Неотложная помощь. Лечение миастенических кризов:
Лечение миастенических кризов:
1. В первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание с помощью принудительной ИВЛ. Показаниями к ИВЛ являются нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение АХЭП.
2. Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом на протяжении 1–2 недель с кратностью 2–5 операций.
3. Применение иммуноглобулинов. Человеческий Ig представляет собой иммунореактивный белок. Препараты выделяются из плазмы здоровых людей. Высокие дозы Ig подавляют иммунные процессы. В настоящее время терапия Ig является альтернативой плазмафереза из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения.
Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течение 50–100 дней. Могут также применяться внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4–5 мг/кг № 10, суммарная доза составляет 25г.
Возможно использование нормального человеческого Ig в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100–150 мл физиологического раствора. Инфузии повторяют через день в дозе 3–5 г на курс лечения.
4. Применение антихолинэстеразных препаратов, чаще парентерально. Применение АХЭП в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективно их введение при миастеническом кризе). Прозерин вводится п/к в дозе от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2–0,5 мл 0,1% раствора. Результат оценивается как при прозериновой пробе.
5. Назначение глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг. После проведения пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона.
Консервативное лечение
В основе миастении лежит активный аутоиммунный процесс, вследствие которого повреждается постсинаптическая мембрана. Заболевание носит, как правило, прогрессирующий характер. Это требует от врачей ранней диагностики и активной тактики лечения, которая подразумевает назначение иммуносупрессивной терапии (тимэктомия, кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулины).
С учетом патогенетического механизма развития миастении апробированным и наиболее простым методом лечения больных миастенией является использование АХЭП. В настоящее время широко применяются в клинической практике при миастении такие лекарственные средства, как тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью действия: тензилон несколько минут, прозерин 2–3 часа, калимин 4–5 часов.
Убретид, как правило, не применяется в связи с формированием кумулятивного эффекта и развитием холинергического криза. Тензилон используется только в диагностических целях. Прозерин применяется при необходимости быстрого действия. Часто отдают предпочтение калимину.
Принцип дозирования: следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов необходимо учитывать, что 1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора прозерина.
В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) чувствительность к АХЭП повышается. В этом случае дозу препаратов следует уменьшить.
Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.
Относительные противопоказания к применению АХЭП:
— бронхиальная астма;
— тяжелый атеросклероз;
— ИБС, стенокардия;
— эпилепсия.
Прозерин действует через 20–40 минут, длительность действия 2–4 часа. Формы выпуска: таблетки по 15 мг, ампулы 0,05% раствора 1 мл. Для базисной терапии его использовать нежелательно, так как это препарат короткого действия и обладает высокой токсичностью.
Калимин начинает действовать через 60 минут и сохраняет свой эффект на протяжении 4–6 часов. Формы выпуска: таблетки 60 мг, ампулы 0,5% раствора 1 мл. Препарат принимают с интервалом 5–5,5 часа.
При применении АХЭП дополнительно назначают препараты калия, так как последние пролонгируют действие АХЭП. Рекомендована диета, богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.). Используют калийсберегающие препараты (верошпирон 25 мг по 1 табл. 2 раза в сутки, хлорид калия — 3,0г в сутки в растворах, порошках, таблетках) с целью предупреждения передозировки АХЭП.
Патогенетическая терапия:
Хирургическое лечение
В отдельных случаях рекомендовано рентгеновское облучение вилочковой железы как альтернатива тимэктомии при противопоказании к последней. Противопоказано у детей и подростков.
Глюкокортикостероиды показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. При этом необходимо их длительное применение. Используют чаще таблетированные формы, например, преднизолона, дексаметазона, или пульс-терапию метилпреднизолоном. Наиболее часто применяемые схемы: прием ГКС ежедневно или через день. Преднизолон 1 табл. по 5 мг. Назначают 60–150 мг/сутки утром при выраженном обострении ежедневно, через 5–7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему приема через день. Следует как можно быстрее переходить на более низкие дозы. Длительно применяется поддерживающая доза 20–30 мг/сутки через день, возможно, в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена. Используется также ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25–30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25–30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.
Используются препараты липоевой кислоты (тиоксин, тиоктацин и альфа-липоевая кислота по 600 ед./сутки). С целью профилактики остеопороза назначают комбинированные препараты Са и витамина D3. Для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина. При симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20–40 мг 2–3 раза в сутки, грандаксин и др.). Чаще проявления симпатикотонии отмечаются при пульс-терапии метилпреднизолоном.
Если глюкокортикостероиды не эффективны, то проводится иммуносупрессивная терапия, в качестве которой применяется азатиоприн (имуран) в начальной дозе 50 мг/сутки и до 100–200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой преднизолона. При применении иммунодепрессантов могут быть осложнения в виде лейкопении, следовательно, необходим контроль общего анализа крови 1 раз в 3 дня, при нарастании лейкопении препарат следует отменить. Курсовая терапия проводится внутривенно капельно, ее эффективность составляет 70–90 %. Схема применения: ежедневно до 5–7 дней, затем через день 2–4 недели.
Хороший эффект достигается при проведении плазмафереза, особенно при обострениях, в период миастенических кризов, при подготовке к операции, неэффективности кортикостероидной терапии. Рекомендуют 3–5 сеансов. Сначала через день, затем 2–3 раза в неделю. Плазмаферез проводят с заменой плазмы или применением белков-заменителей. Можно использовать такие методы, как гемосорбция или энтеросорбция (угольные сорбенты СУМС 15–30 мг/кг 3 раза в сутки в течение 2–3 недель).
Применение иммуноглобулинов (Ig) G. Вспомогательная терапия включает метаболическую терапию:
— витамины групп В, Е, D;
— анаболики, лучше нестероидные (рибоксин, АТФ), так как чаще болеют женщины. Применяют ретаболила 5% раствор 1 мл в/м № 6 каждые 3 дня, затем по 1 мл через 5, 7, 10, 12, 20, 30 дней, затем в поддерживающей дозе 1 мл в/м 1 раз в 2 месяца. Использование ретаболила у женщин нежелательно.
Хирургическое лечение
Тимэктомия — при тимоме обязательна, эффективность 70–90 %, возможны ремиссии.
Показаниями к оперативному лечению являются:
а) злокачественные формы;
б) прогрессирующая форма;
в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.
При локальных формах подходят избирательно.
3. Больной Б. 19 лет, доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи. Со слов матери, он заболел около недели назад, когда появились катаральные явления, повышение температуры тела до 37,8°. Лечился дома. Накануне температура повысилась до 38,5°, жаловался на боли в спине и животе. Сегодня утром не смог двигаться ногами, не может помочиться. Объективно: больной в сознании, но вял, жалуется на боли в грудной клетке, животе. Лицо бледное, акроцианоз. Пульс ритмичный, 100 ударов в мин. Гоны сердца глухие, АД - 80/60 мм рт. ст., число дыхательных движений - 28 в мин, видно участие вспомогательных мышц. При аускультации легких в нижних отделах с обеих сторон выслушиваются ослабленное везикулярное дыхание, влажные хрипы. Функция черепных нервов не нарушена. Движения в руках в полном объеме. Ногами не двигает. Тонус мышц нижних конечностей снижен. Анестезия всех видов чувствительности проводникового типа от уровня 6 грудного сегмента с обеих сторон. Коленные и ахилловы рефлексы не вызываются. Патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Бехтерева на обеих стопах. Менингеальных симптомов нет. Перерыв рефлекторного дермографизма на уровне зоны иннервации 6 грудного сегмента. Задержка мочи.
Требуется:
1. Выделить ведущие синдромы: лихорадочный, алгический с-м, гипотонический с-м, сердечной и дыхательной недостаточности, нижнего вялого парапареза с НФТО по центральному типу, пирамидной недостаточности, с-м Броун-Секара в грудном отделе спинного мозга.
2. Поставить топический диагноз: поперечное поражение поражение выше D4 сегмента спинного мозга
3. Поставить клинический диагноз: Острый поперечный восходящий миелит верхнегрудного и шейного отделов спинного мозга.
4. Назначить дополнительные методы обследования: Спиномозговая пункция, МРТ спинного мозга.
5. Назначить лечение: госпитализация в стационар с применением больших доз антибиотиков, ГКС (метилпреднизолон), ИВЛ, дренирование мочевого пузыря, частые повороты больного в постели, лечебная гимнастика, при наличии параличей — пассивные движения в суставах, общий массаж, правильная укладка рук и ног.
После окончания острого периода целесообразно лечение в специализированном спинальном отделении, где возможно раннее лечение нарушений функций тазовых органов, проведение электростимуляции мочевого пузыря и др.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 567 | Нарушение авторских прав
|