АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Новонароджений із синдромом Шерешевського-Тернера

Прочитайте:
  1. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
  2. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ
  3. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ
  4. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ (ГЛПС)
  5. Надання допомоги дітям із синдромом дисемінованого внутрі-шньосудинного згортання крові (ДВЗ - синдромом)
  6. Новонароджений із синдромом Дауна
  7. Патогномонічним синдромом мікробно-запального процесу органів сечової
  8. При осмотре больного с нефротическим синдромом врач обнаружил диспное. Что это такое?
  9. Тема-2. Консультация психиатром больных с депрессией, хроническим болевым синдромом, сахарным диабетом, ВИЧ/СПИД, кардиовасулярных, онкологических больных.

 

Рис. 6.2.4 - Каріотип хворої із синдромом Шерешевського-Тернера (45, Х0).

Решта випадків –це різноманітний мозаїцизм і більш рідкі варіанти делецій, ізохромосом, кільцевих хромосом. Мозаїцизм 45,Х/46,ХY (2-5% від загальної кількості хворих на цей синдром) характеризується широким діапазоном клінічних ознак (від типового синдрому до нормального чоловічого фенотипу залежно від співвідношення клітинних клонів).

Клінічно синдром Шерешевського-Тернера (СШТ) проявляється:

- гіпогонадизмом, недорозвиненням статевих органів і вторинних статевих ознак;

- гіпоплазією матки та маткових труб;

- вродженими вадами розвитку серця та нирок у кожної четвертої дитини;

- низьким зростом (130 – 145 см).

Клінічні ознаки моносомії Х у новонароджених - коротка крилоподібна шия з надлишком шкіри, набряк гомілок, кистей рук та передпліч. У дітей шкільного віку та підлітківхарактерними ознаками моносомії Х є затримка зросту та розвитку вторинних статевих ознак, що зумовлено недостатністю естрогенів, надлишком гіпофізарних гонадотропінів, наявні черепно - лицьові дисморфії.

Крилоподібна шия при синдромі Шерешевського - Тернера зумовлена скупченням лімфи, формуванням кістозної гігроми.


Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 489 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)