АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос­ти и распространённости кистозной дисплазии

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос­ти и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокаче­ственным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор- ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко разви­вается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболе­вания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют при­знаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изуче­ние семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек вы­являют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ пе­чени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличен­ные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра- фическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разре­женная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ки­стозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необ­ходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется пораже-

нием обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отли­чить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при на­личии опухоли выявляющая увеличение только одного участка поч­ки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-элек­тролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к по­стоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использо­вание хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопичес­кой техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улуч­шает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и ста­билизирует состояние больного.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения забо­левания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, арте­риальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 520 | Нарушение авторских прав