Примерная формулировка диагноза. • Остеоартроз первичный локальный: право сторонний гонартроз, реактивный синовиит с ма лой (1 ст.) активностью
• Остеоартроз первичный локальный: право сторонний гонартроз, реактивный синовиит с ма лой (1 ст.) активностью, ФН 1 ст.
• Последствия перелома шейки бедра справа: вторичный коксартроз, ФН 1 ст.
Дифференциальная диагностика (см. табл. 44).
Основой дифференциальной диагностики являются диагностические критерии болезни. Приведем основной набор симптомов, свойственных остеоар-трозу: боли «механического» (нагрузочного) типа; медленное начало и малопрогрессирующее течение болезни; преимущественное поражение суставов ног и дистальных межфаланговых суставов; стойкая «костная» (а не мягкотканная) деформация суставов; рентгенологические признаки (сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, остеофиты); нормальные показатели периферической крови; отсутствие воспалительных изменений синовиальной жидкости (цитоз до 5,Ох1О3 /мм3).
• Острый коксит (гонит - при инфекциях, сепсисе) отличается от остеоартроза сильными бо лями в суставах в покое и ночью (!), резким ограни чением движений, пальпаторной болезненностью сустава, признаками остеопороза и «нечеткостью» рентгенограммы (признаки периартрита), высоким цитозом синовиальной жидкости.
• Ревматоидный артрит подробно описан в со ответствующем разделе. Утренняя скованность сус тавов, амиотрофии, узуры суставных поверхностей, высокая СОЭ, выявление ревматоидного фактора со вершенно не характерны для остеоартроза.
Ведениепациента
Цель лечения: сохранение трудоспособности, физической и социальной активности при удовлетворительном качестве жизни.
Задачи:
• купирование обострения (синовиита, болево го синдрома и др.) с помощью комплексного лечения;
• восстановление нарушенной функции суста вов (адекватный режим физической активнос ти, комплексная реабилитационная терапия);
• снижение темпов прогрессирования дегенера тивного процесса в суставном хряще, субхон- дральной кости (образ жизни, комплексная ре абилитационная терапия).
Остеоартроз
Организация лечения
Показания к госпитализации:
• В терапевтическое отделение: обострение ос- теоартроза с выраженным болевым синдромом, ре активным синовиитом.
• В ревматологическое отделение - тяжелые формы коксартроза с осложнениями.
• В ортопедическое отделение - выраженные де формации и контрактуры с нарушением функции су ставов; пациенты с тяжелым коксартрозом, нужда ющиеся в операции эндопротезирования тазобедрен ного сустава («искусственный тазобедренный сус тав»).
Плановая терапия
■
Информация для пациента и его семьи. Советы пациенту и его семьи:
• Остеоартроз - хроническое малопрогредиент- ное заболевание суставов, приводящее к нарушению их функции, с весьма вариабельным прогнозом. При
выраженных деформациях суставов (особенно кок-сартрозе) возможна хирургическая коррекция.
• Лечебные и реабилитационные программы при остеоартрозе - многолетние, зачастую пожизнен ные, требующие активного участия самого пациен та при постоянном врачебном контроле.
• При обострении остеоартроза обязателен ща дящий режим, уменьшение нагрузки на поражен ный сустав. Обувь с подошвой или стелькой из спе циального амортизирующего материала.
• При коксартрозе пользование палкой умень шает нагрузку на конечность на 20-30%. Палка дол жна по высоте соответствовать верхней границе таза (linea biliaca), быть прочной, с удобной ручкой.
NB! При ходьбе палку держат в руке, противоположной больной ноге.
• Обязательны упражнения, способствующие сохранению подвижности сустава, укреплению «мы шечного корсета». Упражнения должны быть часты ми (через 4-6 ч), умеренными по интенсивности («до
Амбулаторная ревматология
малой боли», но не «через боль»). Хороши плавание, езда на велосипеде, пешие прогулки. Противопоказаны бег (в т.ч. бег трусцой!), прыжки и другие толчкообразные движения. Нужна осторожность при бытовых нагрузках: вкручивании электрической лампочки и др. Спрыгивать со стула, лестницы, стола не следует!
• Диета физиологическая, калораж адекватный профессиональным и бытовым нагрузкам. Избыточная масса тела - фактор прогрессирования болезни. Поэтому при избыточной массе тела следует добиваться ее снижения путем разгрузочной диеты, уменьшения потребления рафинированных углеводов, жиров, увеличения потребления овощей, хлеба грубого помола и др. Таким путем некоторым пациентам удается добиться «идеальной массы тела».
Медикаментозная терапия
Купирование болевого синдрома:
• при умеренно выраженном болевом синдроме и для предупреждения болей перед физической на грузкой показан эпизодический прием парацетамола (таблетки, 0,5 г), ибупрофена (таблетки 0,2 г, 0,4 г);
• при сильных болях, реактивном синовиите по казан систематический прием в течение 2-3 нед. пре паратов типа кетопрофена (таблетки по 50 мг, 100 мг), по 1 табл. 3 раза в день, либо флугалина, мелоксика- ма, диклофенака по 1 табл. 3 раза в день. Индомета- цин не показан! Он ускоряет процессы деструкции хряща.
Если пероральная терапия малоэффективна, внутрисуставно вводятся глюкокортикостероиды (см. «Ревматоидный артрит»). Другие локальные методы: аппликации диметилсульфоксида (ДМСО), мазей и гелей (см. «Ревматоидный артрит»);
• лечение осложнений коксартроза и гоноарт- роза:
- при бурсите вертельной мышцы - анесте тики и глюкокортикоиды в инъекциях;
- при гемартрозе, большом количестве экс судата в суставе - пункция сустава, эвакуа ция содержимого.
Базисная терапия хондропротекторами.
• Лртепарон (50 мг в 1 мл водного раствора) вводится внутримышечно или внутрисуставно (при отсутствии синовиита) 2 раза в нед., 10-15 инъекций. Препарат противопоказан при индивидуальной не переносимости, непереносимости гепарина, гемор рагическом диатезе, тяжелом сахарном диабете, вы сокой артериальной гипертензии, в раннем периоде после инфаркта миокарда. Побочные действия: ал лергические реакции, кровоизлияния (гепаринопо- добное действие), потливость, головные боли. Мо ниторинг лечения: определение количества тромбо цитов в крови перед началом и в ходе терапии.
• Румалон вводится внутримышечно по 1 мл (содержимое одной ампулы) через день, 25 инъек-
ций. Противопоказан при индивидуальной непереносимости.
• Артрон - ампулы по 2 мл. Вводится внутри мышечно по 2 мл через день, 25 инъекций.
Повторные курсы инъекций перечисленных хон-дропротекторов проводятся 1 раз в полугодие на протяжении 5 и более лет.
• Хондроитин сульфат (структум), капсулы, 250 мг. Назначается по 3 капс. 2 раза в день в тече ние первых 3 нед., затем по 2 капс. 2 раза в день дли тельно, до 6-8 мес, непрерывно; через 3-4 нед. курс лечения повторяют. Препарат хорошо переносится.
Препараты, улучшающие кровообращение в субхондральной кости: никотиновая кислота, трен-тал, антагонисты кальция группы дигидропиридина.
Немедикаментозные методы. Электрофорез с новокаином, анальгином, ультразвук с гидрокортизоном, лазеро- и магнитотерапия, иглорефлексо-терапия и др.
Гомеопатические методы. Пациентам, у которых симптоматика усиливается ночью, плохо переносящим холод, сырость, при субъективном ощущении усиления болей в покое назначается Rus toxy-codendron Д 3, 3, 6. Реактивный синовиит - показание к назначению Brionia Д 3, 3, 6, 12. Если пациент страдает гонартрозом - это показание к назначению Litium carbonicum 3,6,12, коксартрозом - Ammonium muriaticum 3, 6 или Natrium Sulfuricum 3, 6, 12. Правосторонний коксартроз - основание для назначения Magnesia muriatica 3, 6,12,30. При сочетании остео-артроза с симптоматикой «шейного остеохондроза» назначается Staphysagria Д 3, 3 либо Theridion curassavicum 6,12 (при вертебробазилярной недостаточности).
Гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Zeel по 1 табл. под язык 3 раза в день либо тот же препарат парентерально по 2,2 мл 2-3 раза в неделю. Местная терапия: Traumeel S (мазь) утром, вечером. Симптоматическая терапия: Kalmia compo-situm (капли, ампулы) - при периартритах, Osteoheel S (таблетки) - при экзостозах, Rhododendronheel S (капли) - при ухудшении в холодное влажное время, смене погоды.
Единичные ампульные препараты Heel. Actaea -injeel no 1,1 мл парентерально 1-3 раза в неделю или в виде «питьевых ампул», разведенных в стакане воды, выпить в течение дня (при «узелках Геберде-на» пальцев рук, деформации пальцев стоп).
Системная энзимотерапия. При вторичном синовиите, периартрите, рецидивирующем эпиконди-лите назначается вобэнзим в дозе 7-10 драже 3 раза в день, до 2-3 мес, с последующим переходом на поддерживающие дозы по 5 драже 3 раза в день длительно, до 6-8 мес.
Методы фитотерапии. Используется отвар корня лопуха (5,0 г на 200,0 мл воды) или отвар корня пырея (5,0 г на 200,0 мл воды) по 2 стакана в день, разделенных на 4 приема, в течение 10-14 дней. При болях в суставах показаны компрессы из листьев
Остеоартроз
лопуха. Популярен отвар полевого хвоша (5,0 г 100,0 мл воды) по 2 стакана в день, 10 дней через
ждые 2 мес. Описан положительный эффект при пользовании настоев плодов можжевельника, ли-ьев березы, крапивы, череды, цветов цикория, ягод листьев лесной земляники, собранных в июне-оле. Из сборов наиболее распространены: (1) ко-ι крушины 10 г, листья березы 40 г, кора ивы 50 г -ст. л. сбора на стакан кипятка, принимать по 2 ста-1на в день; (2) цветы бузины 30 г, листья крапивы) г, корень петрушки 30 г, кора ивы 30 г - 1 ст. л. гвара на стакан кипятка, принимать по 2 стакана в;нь, 4-6 нед.; (3) кора ивы 20 г, трава хвоща 20 г, ли-гья березы 20 г, листья василька 5 г, цветы календу-ы 5 г, плоды можжевельника 5 г, кора крушины 5 г, веты бузины 10 г, листья крапивы 10 г -1 ст. л. сбора а стакан кипятка, принимать по 2 стакана в день.
Хирургическое лечение. Наиболее распростра-енная операция - эндопротезирование тазобедрен-ого сустава при коксартрозе. Показания: нестерпи-ые ночные боли, значительные затруднения при вижениях, укорочение конечности. Длительность функционирования эндопротеза - до 10 лет. Паллиа-ивные разгрузочно-корригирующие операции: раз-ичные варианты чрез вертельной остеотомии, арт-одез при коксартрозе; остеотомия костей голени, ногда артродез коленного сустава и др.
Санаторно-курортное лечение. Бальнеологи-еские и грязевые курорты ежегодно, в любое время ода. Санатории, санатории-профилактории местной
оны.
Программы профилактики, семейного воспи-пания:
• Лучший способ профилактики вторичного ос- теоартроза - избегать травм, особенно сопро вождающихся образованием подкожных гема том. Обязателен покой травмированной конеч ности на 10-14 дней, прием ацетилсалицило вой кислоты в дозе 0,35-0,5 г/сут.
• Следует носить удобную обувь с небольшим каблуком, обращать внимание на изнашива ние каблуков, вовремя ремонтировать и ме нять обувь.
• Профилактические осмотры ортопедов-травма тологов в детских садах и школах - лучший спо соб своевременной диагностики плоскостопия, дисплазии тазобедренного сустава и других аномалий опорно-двигательного аппарата. Ран нее вмешательство избавит пациента от мно гих «проблем с суставами» в будущем.
Жизненным правилом должна стать привыч-
ка избегать мягких кресел, диванов. Спать
следует на полумягкой постели, подушки
должны быть плоскими.
• Сидения в автомобилях надо приспособить к водителю и пассажирам, положение во время поездок - приближающееся к физиологичес кому.
Медицинская экспертиза
• Экспертиза временной нетрудоспособнос ти. Критерии восстановления трудоспособности: купирование реактивного синовиита, выраженного болевого синдрома, восстановление функции сус тавов. Средние сроки временной нетрудоспособнос ти - 2-4 нед. Меди ко-социальная экспертиза. Пока зания к направлению на МСЭК: деформация суста вов с грубым нарушением их функции, препятству ющим выполнению профессиональной деятельно сти, при наличии противопоказаний к ортопедичес ким операциям или при их неэффективности.
• Военно-врачебная экспертиза. В соответ ствии с Положением о военно-врачебной экспертизе (ст. 64) при выраженном нарушении функции суста вов, частых рецидивах синовиита пациенты не годны к военной службе, при редких обострениях синови ита, сохраненной функции суставов - ограниченно годны.
• Предварительные и периодические меди цинские осмотры. Согласно Перечню общих меди цинских противопоказаний (п. 17) больным дефор мирующим остеоартрозом со стойкими нарушения ми функций суставов, мешающими выполнению обя занностей по профессии, противопоказан допуск к работе в контакте с вредными, опасными вещества ми и производственными факторами. Периодичес ким медицинским осмотрам подлежат пациенты с де формирующим остеоартрозом с функциональной не достаточностью суставов 1-й ст., работающие в кон такте с неорганическими соединениями азота (1.1.), альдегидами (1.2.), галогенами (1.7.)» ацетоном (1.П.), органическими кислотами (1.12.) и мышья ком (1.18), ртутью (1.24.), спиртами (1.28.), фенолом (1.37), цианидами (1.41.), сложными эфирами(1.43.), пестицидами (2.2.), удобрениями (2.6.), антибиоти ками (2.7.1.), ионизирующим излучением (5.1.), про изводственной вибрацией (5.3.), пониженной темпе ратурой воздуха (5.7.), с физическими перегрузками (6.1.).
Амбулаторная ревматология
Подагра (шифр Μ 10)
Определение. Подагра - генетически обусловленное заболевание (энзимопатия), имеющее в основе увеличение синтеза пуринов, избыточное образование мочевой кислоты, приводящее к рецидивирующему «мелкокристаллическому» артриту, системным поражениям в виде мочекислой нефропа-тии, уролитиаза, интерстициального уратного нефрита.
Статистика. Бессимптомная гиперурикемия (выше 0,07 г/л - 7,0 мг %) обнаруживается у 4-9% взрослых людей. Бессимптомная гиперурикозурия (суточная экскреция мочевой кислоты > 700 мг) выявляется еще чаще - у 8-18% взрослых лиц из случайной выборки. Частота болезни значительно реже, колеблется от 0,4 до 0,6 %.
Этиология. Факторы риска. Генетический дефект состоит в недостатке фермента гипоксантин-гуанинфосфорфиброзилтрансферазы, что ведет к избытку образования мочевой кислоты. Второй вариант - избыточная активность фермента фосфорозилпи-рофосфатамидотрансферазы, что также приводит к гиперпродукции мочевой кислоты.
Группа риска: активные мужчины с хорошим аппетитом, избыточной массой тела («подагрические личности», по Сиденгаму).
В генезе приступов артрита большую роль придают первичной и вторичной (посттравматической) патологии хряща. Микротравмы хряща, выделение в полость суставов протеогликанов, местное охлаждение - факторы, способствующие накоплению кристаллов уратов в синовиальной жидкости.
Клиника, диагностика. Характерны острые приступы моноартрита с избирательным поражением проксимального сустава большого пальца ноги, чаще после физического напряжения или неумерен-
ного потребления алкоголя и переедания. Продолжительность острой фазы - от 4 ч до 2 сут. Для подагры характерны следующие рентгенологические симптомы: круглые штампованные дефекты («пробойники») в эпифизах костей, окруженные «склеротической каймой»; кистевидные дефекты, разрушающие кортикальный слои («костные тофусы»); утолщение мягких тканей за счет отложения уратов.
Хронический подагрический артрит характеризуется затяжным течением артритов, депозитами уратов в суставной сумке, синовиальных оболочках. Наиболее часто тофусы находят вокруг суставов на локтевой поверхности предплечья, на ахилловых сухожилиях.
Системные проявления: уролитиаз, интерстици-альный нефрит, острая подагрическая нефропатия.
Примерная формулировка диагноза:
• Подагра; острый артрит, 1-я атака.
• Подагра: хронический артрит правого голе ностопного, левого локтевого суставов, обо стрение. Ахиллобурсит. ФН 1 ст. Уролитиаз, хронический интерстициальный нефрит, ХПН 0 ст.
Психологический, социальный статус устанавливаются по общим принципам.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе. Госпитализация
• Острая мочекислая нефропатия - вариант постренальной ΟΠΗ с олиго- и анурией, вы делением «бурой» мочи, содержащей большое количество мочевой кислоты. Возможна пре ходящая азотемия.
Подагра
Неотложная помощь: обильное питье, щелочные минеральные воды, капельное введение изотонического раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы до 1 -1,5 л/сут, лазикса в дозе 40-80 мг (форсированный диурез). В тяжелых случаях - сеанс гемодиализа в нефрологичес-ком центре.
• Приступ почечной колики. Обильное питье, спазмолитики. Госпитализация в урологичес кое отделение.
• Острый приступ подагрического артрита:
- постельный режим;
- обильное питье;
- бутадион, ибупрофен, напроксен, пирокси- кам в обычных дозах (см. «Ревматоидный артрит» в течение трех дней, затем в поло винной дозе до полного купирования сим птоматики;
- инъекции реопирина или пирабутола по 5 мл внутримышечно 1 раз в день - 2-3 дня;
- колхицин (колхикум дисперт, драже, 0,5 мг), первая доза 2 драже однократно, затем по 1 драже через час, до суммарной дозы не бо лее 5-6 мг/сут. Затем по 1 драже 2-3 раза в день, с 4-го дня по 1 драже в день, длитель но. Побочные действия: тошнота, рвота, эпи- гастральные боли, в редких случаях токси ческая почка, панцитопения;
- гомеопатический метод: Colchicum autum- nale Д 2, Д 3 по 5 кап. через 2-3 ч до купи рования приступа;
- аппликации 50% раствора димексида с анальгином по 30 мин ежедневно;
- внутрисуставное введение кеналога, гидро кортизона.
Плановая терапия
Диета гипокалорийная, с ограничением жира и белка. Исключаются печенка, почки, мозги, наваристые бульоны, жареное мясо, алкоголь (в особенности крепленые вина), шоколад, кофе, какао, избыток соли, пряностей. Рекомендуются овощи, фрукты, молочные продукты, обильное питье (до 2-3 л жидкости, лучше щелочной, в сутки).
• При гиперурикемии, стойком артрите, нефро- патии - колхицин (см. выше), длительный при ем аллопуринола (таблетки по 0,1 и 0,3 г) в дозе 0,1-0,2 г/сут - при легком, 0,3-6 г/сут - при среднетяжелом, 0,7-0,9 г/сут - при тяжелом течении болезни. Лечение продолжается до 8- 12 мес., при нормализации уровня мочевой кислоты в крови продолжается прием поддер живающей дозы - 0,2 г/сут. Побочные эффек ты: диспептические явления, лимфаденопатия, аллергические реакции, изредка - панцитопе ния. Препарат противопоказан при тяжелых поражениях печени, почек, беременности, лак тации, индивидуальной непереносимости. В
процессе лечения необходимо периодически контролировать общий анализ крови и мочи. Урикозурические средства показаны при отсутствии нефропатии.
Антуран (таблетки 0,1 г) назначаются по 0,1 г 3-4 раза в день, 1 мес, затем длительно по 0,1 г 2-3 раза в день. Побочные действия: кожная сыпь, цитопения, диспептические расстройства. Препарат противопоказан при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, нарушениях функции печени, лейкопении и тромбоцита пении. В ходе лечения необходимо контролировать общий анализ крови 1-2 раза в месяц.
Альтернативные варианты: пробеницид (таблетки, 0,5 г) по 1 табл. 1-2 раза в день; бензб-ромарон (таблетки, 0,1 г)по 1/2-1 табл.вдень. Первый прием урикозурических средств может вызвать острый приступ подагры! При приеме урикозурических препаратов обязательно обильное питье (до 2-3 л/сут), рН мочи следует поддерживать на уровне 6,4-6,8. При затяжном течении артрита - поддерживающие дозы индометацина, вольтарена. Методы аппаратной и неаппаратной физиотерапии, ЛФК, массаж.
При мочекислом диатезе, уратных камнях в почках - цитратные смеси (магурлит и др.) Гомеопатические препараты подбираются индивидуально, в зависимости от конституции, модальностей и др. Их перечень достаточно велик: Berberis, Licopodium, Solidago, Ledum, Guajacum, Lithium, Rus и-мн. др. Гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Lithiumeel по 1 табл. под язык 3 раза в день, Briaconeel в той же дозе. Местные методы: Traumeel S (мазь), утром и вечером, Arnica-Salbe- Heel S (мазь), утром и вечером. Синдромная терапия: Berberis-Homaccord (капли, ампулы) - дренажная терапия. Нозоды. Arthritis urica-Nosode-injeel forte no 1,1 мл парентерально 2 раза в неделю, 2-4 нед. Методы фитотерапии. При артрите используется сбор: цветы календулы 5 г, цветы василька 5 г, плоды можжевельника 5 г, кора крушины 5 г, цветы черной бузины 10 г, кора ивы 20 г, трава полевого хвоща 20 г, листья березы 20 г -по 1 ст. л. сбора на стакан кипятка, принимать по 1 стакану через каждые 2 ч. Обмен мочевой кислоты нормализуется при лечении сбором: зверобой 20 г, ромашка 20 г, липовый цвет 20 г, цветы бузины 20 г - по 1 ст. л. сбора на стакан кипятка, принимать по 2 стакана в день, 10-14 дней каждые 2 мес.
Медицинская экспертиза
См. выше «Реактивные артриты».
Амбулаторная ревматология
Системнаякраснаяволчанка
(шифр Μ 32)
Определение. Системная красная волчанка - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегулятор-ных процессов, приводящее к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам, возникновению иммунокомплексного воспаления, поражающего многие органы и системы (М.М. Иванова).
Статистика. Болезненность весьма вариабельна, в разных регионах колеблется от 5 до 250 случаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Начало болезни, как правило, приходится на подростковый и молодой возраст (75% пациентов заболевают в возрасте 15- 25 лет).
Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Природа болезни не ясна. Считается, что реализация генетической предрасположенности в болезнь происходит вследствие сочетания иммунологических, гормональных и экзогенных факторов. Болезнь чаще встречается в семьях - носителях антигенов HLA DR2, DR3, ΑΙ, Β8. Возможный пусковой механизм - активация ДНК-содержащих и рет-ровирусов, что доказывается нарастанием титра антител к ним.
Эндогенные факторы: женский пол, эстрогения (ухудшение естественного течения болезни во время беременности).
Экзогенные факторы: чрезмерная инсоляция, фотосенсибилизация, рецидивирующая вирусная и бактериальная инфекция, лекарственные воздействия (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды и др.).
В патогенезе доказана роль неконтролируемой продукции антител, образующих иммунные комплексы (депозиты), поражающие различные органы. Циркулирующие иммунные комплексы откладываются
в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов. Иммунное воспаление и деструкция соединительной ткани приводят к гиперпродукции новых антигенов, стимулирующих выработку антител и иммунных комплексов. Так формируется своеобразный «порочный круг», делающий естественное течение системной красной волчанки прогредиентным. Патологическая анатомия. Сущность процесса сводится к системному васкулиту с нейтрофилами мононуклеарами. В тканях пораженных органов выявляются инфильтраты из иммунокомпетентных клеток (лимфоциты, плазматические клетки), видны очаги некрозов, геморрагии, рубцы. Характерными морфологическими признаками считаются фибрино-идный некроз, изменения ядер клеток типа карио-пикноза и кариорексиса. Особенно часто эти находки обнаруживаются при тяжелых формах болезни -в почках при люпус-нефрите, в головном мозге при его поражении.
Клиника. Первые клинические манифестации болезни: в продроме слабость, снижение массы тела, немотивированное повышение температуры тела до субфебр ильных цифр.
В последующем типично развитие одного из перечисленных симптомокомплексов или их сочетаний (дерматит, артрит, полисерозит).
• Кожный синдром у каждого четвертого больного бывает первым проявлением болезни. Эритематозные пятна, полиморфные, разной величины, резко отграничены от интактной кожи. Излюбленная локализация - щеки, нос («бабочка»), реже шея, грудная клетка, локтевые, коленные, голеностопные суставы, Иногда кожные проявления имеют характер васкулита с покраснением, исчезающим при
Системная красная волчанка
надавливании. Покраснение усиливается после инсоляции, на ветру, морозе. Дискоидная эритема протекает с инфильтрацией и гиперкератозом кожи, в исходе возможны участки атрофии. Экссудативная эритема - это отечные, округлые или кольцевидные розово-красные элементы. Описаны также люпус -хейлит; капилляриты с телеангиэктазиями на кистях и стопах; сетчатые ливедо. Встречаются варианты кожного синдрома с трофическими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляшками на слизистых и др.
• Суставной синдром в виде артралгий встре чается в дебюте болезни почти у каждого па циента. Нередки артриты с поражением про ксимальных межфаланговых суставов, запяс тья, лучезапястных, голеностопных суставов. Припухание суставов умеренное, синовииты редки. По течению артриты чаще доброкаче ственные, мигрирующие. Исходы в виде де формаций, контрактур редки. Поражение сус тавов обычно сочетается с миалгиями, прехо дящим миастеническим синдромом.
• Плевральный синдром - ранний диагностичес кий признак, встречается в 60-85% случаев в начальном периоде болезни. Это сухой или экс- судативный одно- или двухсторонний плеврит, в исходе формируются плевральные спайки.
• Среди других форпост-симптомов болезни сле дует обратить внимание на генерализованную лимфаденопатию, нередко сочетающуюся с гепато-лиенальным синдромом (ранняя генера лизация процесса!), астено-вегетативный син дром с головными болями, нарушением сна, резкой слабостью (дебют церебрального вас- кулита).
В период развернутых проявлений болезни постепенно развивается яркая полиорганная симптоматика:
• Нервная система. Транзиторные ишемические мозговые атаки, поражение черепно-мозговых нервов, в т.ч. невриты зрительных нервов, хо- реиформный синдром, моно- и полиневриты, изредка мозговые и спинальные инсульты.
• Психические нарушения: маниакальные, деп рессивные состояния, шизоформная симпто матика, психоорганические синдромы (амен- ция, дезориентация, псевдодеменция и др.).
• Легкие. Помимо упомянутого выше плевраль ного синдрома - интерстициальные поражения по типу неспецифического легочного синдро ма с одышкой, «усилением легочного рисун ка» на рентгенограммах при скудной физи- кальной симптоматике. Изредка - васкулиты с развитием «легочного сердца». Рецидивиру ющие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии при антифосфолипидном синдроме.
23. Денисов
Нередки очаговые пневмонии бактериальной природы.
• Сердце. Перикардиты сухие и экссудативные с исходом в спаечный процесс. Миокардиты. Эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трикуспидального клапана.
• Сосуды. Синдром Рейно. Эндартерииты. Фле биты.
• Желудочно-кишечный тракт. Гастриты, эро зии, язвы желудка и кишечника.
• Гепатолиенальная система. Увеличение печени у каждого 4-го больного: жировой гепатоз, гепа тит. Увеличенная селезенка у каждого 10-го больного, иногда инфаркты селезенки.
• Почки. Один из главных органов-мишеней. Люпус-нефрит в одном из вариантов: с изо лированным мочевым синдромом, нефро- тическим синдромом, быстропрогрессирую- щий с нефротическим синдромом и злокаче ственной артериальной гипертензией. Пиело нефриты на фоне лечения глюко ко рти ко сте роидами. ХПН - главная причина смерти боль ных системной красной волчанкой.
• Антифосфолипидный синдром. Мозговые ин сульты, инфаркты почек, тромбоэмболия ле гочной артерии, спонтанные аборты, внутри утробная гибель плода.
Дополнительные методы исследования:
• Общий анализ крови. Лейкопения. Нормо- хромная анемия, при высокой активности возможна гемолитическая анемия. Тромбоци- топения. Высокая СОЭ!
• Биохимические показатели. Гипер-γ-глобул и- немия, гипер-а2-глобулинемия.
• Иммунологические показатели: LE-клетки у 60-80% больных в диагностически значимом уровне (выше 5 на 100 нейтрофилов). Анти- нуклеарный фактор (АНФ) в титрах 1:100 и более. Антитела к ДНК. Низкий уровень комплемента. Высокий уровень иммуноглобу линов классов J и М.
• Общий анализ мочи. Протеинурия, эритроци- турия, пиурия (цитологически - лимфоциту- рия).
• Биоптаты кожи (берутся измененные участки): депозиты иммуноглобулинов и комплемента в дермо-эпидермальном соединении. Гистоло гия - признаки васкулита.
• Маркеры антифосфолипидного синдрома: ан титела к кардиолипину, ложноположительная реакция Вассермана, волчаночные антикоагу лянты, тромбоцитопения, гемолитическая ане мия с положительной реакцией Кумбса.
Амбулаторная ревматология
Диагностические критерии системной красной волчанки Американской ревматологической ассоциации (1992):
при двух — и более
исследованиях;
| • эритема на лице («бабочка»);
• дискоидная волчанка;
• фотосенсибилизация;
• язвы полости рта или носа;
• артрит (неэрозивный);
• серозит;
• поражение почек;
• неврологические расстройства;
• лейкопения (<4,0х10 /л9) лимфопения (<1,5x10 /л9) тромбоцитопения (<100хЮ9/л)_
• иммунологические показатели: LE-клетки или ан титела к ДНК, или антитела к Sm-антигену, илилож- ноположительная реакция Вассермана;
• повышенный титр антинуклеарных антител.
Классификация (В.А. Насонова, 1989, 1996).
Течение болезни: острое, подострое, хроническое. Острое течение характеризуетс^синхронным появлением высокой лихорадки, полиартрита, полисерозита, «бабочки». В течение З-б мес. развивается симптоматика висцеритов - нефрита, кардита, поражения центральной нервной системы. Подострое течение. Начало болезни с артралгий, мигрирующего артрита с доброкачественным течением, эритематозных высыпаний на коже, субфебрилитета. В течение 2-3 лет возникает несколько обострений, при каждом из них вовлекается в процесс «новый» орган. Постепенно формируется характерный образ полисиндромного страдания с обязательным вовлечением почек, серозных оболочек, кожи, суставов. Хроническое течение. В течение ряда лет - моносимптом, который трудно идентифицировать нозологически. Чаще это полиар-тралгия или полиартрит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, реже полисерозит, геморрагический синдром с тромбоцитопенией, мозговая симптоматика (головные боли, эпилептиформные припадки, моно- и полиневриты). Висцериты присоединяются через 5-8 лет после дебюта болезни.
Активность процесса. Критериями максимальной степени активности процесса являются острый и по-дострый мигрирующий полиартрит, полисерозит, миокардит, эндокардит, «бабочка», диффузный гломеру-лонефрит, поражение нервной системы в сочетании с высокими цифрами СОЭ (свыше 50 мм/ч), α,-глобу-линов (20-22%), γ-глобулинов (30-35%), положительным LE-феноменом, АНФ в высоких титрах.
Умеренная (вторая) степень активности характеризуется сочетанием подострых висцеритов с умеренно увеличенными цифрами СОЭ (до 40 мм/ч), диспротеинемией, положительным LE-феноменом, средними титрами АНФ или антител к ДНК.
При минимальной активности (первой степени) течение болезни хроническое, органопатология скудная, лабораторные сдвиги незначительны (СОЭ до 20 мм/ч), LE-феномен отсутствует или слабо положителен, титры АНФ или антител к ДНК невысокие.
Неактивной фазой называется такое состояние, при котором в течение ряда лет у больных не выявляется каких-либо клинических или лабораторных показателей активности болезни. Имеются лишь последствия перенесенных патологических процессов: плевро-перикардиальные спайки, недостаточность митрального клапана и др.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 702 | Нарушение авторских прав
|