниях в зависимости от того, какие ростки кроветворения поражены. Анемия при гипоплазии всегда выраженная, нормохромная, не поддается коррекции обычными методами. Если поражен лейкоцитарный росток, отмечается лейкоцитопения ниже 2,0х109/л за счет нейтрофилопении (ее следствием является гнойно-некротический синдром). Если поражен тромбоцитарный росток - наблюдаются явления кровоточивости, тромбоцитопения составляет 100х109/л и менее, ретикулоцитопения. Костный мозг беден клеточными элементами.
Формулировка диагноза. Гипопластическая анемия.
Дифференциальная диагностика
• Острый малопроцентный лейкоз - редкий ге- мобластоз, встречающийся только у пожилых больных. Диагностические затруднения реша ет стернальная пункция: при остром малопро центном лейкозе в пунктате бластные клетки в количестве десятков процентов, при гипоп- ластической анемии - угнетение всех ростков кроветворения.
• Поражение нескольких ростков кроветворения может наблюдаться при метастазирующем раке, лучевой болезни, интоксикациях, сепси се. Для исключения онкологического заболе вания проводится скрининг 1 -го уровня и рен тгенография плоских костей. Для исключения лучевой болезни и интоксикации достаточно тщательного сбора анамнеза. При диагности ке сепсиса ведущим является посев крови на стерильность.
Ведениепациента
Цель лечения: поддержание состояния клини-ко-гематологической компенсации, удлинение срока жизни пациента.
Задачи:
• стимуляция костномозгового кроветворения;
• коррекция иммунологических нарушений.
Гипопластическая анемия
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Возможны тяжелые геморрагические и гнойно-некротические проявления. Даже при их отсутствии подозрение на гипопластическую анемию является показанием к экстренной госпитализации в гематологический стационар. Попытки купирования кровотечений и лечения гнойных осложнений амбула-торно эффекта не дадут!
Организация лечения. В случаях первого выявления и обострений - госпитализация в гематологический стационар. В период компенсации пациент наблюдается еженедельно, консультация гематолога - ежемесячно. При клинико-гематологической ремиссии (наблюдается крайне редко) - общепрактикую-щий врач или участковый терапевт осматривает пациента ежемесячно, гематолог - 1 раз в 3 мес.
Плановая терапия
В стационаре - массивная трансфузионная и гормонотерапия (глюкокортикостероиды до 60-100 мг/сут), по показаниям - спленэктомия. При наличии показаний и условий - пересадка костного мозга.
Амбулаторно - преднизолон в индивидуально подобранных дозах (15-45 мг/сут), анаболические стероиды.
Фитотерапия, гомеопатическое лечение неэффективны!
Требуется по возможности полное исключение лекарственных препаратов, способных вызывать гипоплазию кроветворения (левомицетин, сульфаниламиды, аминазин, букарбан, бутадион), устранение контакта с бытовой химией, запрет инсоляции и фи-
зиотерапевтического лечения. Беременность и роды не рекомендуются. В случае выявления гипопласти-ческой анемии у беременной - прерывание беременности!
Санаторно-курортное лечение строго противопоказано!
Медицинская экспертиза
• Медико-социальная экспертиза. Все паци енты с гипопластической анемией нетрудоспособны в период первого выявления, а также обострения болезни, и после стационарного обследования и ле чения подлежат направлению на МСЭК. Как прави ло, это инвалиды II группы пожизненно, лишь в ред ких случаях при стабильных показателях крови ус танавливается III группа инвалидности и разреша ется легкий труд.
• Военно-врачебная экспертиза, предвари тельные и периодические медицинские осмотры - см. раздел «Хронические железодефицитные ане-
мии».
Раннее активное выявление анемий
Группы риска: дети, беременные, пожилые люди, представители малообеспеченных слоев населения (безработные, многодетные семьи и др.). Скрининг 1-го уровня включает определение гемоглобина. При низких цифрах производится развернутый анализ крови, уточняется диагноз.
Амбулаторная гематология
Гемостазиопатии. Коагулопатии (шифр Д 66)
Это нарушения свертывающей и противосверты-вающей систем крови, приводящие к кровоточивости. Под понятием «кровоточивость» подразумевается выход крови за пределы сосудистого русла под влиянием неадекватных внешних воздействий или как бы спонтанно.
Типы кровоточивости.
• Гематомный: массивные профузные кровоте чения и кровоизлияния в суставы и полости тела.
• Экхиматозный: кожные проявления (экхимо- зы), измеряемые в сантиметрах.
• Петехиальный: кожные проявления (петехии), измеряющиеся в миллиметрах. Существуют и сме шанные типы кровоточивости, например петехиаль- но-экхиматозный. По этим типам различают три основных вида гемостазиопатии: коагулопатии, тромбоцитовазопатии и вазопатии.
Определение. Нарушения плазменного звена системы гемостаза, проявляющиеся гематомным типом кровоточивости.
Встречаемость этого вида патологии - примерно 1:50000 населения, болеют почти исключительно мужчины. Как казуистика, встречается гемофилия у женщин - гомозигот (у дочерей от браков больных мужчин с женщинами-кондукторами). На долю гемофилии А и В и болезни Виллебранда приходится 96-98% всех коагулопатии.
Этиология, патогенез. Этиология: наследственный, сцепленный с Х-хромосомой, или наследуемый аутосомн о-доминантно дефект одного из факторов плазменного звена гемостаза. По первому типу наследуется дефект VIII и IX фактора - гемофилия А и В, по второму - дефект XI фактора - гемофилия С и отсутствие эндотелиального компонента фактора VIII - болезнь Виллебранда.
Клиника. Заболевание проявляется с раннего детства, с возрастом явления кровоточивости убывают и риск летального исхода значительно уменьшается. Самый характерный симптом гемофилии - гемартрозы, рано нарушающие способность к самостоятельному передвижению, кровоизлияния в полости тела, почечные кровотечения. Заболевание может дебютировать непрекращающимся кровотечением при мелкой травме (ссадина, порез, экстракция зуба). Тяжесть геморрагических проявлений (при гемофилии) стро-
го коррелирует с уровнем дефицитного плазменного фактора. Гемофилию следует предполагать у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних послеоперационных кровотечениях. В практике поликлинического врача единственный доступный и информативный метод ориентировочной диагностики гемофилии - определение времени свертывания крови. Оно резко удлинено, иногда определить его невозможно.
Классификация коагулопатии проводится по типу дефекта плазменного звена свертывания крови, определить который возможно только в специализированном стационаре.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 592 | Нарушение авторских прав
|