Дефекты развития нервной трубки
Мозговые грыжи. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращение костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев - и мозговое вещество (энцефаломенингоцеле). Крайним вариантом такого уродства является анэнцефалия - отсутствие кости и мягких покровов передних отделов головы с выбуханием в дефект мозга - патология, несовместимая с жизнью.
Грыжевые выпячивания чаще располагаются в затылочной области (затылочныегрыжи) (рис. 5.18) и области корня носа (назоорбитальные грыжи) (рис. 5.19). Возможна и другая локализация эн-
Рис. 5.18. Затылочная мозговая грыжа (энцефаломенингоцеле). КТ, трехмерная реконструкция
Рис. 5.19. Назоорбитальная мозговая грыжа (менингоэнцефалоцеле): а - КТ в «костном» режиме, видны грыжевые ворота (выше - большой родничок); б - КТ, трехмерная реконструкция костных структур, четко видна форма грыжевых ворот; в - МРТ, Т1-взвешенные изображения. Мозговая ткань полюса правой лобной доли распространяется в грыжевой мешок через узкие ворота, функционального значения не имеет
Рис. 5.20. Фото ребенка с гигантской назоорбитальной мозговой грыжей
цефаломенингоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции (рис. 5.20).
Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).
Лечение - только хирургическое. Операция заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важный этап операции - герметичное зашивание дефекта ТМО. Пластика костного дефекта в области грыжевых ворот на выпуклой поверхности черепа производится расщепленной аутокостью или ксенотрансплантатом; на основании черепа грыжевые ворота небольшого диаметра в некоторых случаях могут быть закрыты мягкими тканями (надкостницей, мышцей).
При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая в себя пластику костного дефекта и сближение глазниц (рис. 5.21).
Рис. 5.21. Сирингомиелия. Центральный канал резко расширен, заполнен ликвором, спинной мозг сохранен в виде тонкой полоски по краям. МРТ, Т1-взвешенное изображение, аксиальная проекция
Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы ТМО, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.
Сирингомиелия (от греч. syrinx - тростник, трубка + греч. myelos - мозг) - заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга. Выделяют 2 основные формы сирингомиелии - сообщающуюся и несообщающуюся. Вторая к порокам развития не относится, наблюдается при интрамедуллярных опухолях и СМТ по сторонам от зоны повреждения спинного мозга.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, приводящее к поступлению ликвора в спинномозговой канал (см. рис. 5.16). Сирингомиелия особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как аномалия Киари 1-го и 2-го типов и при синдроме Денди-Уокера (см. выше).
Кистозное расширение центрального канала иногда происходит и в оральном направлении, такая патология называется сирингобульбией.
Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности при сохранности тактильной и суставно-мышечной. Такие нарушения чувствительности достаточно патогномоничны для сирингомиелии, их называют синдромом центрального канала спинного мозга. Зона нарушения чувствительности подчас имеет вид куртки, но нарушения чувствительности могут быть и асимметричными, локализоваться в области груди, туловища, конечностей. Одно из характерных проявлений этих нарушений - ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Диагностика. Метод выбора - МРТ позвоночника и спинного мозга. Для дифференциальной диагностики между сирингомиелией и кистозной опухолью спинного мозга обязательно выполняют МРТ с контрастным усилением. Также обязательно производится
МРТ головы с акцентом на состояние IV желудочка и краниовертебрального перехода. Если патологии на этом уровне не выявлено, проводят МРТ по специальным программам, позволяющим оценить ликвородинамику.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии - операция, основная цель которой - устранить нарушения ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При аномалии Денди-Уокера иссекают стенки кисты, в остальных случаях (в том числе при нормальном положении миндалин мозжечка, но при верифицированных при МРТ нарушениях ликвороциркуляции) осуществляют декомпрессию краниовертебрального перехода, как при аномалии Киари 1-го типа.
В случаях отсутствия явных нарушений ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга. Дренирование сирингомиелитических полостей выполняют также при несообщающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков (spina bifida occulta)
Скрытое (т.е. не приводящее к формированию грыжевого выпячивания) незаращение дужек позвонков - распространенный вариант развития позвоночника, встречается у 30% жителей развитых стран. Само по себе это состояние не проявляется какимилибо симптомами и не является предметом лечения.
Может сочетаться с другими пороками развития - с синдромом фиксированного спинного мозга (укорочением и фиброзом конечной нити), расщеплением спинного мозга (диастематомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими. Однако лечения требует не spina bifida, а именно сочетанная патология.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 931 | Нарушение авторских прав
|