Примеры формулировки предварительного диагноза. • Миелопролиферативный синдром.
• Миелопролиферативный синдром.
• Хронический миелолейкоз.
• Эритремия.
Дифференциальная диагностика
• При спленомегалии исключают онкологичес кую патологию (скрининг 1 -го уровня) и цир роз печени (пробы функционального состоя ния этого органа). При характерной картине периферической крови диагностика не пред ставляет затруднений.
Миелопролиферативные заболевания
• При подозрении на эритремию необходимо исключить пороки сердца и хронические бронхолегочные заболевания, поскольку они часто приводят к развитию компенсаторного симптоматического эритроцитоза. Для этого требуются тщательный сбор анамнеза, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контр астир о ванным пищеводом, эхокардиография. В сомнительных случаях следует прибегать к амбулаторной стерналь-ной пункции.
Ведениепациента
Цель лечения: создание и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии в развернутой стадии заболевания. Борьба с осложнениями и симптоматическая терапия - в терминальной фазе.
Задачи:
• элиминация или значительное подавление опухолевого клона;
• борьба с клиническими проявлениями забо левания (спленомегалией, плеторическим син дромом или, напротив, анемией, геморраги ческим синдромом);
• выработка и поддержание жизненного режи ма, способствующего пролонгации ремиссии.
Организация лечения. При подозрении на мие-лопролиферативное заболевание:
• при лейкоцитозе не выше 100x109/л, гемогло бине не выше 200 г/л, отсутствии признаков инфаркта селезенки, выраженного геморраги ческого синдрома пациент направляется на консультацию гематолога и лечится амбуда- торно;
• при лейкоцитозе выше 100х109/л, гемоглоби не выше 200 г/л, наличии тяжелых осложне ний пациент экстренно госпитализируется в гематологическое отделение.
В период обострения:
• показания к госпитализации те же;
• в случае отсутствия показаний к госпитали зации - совместное ведение пациента с гема тологом. Дозы цитостатиков и глюкортико- стероидов определяет исключительно гемато лог! Контроль крови 1 раз в 2 нед.
Вне обострения: контроль крови и осмотр врача 1 раз в месяц, консультация гематолога - 1 раз в 2 мес.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи:
• Хронические лейкозы - это именно хрони ческие (!), длительно текущие заболевания. Однако нельзя создавать ложного впечатления излечимости
данной патологии. Для родственников - полная информация об опухолевом характере заболевания и прогнозе.
• Жизненная необходимость постоянного на блюдения, контроля крови и лечения.
• Недопустимость самовольного изменения ре жима и доз приема препаратов.
• Крайне опасно для здоровья и самой жизни пациента лечение по так называемым «народным рецептам», у знахарей, «целителей», колдунов.
Советы пациенту и его семье:
• Организовать режим труда и отдыха: исклю чить инсоляцию, перегревание, переохлаждение, профвредности, работу на дачах, земельных участ ках.
• Организовать лечебное питание: при хрони ческом миелолейкозе, в анемической стадии остео- миелофиброза - как при железодефицитной анемии; при эритремии и в эритремической стадии остеоми- елофиброза диета с резким ограничением мясопро дуктов, продуктов, содержащих большое количество витаминов.
• Не стремиться во что бы то ни стало продол жать трудовую деятельность; по рекомендации вра ча переходить на инвалидность. Данная рекоменда ция обусловлена длительными сроками временной нетрудоспособности таких больных, что в современ ных условиях часто влечет за собой «увольнение по сокращению штатов». Это приводит к значительной психотравматизации пациента.
• Беременность и роды не рекомендованы; бе ременность часто приводит к развитию бластного криза и смерти больных.
Медикаментозная терапия
• При хроническом миелолейкозе установление диагноза является сигналом к началу специфи ческого цитостатического лечения. Его должен начинать гематолог в стационаре или амбула- торно. Назначается миелосан по 2-6 мг/сут в зависимости от количества лейкоцитов (если лейкоцитоз не превышает 50x109/л - 2 мг/сут, 50-100х109/л - 4 мг/сут, выше - 6 мг/сут). При снижении количества лейкоцитов вдвое от ис ходного доза миелосана уменьшается вдвое. При стабилизации лейкоцитоза на цифрах 15- 25x109/л - поддерживающая доза миелосана 2 мг 1 раз в неделю.
• При эритремии следует начинать лечение с кровопусканий, это позволяет отодвинуть на значение цитостатиков на длительный срок. Кровопускания проводятся по 300-400 мл 1 раз в 7-10 дней, на курс 3-4 процедуры. При рези стентной к лечению кровопусканиями эрит ремии назначается миелобромол по 250 мг 1 раз в 2-3 дня. Лечение имифосом проводит ся только в стационаре.
25. Денисов
Амбулаторная гематологи!
Нежелательно заменять миелосан на миело-бромол при эффективной миелосанотерапии хронического миелолейкоза, поскольку для этого заболевания миелобромол является резервным препаратом, и его применение может понадобиться при появлении миелосанорези-стентности. При эритремии, напротив, миелобромол является препаратом выбора. • Остеомиелофиброз, как правило, - заболевание лиц пожилого возраста, активного лечения не требует. Только при высоком лейкоцитозе и выраженной спленомегалии назначается миелосан по 2 мг I раз в 3-7 дней. Поскольку остеомиелофиброз часто протекает с анемическим синдромом, проводится лечение анемии (см. лечение железодефицитной анемии), исключающее витаминные препараты. Лечение сопутствующих заболеваний осуществляется в полном объеме. Остеомиелофиброз не является противопоказанием к хирургическому лечению, например, по поводу катаракты или аденомы предстательной железы. Ограничения режима и видов лечения те же, что при гемо-стазиопатиях.
Выявление миелопролиферативного заболевания во время беременности является показанием к ее прерыванию!
Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны.
Санаторно-курортное лечение при хроническом миелолейкозе и эритремии строго противопоказано. При остеомиелофиброзе возможно направление пациента в местные санатории в нежаркое время года для лечения сопутствующих заболеваний, но только в фазе устойчивой ремиссии. Исключаются электро-и грязелечение. Можно разрешить легкий массаж, гидротерапию, лазеро- и магнитотерапию, ультразвук, ЛФК.
Медицинская экспертиза
• Медико-социальная экспертиза. БольныеИ
хроническим миелолейкозом, как правило, пожиз- ненные инвалиды 2-Й группы. Больные эритремией длительное время сохраняют трудоспособность, од-нако им требуется трудоустройство без контакта с химическими веществами, противопоказаны работа в горячих цехах и тяжелый физический труд. Боль· ные остеомиелофиброзом, как уже было отмечено, чаще люди пожилые и вопрос об их трудоустройстве не возникает. Молодые больные остеомиелофибро- зом - редкость, однако у них заболевание протекает тяжело и они подлежат направлению на МСЭК, где им определяется 2-я, реже 3-я группа инвалидности.
• Военно-врачебная экспертиза. При лейкозах (согласно ст. 9) как при быстропрогрессирующем, так и при медленно прогрессирующем течении, а также в состоянии после лучевой и цито стати ческой терапии призывник считается негодным к несению военной службы.
• Предварительные и периодические меди цинские осмотры. В соответствии с Перечнем об щих медицинских противопоказаний (п. 7) больным любым злокачественным заболеванием системы кро ви (гемобластозом) противопоказана работа в кон такте с вредными, опасными веществами и произ водственными факторами.
Прогноз. Средний срок жизни больных хроническим миелолейкозом - 5-7 лет. Затем, как правило, наступает стадия бластного криза - перехода заболевания в острый миелобластный лейкоз, который подлежит программному лечению. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значительное продление жизни больных хроническим миелолейкозом. Наблюдались случаи выживания до 15-20 лет.
Исходом эритремии обычно бывает переход в остеомиелофиброз, реже - в хронический миелолей-коз и еще реже - в острый миелобластный лейкоз.
Остеомиелофиброз в пожилом возрасте является относительно доброкачественным процессом и непосредственно не угрожает жизни больных. В молодом возрасте прогноз хуже, возможен переход болезни в острый миелобластный лейкоз.
Лимфопролиферативные
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 862 | Нарушение авторских прав
|