АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

При этом типе течения прогрессирование с обострениями отмечается с самого начала заболевания.

Особые типы течения заболевания

Доброкачественный РС. Некоторые исследователи выделяют в отдельную группу пациентов с ремиттирующим РС, у которых через 15 и более лет после начала заболевания, без проведения специфического лечения, отсутствует выраженная инвалидизация. Вопрос о наличии доброкачественного РС остается спорным, так как показагно. что у большинства этих пациентов в дальнейшем развивается вторичное прогрессирование заболевания.

Злокачественный РС. Известен под названием вариант Марбурга. Тяжелейшее демиелинизирующее заболевание, прогрессирующее с самого начала и, обычно, в течение нескольких месяцев приводящее к смерти.

Болезнь Девика (оптикомиелит). Встречается в 1% случаев, характерным является сочетание поражения зрительных нервов и спинного мозга (поперечный миелит).

Критерии диагностики рассеянного склероза (PC) (McDonaldetal., 2010)

Рассеянность очагов в пространстве предполагает наличие не менее 3 из 4 критериев: 1) не менее 1 очага, накапливающего контраст, или 9 гиперинтенсивных (в Т,-режиме) очагов; 2) не менее 1 инфратенториального очага; 3) не менее 1 юк-стакортикалы юго очага; 4) не менее 3 перивентрикулярных очагов, либо наличие хотя бы одного очага в спинном мозге, либо наличие не менее 2 гиперинтенсивных (в Т2-режиме) очагов, типичных для PC, и моноклональных антител в ЦСЖ.

Рассеянность очагов во времени предполагает наличие не менее 1 очага, накапливающего контраст (на МРТ, выполненной не ранее чем через 3 месяца после клинически явного обострения), и имеющего иную локализацию, либо (в отсутствие контрастируемых очагов через 3 месяца) наличие при последующем исследовании через 3 месяца очага, накапливающего контраст, или нового гиперинтенсивного очага в Т,-режиме.

Симптомы

Первые симптомы рассеянного склероза:

Слабость, часто утомляемость одной и более конечностей Парезы мышц конечностей

Снижение остроты зрения на один глаз, «туман» или темное пятно перед глазом Неврит зрительного нерва

Чаще чувство онемения, стягивания, «ползания мурашек» в конечностях Сенсорные нарушения

Головокружение с тошнотой, двоение изображения, затруднения при чтении (нечеткость изображения, потеря строки), шаткость походки Стволовые и мозжечковые симптомы

Повелительные позывы или задержки мочеиспускания Сфинктерные расстройства, другие симптомы

В клинической картине рассеянного склероза можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К классическим симптомам рассеянного склероза относятся наиболее распространенные симптомы, непосредственно отражающие поражение проводящих систем мозга. Сюда же относятся и характерные для рассеянного склероза симптомокомплексы, связанные с многоочаговостью процесса демиелинизации. Редкие клинические проявления заболевания, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза, относятся ко второй группе симптомов.

У больных рассеянным склерозом между изменениями на МРТ и вариантами клинического течения болезни выявлена закономерность:

· при дебюте заболевания имеется, как правило, хотя бы 1 крупный очаг (1,5-2 см) с нечеткими контурами. В среднем размер очагов составляет 0,5-0,8 см. Прослеживается отчетливая тенденция к слиянию. Бляшки имеют овальную или округлую форму и ориентированы параллельно субэпендимальным венам. МРТ-контроль в динамике показывает обратимость острой демиелинизации;

· при ремиттирующем течении рассеянного склероза (до 1 года) - большое количество очагов и наличие одного крупного очага (до 2,5 см.);

· при ремиттирующем течении рассеянного склероза (более 5 лет) - большое количество очагов среднего размера, которые увеличиваются в размере или снова появляются при каждом обострении заболевания;

· при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза - небольшое количество очагов преимущественно субэпиндемальной локализации в области рогов желудочков. Поражение мозолистого тела не обязательно;

· при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза - изначально как и при первично-прогрессирующем течении, далее - появление хронических перивентрикулярных сливных очагов.

Лечение

На ранних стадиях ремиттирующего рассеянного склероза легкие обострения зачастую регрессируют самостоятельно. Для лечения тяжелых обострений РС препаратами выбора остаются кортикостероиды (метилпреднизолон, солюмедрол, дексаметазон, препараты АКТГ). Их действие направлено на уменьшение воспаления и снижение повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера, что позволяет сократить продолжительность обострения, уменьшить выраженность неврологических нарушений. Наибольшего эффекта от применения кортикостероидов можно ожидать при длительности заболевания менее 5 лет. При резистентности тяжелых повторных обострений рассеянного склероза к терапии кортикостероидами иногда применяют сандиммун (циклоспорин А). Этот препарат рекомендован для уменьшения активности обострения, предупреждения последующих тяжелых обострений. Назначение при лечении обострения РС антиоксидантов, антиагрегантов, ангиопротекторов, ингибиторов протеолиза обусловлено очевидной биологической целесообразностью. Эти препараты (трентал, курантил, витамин С, витамин Е, глутаминовая кислота, ноотропы, кавинтон, тиоктацид, берлитион, контрикал и др.) применяются по общепринятым терапевтическим схемам. Эффективно проведение плазмафереза в сочетании с кортикостероидами или цитостатиками.

Лечение обострений рассеянного склероза

На ранних стадиях ремиттирующего рассеянного склероза без применения специфической терапии могут самостоятельно регрессировать нетяжелые обострения. Кортикостероиды остаются для лечения тяжелых обострений РС препаратами выбора. Действие этих препаратов направлено на уменьшение воспаления и снижение повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера, что позволяет сократить продолжительность обострения и уменьшить выраженность неврологических нарушений.

Наибольшего эффекта от применения кортикостероидов можно ожидать при длительности заболевания менее 5 лет. Более выражено влияние препаратов на нарушения зрения, парезы лицевой мускулатуры и конечностей, спастичность, в то время как тремор и мозжечковые нарушения купируются хуже.

Схемы лечения обострений рассеянного склероза - используется метилпреднизолон, который вводится внутривенно капельно в дозе 1000 – 2000 мг в день (на 400-500 мл физиологического раствора)в зависимости от тяжести обострения в течение 3-10 дней (Oliveri RL, Valentino P et al., 1998). Затем в некоторых случаях может назначаться короткий поддерживающий курс преднизолона перорально (10-20 мг через день с постепенным снижением дозы). Недавние исследования показали практически одинаковую эффективность внутривенного и перорального назначения метилпреднизолона при лечении обострений РС при том, что назначение препарата внутрь значительно дешевле и дает меньше побочных эффектов.

При отсутствии метилпреднизолона, при тяжелых обострениях возможно внутримышечное или внутривенное введение дексаметазона, сравнимого с ним по эффективности. В зависимости от тяжести состояния препарат назначают в дозе 8-16 (реже до 32-64) мг в день со снижением на 2-4 мг через день. Основным недостатком дексаметазона является более выраженное по сравнению с метилпреднизолоном подавление продукции кортикостероидов надпочечниками, в связи с чем необходимо проведение более длительного поддерживающего курса преднизолоном per os.

Достаточно популярными для лечения обострений рассеянного склероза являются препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ). Однако при сходной с метилпреднизолоном эффективности, АКТГ существенно чаще оказывает побочные эффекты, связанные с его минералкортикоидным действием

Описан положительный эффект плазмафереза, цитостатиков и их сочетания с кортикостероидами при тяжелых обострениях РС, однако эти данные требуют подтверждения в двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях, тем более что риск развития побочных эффектов существенно возрастает.

Патогенетически оправдано использование в качестве дополнительной терапии при обострениях рассеянного склероза ангиопротекторов, антиагрегантов, антиоксидантов (дипиридамол, пентоксифиллин, глутаминовая кислота, витамины А и Е), укрепляющих сосудистую стенку и снижающих проницаемость ГЭБ. Кроме того, показано положительное действие ингибиторов протеолитических ферментов (контрикал, гордокс, трасилол, эпсилон-аминокапроновая кислота), которые непосредственно подавляют активность протеаз макрофагов, разрушающих миелин.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 611 | Нарушение авторских прав