АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные деформации дуги аорты

Прочитайте:
  1. I. Врожденные кисты средостения.
  2. I. Врожденные неопластические образования
  3. IV) Ветви брюшной аорты
  4. АГ при коартации аорты
  5. Анастомозы между висцеральными ветвями брюшной аорты
  6. Аневризма восходящей аорты
  7. Аневризмы аорты
  8. Аневризмы аорты
  9. Аневризмы аорты
  10. АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И АРТЕРИЙ

Врожденная деформация дуги аор­ты — это врожденный порок аор­ты, который характеризуется уд­линением, извитостью и переги­бами дуги аорты при патологиче­ском строении ее стенки.

Врожденная извитость дуги аорты в литературе имеет самые различные названия. За рубежом она известна как шейная дуга аорты; субклиниче­ская коарктация; псевдокоарктация, атипичная коарктация, кинкинг, баклинг, мегааорта, лупинг, умерен­ная коарктация, двойной изгиб дуги аорты (рис. 5.35).

Н.Rosier и P.D.White в 1931 г. впервые описали необычно извили­стую и удлиненную нисходящую аортальную дугу на материале двух секций. T.Beavan и соавт. в 1947 г. привели случай резко удлиненной аномальной дуги аорты, выходящей на шею справа. Эти авторы ссыла­ются на D.Reid, который в 1914 г. наблюдал аналогичный вариант у недоношенного плода.

W.Reich (1949) в работе о болез­нях аорты кратко описал одно на­блюдение, очень сходное с аномаль­но изогнутой удлиненной дугой аор­ты.

C.Soulders и соавт. в 1951 г. по­дробно представили анатомическую


структуру аномально изогнутой уд­линенной дуги аорты и впервые по­пытались изложить клинические проявления этой редкой патологии (3 наблюдения). Следует отметить, что в одном из этих наблюдений правильный диагноз был поставлен во время торакотомии у больного, оперированного по поводу болезни Хачкина. Во время операции была выявлена истинная природа «сосу­дистых нарушений». Названные ав­торы впервые попытались иденти­фицировать эту тяжелую врожден­ную патологию дуги аорты с коарк-тацией, назвав ее «субклинической формой коарктации».

C.Dotter и соавт. (1951) и G.Robb (1951) поставили 3 подобным боль­ным диагноз «псевдокоарктация» и «атипичная коарктация аорты».

Di L.Guglielmo и M.Guttadauro (1955) к имеющимся добавили еще 2 случая, уже диагностированных ангиографически, и ввели оригина­льный термин «кинкинг» аорты, используемый в целом ряде после­дующих сообщений.

Хотя клинические проявления заболевания еще не были ясны, именно эти работы способствовали дальнейшему целенаправленному выявлению подобных больных и накоплению фактических данных



об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике и попытках лечения больных с врожденной па­тологией дуги аорты.

В 1958 г. G.Sevens выявил 4 боль­ных и предложил новое название этого порока — «баклинг» аорталь­ной дуги.


A.Braver и соавт. (1956, 1957) в Клинике Мейо выявили еще 11 случаев врожденной деформации дуги аорты.

I.Steinberg и соавт. (1956, 1962, 1969) продолжили сбор и указали на особенности проявления врож­денно удлиненной и изогнутой аор­ты, описав всего таким образом 18 собственных наблюдений.

В конце 60-х — начале 70-х годов в литературе появляется множество работ с описанием единичных слу­чаев с этим пороком. Всего к 1983 г. в мире опубликованы дан­ные 198 наблюдений с этой анома­лией дуги аорты, из них 39 боль­ных проходили лечение в Институ­те сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева АМН СССР [По­кровский А.В., 1979; Спиридо­нов А. А., 1995].

Следует отметить, что в нашей стране данную патологию описали А.И.Клапцова (1956), В.С.Смолен­ский (1964), А.П.Колесов (1965),

Рис. 5.35. Кинкинг и аневризма дуги аорты между левой общей сонной и ле­вой подключичной артериями [Сао Р., 1980].

а — больной с кинкингом; б — уровни иссе­чения аневризмы; в — результат операции.



Ф.Л.Великих (1975), Н.Н.Земсков (1979), Я.В.Волоколаков и С.Н.Тхор (1979) и др.

Терминология, эмбриология, час­тота. В 1973 г. А.В.Покровский предложил для обозначения изуча­емой патологии термин «врожден­ная извитость дуги аорты». Вопрос терминологии в данном случае не является праздным. По мнению А.А.Спиридонова, все вышепере­численные термины по своей сути являются названиями одного и того же порока развития аорты. Каждая из форм отличается от дру­гой анатомическими особенностя­ми, локализацией процесса и т.д. Объединив все указанные формы под термином «врожденные дефор­мации дуги аорты», автор предла­гает выделять следующие виды де­формации дуги аорты: удлинение (elongation), извитость (tortuosty), кольцеобразование (coiling), петле­образование (looping) и перегиб дуги аорты (kinking, buckling). При этом только при кинкинге (бак-линге) аорты, т.е. ее перегибе, на­ступают стойкие нарушения гемо­динамики.

Деформация дуги аорты эмбрио­логически представляет собой ано­малию дуги и начального отдела нисходящей грудной аорты. Необ­ходимо подчеркнуть, что все виды деформации, за исключением кин-кинга (баклинга), или перегиба, ге-модинамически физиологичны.

Турбулентный характер кровото­ка в совокупности с врожденными и приобретенными нарушениями в сосудистой стенке часто приводит к формированию аневризм. Кроме того, выраженное удлинение аорты, не вызывая нарушений гемодина­мики, может способствовать комп­рессии близлежащих органов — трахеи, пищевода, нервов.

По данным литературы, частота данного порока составляет 0,4— 0,6 % всех сердечно-сосудистых за­болеваний. В связи с тем что боль­шинство авторов, описав эту пато-


логию, наблюдали ее в единич­ных случаях (от 1 до 3 больных) и не смогли сделать вывод о часто­те порока, ее клиническом тече­нии и прогнозе, А.В.Покровский, А.А.Спиридонов и соавт. (1973, 1974, 1979), основываясь на 18 соб­ственных наблюдениях, упорядочи­ли терминологию, разработали классификацию и тактику хирурги­ческого лечения врожденной из­витости дуги аорты. К 2000 г. от­деление хирургии магистральных сосудов НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН обладало самым большим клиническим материалом по хирур­гическому лечению аневризм дис-тального отдела дуги и перешейка аорты при врожденной деформации дуги аорты (55 больных).

Проанализировав данные литера­туры по частоте аневризм аорты при врожденной ее деформации, мы зафиксировали единичные на­блюдения хирургического лечения данной патологии.

L.K.Smith, H.Gohra, J.L.Grigsby, E.Kusaba, Y.Sasaki, S.Suehiro рас­сматривали лишь особенности кли­ники и диагностики врожденной деформации дуги аорты, осложнен­ной формированием аневризм. Анализ приведенных выше матери­алов позволил выявить частоту формирования аневризм при врож­денной деформации дуги аорты у 20 % пациентов и считать данный порок предрасполагающим факто­ром для формирования аневризм дистального отдела дуги и перешей­ка аорты.

Этиопатогенез данного порока не совсем ясен. Одни авторы считают, что данный порок имеет много об­щего с истинной коарктацией аор­ты; другие, основываясь на резуль­татах патологических и гистологи­ческих исследований, показали, что псевдокоарктация обусловлена на­тяжением облитерированного арте­риального протока. Однако соглас­но экспериментальным исследова­ниям, хирургическое высвобожде-



ние облитерированного артериаль­ного протока не повлияло на де­формацию.

A.Barry считал причиной данного врожденного порока аорты следую­щие этапы эмбриогенеза: развитие аорты с 5-й по 7-ю неделю эмбрио­нальной жизни; постепенное кауда-льное смещение сердца с уровня шеи (где оно закладывается) к мес­ту его обычного расположения в грудной полости — после 40-го дня внутриутробной жизни. Во время этой миграции сердца сонные арте­рии обычно удлиняются вместе с невральной трубкой и глоткой. Если этого не происходит, то ком­пенсаторно удлиняется левая IV дуга, из которой образуется лево­сторонняя дуга аорты. Однако эта гипотеза, которой придерживаются отдельные исследователи, не пол­ностью объясняет различные вари­анты удлинения грудной аорты в отношении как форм аномалии, так и локализации основного патологи­чески длинного участка дуги и грудной аорты. С нашей точки зре­ния, эмбриогенез удлиненных и изогнутых сегментов дуги и нисхо­дящей грудной аорты требует неко­торых уточнений (рис. 5.36).

В норме вентральная аорта плода превращается в восходящую аорту, правая IV жаберная дуга — в брахи-оцефальный ствол, а левая IV жа­берная дуга вместе с 1—7 сегмента­ми левой дорсальной аорты резко укорачивается, вследствие чего дис-тальный отдел дуги аорты (тотчас после отхождения левой общей сонной артерии) становится обыч­ной длины, а левая подключичная артерия (происходящая из седьмой межсегментарной артерии) прибли­жается к устью левой общей сон­ной артерии. Если же по каким-ли­бо причинам укорочения IV жабер­ной дуги и 1—7 сегментов дорсаль­ной аорты не происходит, то возни­кает удлиненная извитая дуга аор­ты. Определенную роль в развитии перегиба дистального отдела удли-


Рис. 5.36. Этапы (I—IV) эмбриогенеза дуги и нисходящей грудной аорты.

ВА — вентральная аорта; ЛСП — левый сонный проток; ДА — дорсальная аорта; ПДС — правый дорсальный сегмент; МА — межсегментарная артерия.

ненной аорты играет несвоевремен­ная редукция левого каротидного протока, который не позволяет сег­менту левой IV жаберной дуги сле­довать за сердцем при его каудаль-ной миграции в грудную полость. При этом развивается так называе­мая псевдокоарктация, или кин-кинг, дуги аорты.

Не исключено, что на морфоло­гические изменения дистального отдела дуги аорты влияет и обычно рано редуцирующаяся левая V жа­берная дуга. При описанных выше нарушениях эмбриогенеза аорты удлинение и перегиб ее дуги обыч-



но торакальной локализации. При шейной локализации удлиненной дуги аорты, выходящей в надклю­чичную область, возможен другой вариант образования аномалии — развитие дуги аорты не из IV, а из III левой жаберной дуги.

Удлинение дуги аорты проксима-льнее устья левой общей сонной артерии происходит за счет замед­ленного процесса укорочения левой вентральной аорты в сегменте меж­ду IV и V жаберными дугами. Пере­гибы в данном сегменте обусловле­ны несвоевременной редукцией V левой жаберной дуги.

Классификация, анатомия. Следует различать следующие типы деформа­ции дуги аорты.

I. По топографоанатомическому типу.

• правосторонняя;

• левосторонняя.

II. По виду деформации:

• удлинение;

• извитость;

• петле- и кольцеобразование;

• перегиб.

III. По локализации измененного сег­
мента:

• между брахиоцефальным ство­лом и левой общей сонной арте­рией;

• между левой общей сонной и левой подключичной артериями, с захватом устья последней в процесс;

• в начальном сегменте нисходя­щей грудной аорты.

IV. По расположению:

• шейное;

• внутригрудное.

V. По комбинации данной аномалии
с другими пороками сердца:

• тетрада Фалло, ДМЖП, подкла-
панный стеноз аорты, гипопла­
зия, извитость общих сонных ар­
терий, осложненное течение ано­
малии с развитием аневризм дуги
нисходящей грудной аорты, анев­
ризм ветвей дуги аорты.

VI. По клиническому течению:

• асимптомное течение;


 

• коарктационный синдром;

• синдром, характерный для анев­ризм грудной аорты;

• компрессионный синдром.

Существует два мнения относи­тельно состояния самой стенки дуги аорты при данной аномалии. Одни авторы придерживаются мне­ния об абсолютной интактности стенки аорты в данном сегменте и вторичном происхождении анев­ризм. Другие считают, что, помимо простого удлинения сегмента аор­ты, изначально имеются врожден­ная слабость эластики аорты и даже кистозный медионекроз. Однознач­ного ответа на этот вопрос нет. Возможны оба варианта исходного состояния стенки аорты. При врож­денном поражении стенки аорты либо диспластическим процессом, либо кистозным медионекрозом вторичные аневризматические из­менения аорты возникают в дет­ском возрасте. При интактности стенки аорты их вторичная дегене­рация происходит значительно позднее, под влиянием турбулент­ного потока крови и нередко вслед­ствие артериальной сопутствующей гипертензии.

Макроскопически при перегибе аорты и развитии аневризматиче-ских расширений в просвете аорты видны участки изгиба, шпор, анев­ризматические углубления, дочер­ние аневризмы.

Стенки аорты в участках анев­ризм резко истончены, иногда до 1 мм. Интима аорты в этих местах белесоватого цвета, бугристая, «балчатого» строения. Под эндоте­лием обнаруживают очаговое отло­жение липидов в виде мелких выбу-хающих желтоватых пятен. У взрос­лых больных в ряде случаев наблю­дают отдельные атеросклеротиче-ские бляшки, которые могут быть петрифицированными. В области шейки аневризм может определять­ся невысокий «гребень», представ­ленный плотной белесоватой тка­нью.


При диспластическом процессе в стенке аорты четко прослеживается постепенный переход неизменен­ной стенки аорты в аневризматиче-ское расширение. В области анев­ризмы истончение медии вследст­вие уменьшения количества глад­ких мышечных волокон, которые имеют неправильную ориентацию и расположение. В мышечной обо­лочке разрастание соединительной ткани. Склероз мышечного слоя может достигать полного замеще­ния мышечной ткани пучками кол-лагеновых волокон. Одновременно фиксируют распад эластических во­локон. Гребень (шпора) представ­ляет собой утолщенную и гипер-плазированную медию с эластозом и субинтимальным фиброзом. В ад-вентиции разрастание соединитель­ной ткани в виде периваскулярного склероза, изредка с округлоклеточ-ными фокусами.

Морфологическая картина в об­ласти перегибов особенно интерес­на. При этом во всех слоях стенки аорты отмечают деструктивные из­менения, особенно сильные в эла­стическом каркасе, во внутренней эластической мембране, которая резко утолщена, выпрямлена, не­редко с резкими изгибами и разры­вами. Образуются глубокие склад­ки, ограниченные толстыми фраг­ментами эластической мембраны. В глубине складок выявляют про­лиферацию интимы, которая как бы скрепляет складку, приводя к деформации стенки аорты. Мы­шечный слой склерозирован, что снижает эластичность стенки. Ад-вентиция резко утолщена, пред­ставлена толстыми коллагеновы-ми волокнами. В результате этого стенка аорты образует угол с вер­шиной, направленной в про­свет, что способствует стенозу аор­ты. Противоположная стенка аор­ты атрофична, истончена. Подоб­ная картина свидетельствует о де­генеративных изменениях в стенке аорты, возникших вследствие дли-


тельно существующей артериаль­ной гипертензии.

Пролиферации интимального слоя и признаков воспаления не за­фиксировано, что подтверждает от­сутствие каких-либо морфологиче­ских признаков неспецифического аортита.

Гемодинамика. Удлинение дуги аорты в ее дистальных отделах само по себе не приводит к каким-либо патофизиологическим проявлени­ям, но, поскольку фиксация нисхо­дящей аорты в начальном ее сег­менте хорошо выражена, с возрас­том в норме происходит смещение дуги в каудальном направлении, развивается перегиб дистального сегмента дуги аорты. При перегибе дуги в аорте возникает турбулент­ный ток крови, так как ток крови, идущий по дуге малого радиуса, пе­ресекает ток крови, идущий по дуге большого радиуса. Скорость движе­ния крови по дуге большого радиу­са возрастает, переходя границы критического числа Рейнольдса. Имеющиеся врожденные дефекты стенки аорты (истончение, измене­ния эластики медии и интимы), а также вторичные изменения на фоне турбулентного потока крови приводят к развитию аневризм, де­генеративным изменениям стенки аорты, атеросклерозу. Интима об­разует складки-шпоры, вызывая де­формацию стенки аорты. Такой ор­ганический перегиб аорты способ­ствует развитию коарктационного синдрома, имеющего 2 режима дав­ления. Сужение просвета аорты мо­жет достигать 50 %. Это не приво­дит к ишемии дистальнее располо­женных органов, развитию выра­женного коллатерального компен­саторного кровообращения. Регио­нальная престенотическая артериа­льная гипертензия не носит тяже­лого характера.

Развитие аневризм в области дуги и начального сегмента нисхо­дящей аорты, особенно при право-лежащей и позадипищеводно рас-



положенной аорте, обусловливает сдавление пищевода и трахеи. Та­ким образом, сама по себе дефор­мация дуги аорты чаще всего про­текает без выраженных патофизио­логических нарушений и не сопро­вождается какими-либо клиниче­скими симптомами. Осложненное течение порока — формирование перегиба — приводит к появлению клинической симптоматики и пато­физиологических изменений, ха­рактерных для умеренного коаркта-ционного синдрома, а развитие аневризм дуги аорты — к потере аортой роли компрессионной каме­ры и появлению симптомов, харак­терных для сдавления близлежащих органов средостения.

Клиническая картина. Аномалии дуги аорты и ее ветвей могут сопро­вождаться тремя основными кли­ническими синдромами: трахеоэзо-фагеальной компрессией, ишемией головного мозга и коарктационным синдромом.

В своих клинических проявлени­ях указанные аномалии проходят ряд стадий: компенсации, субком­пенсации и декомпенсации.

Для стадии компенсации харак­терны абсолютно асимптомный ха­рактер или форма стертых клиниче­ских проявлений; для стадии суб­компенсации — преходящая клини­ческая симптоматика; для стадии декомпенсации — ряд необратимых органических изменений: стрикту­ры трахеи и пищевода, развитие трахеоэзофагеальных свищей, ате­лектаз легкого, ишемический ин­сульт, аневризмы грудной аорты.

У детей клинические проявления нередко возникают сразу после рождения и немедленно вступают в стадию суб- или декомпенсации. У взрослых больных они развиваются обычно постепенно, проходя все стадии заболевания, но могут в ряде случаев протекать абсолютно асимптомно и быть случайной на­ходкой после смерти от совершен­но других причин при внимательно


и квалифицированно проведенной аутопсии.

Неосложненные перегибом удли­нение, извитость, петлеобразование дуги аорты интраторакальной лока­лизации обычно протекают асимп­томно и являются случайной наход­кой при рентгенологическом иссле­довании, которое дает возможность выявить дополнительную округлую тень в плевральном куполе. Тень обычно принимают за опухоль сре­достения, легкого, коарктацию аор­ты или аневризму грудной аорты. При этом виде деформации дуги ге-модинамических нарушений не от­мечается.

При гемодинамическом неослож-ненном течении аномалии и шей­ной ее локализации в зависимости от расположения дуги (право- или левосторонняя) возможны жалобы на наличие пульсирующего опухо­левидного образования на шее спра­ва или слева. В подобных случаях диагностика имеет целенаправлен­ный характер. В ряде случаев кли­ническая картина аномалии может быть обусловлена сочетанными врожденными пороками сердца и тогда врожденная асимптомная де­формация дуги аорты является до­полнительной находкой при обсле­довании основного порока. При шейной локализации аномалии и в сочетании с врожденным пороком сердца деформации дуги аорты (ге-модинамически незначимые) могут выявляться в детском возрасте.

Хотя большинство аномалий дуги аорты подробно описаны в специ­альной литературе, к сожалению, они не известны широкому кругу практикующих врачей, что весьма часто служит причиной диагности­ческих ошибок. Об этом свидетель­ствует тот факт, что только у 20 % всех наблюдавшихся нами больных был поставлен диагноз «аномалия грудной аорты». В остальных слу­чаях диагноз в направлении был следующим: опухоль средостения (20 %), коарктация аорты (22,5 %),



опухоль легкого (10 %), различные пороки сердца (15 %), зоб (2,5 %). Ошибочно оперированы с указан­ными диагнозами 35 % больных.

При развитии перегиба дуги аор­ты с синдромом коарктации клини­ческая картина становится типич­ной для развития регионарной ги-пертензии верхней половины тела: гипертоническая энцефалопатия (головная боль, головокружение, тошнота, рвота), перегрузка левых отделов сердца (боль в области сер­дца, сердцебиение, одышка, пере­бои сердца, чувство «жара за груди­ной»); возможны жалобы общего характера: общая слабость, пони­женная работоспособность, быст­рая утомляемость как физическая, так и умственная. Характерных для коарктации жалоб, связанных с ги-потензией нижнего отдела тела и нижних конечностей, обычно не бывает.

Для шейной локализации порока и развития аневризм дистального отдела дуги и нисходящей аорты характерны жалобы, связанные с компрессией близлежащих органов: осиплость голоса (сдавление воз­вратного нерва), кашель, одышка (сдавление трахеи и корня левого легкого), ноющая боль за грудиной и в межлопаточной области, в ле­вой руке, синдром Горнера (комп­рессия шейного симпатического узла), застойные явления в левом легком и частые пневмонии слева (сдавление корня левого легкого), межреберные (радикулярные) боли, дисфагия (компрессия пищевода), хилоторакс (сдавление грудного лимфатического протока).

При осмотре больных возможна усиленная пульсация в надключич­ных ямках или в проекции общих сонных артерий. В надключичной области или в межлопаточной обла­сти выслушивается систолический шум различной интенсивности. Эпицентр может быть и в области второго межреберья слева. Нередко в левой надключичной области при


Рис. 5.37. Аортограмма больного с кинкингом и аневризмой дуги аорты.

пальпации можно определить ха­рактерное систолическое дрожание. Обязательно измерение АД на всех четырех конечностях. При этом для деформации дуги аорты с коаркта-ционным синдромом характерны повышенное АД на правой руке, сниженное АД на левой руке и на нижних конечностях. Градиент АД обычно составляет 20—30 мм рт.ст. между руками и 40—50 мм рт.ст. между правой рукой и ногами.

При рентгенологическом иссле­довании выявляют ряд типичных признаков, присущих врожденной извитости дуги аорты (рис. 5.37). Со стороны малого круга кровооб­ращения изменений нет. Узурация ребер отсутствует. Сердце не уве­личено в поперечнике, талия его сохранена, верхушка закруглена. Возможно небольшое увеличение левого желудочка, которое обнару­живают в левой передней косой проекции. Это можно объяснить увеличением сопротивления крово­току по удлиненной и извитой аор­те, которое приводит к повыше­нию нагрузки на левый желудочек и гипертрофии его стенки. Осталь­ные полости сердца не увеличены. В прямой проекции при высо­ком расположении правосторонней



Рис. 5.38. Эзофагограмма больного с кинкингом дуги аорты. На контрасти­рованием пищеводе видны два вдавле-ния на одном уровне.

дуги аорты, которая перекидывает­ся через правый главный бронх, регистрируют следующую симпто­матику:

• сосудистый пучок расширен вправо и вверх, нередко надключич-но определяется добавочная тень;

• «аортальный клюв» на своем обычном месте отсутствует;

• контрастированный пищевод на уровне дуги аорты оттеснен влево.

При левосторонней дуге аорты в переднезадней проекции расшире­ние тени верхнего средостения за счет высокого стояния дуги аорты, которая часто бывает расширенной. Измененная аорта выбухает влево и вверх и располагается нередко выше ключицы в левом плевраль­ном куполе. В некоторых случаях возможен только выраженный


«аортальный клюв». Иногда удается выявить обызвествление аневриз-матически измененного участка аорты.

Большое значение в диагностике
врожденной деформации дуги аор­
ты имеет эзофагограмма. В перед­
незадней проекции по левому краю
пищевода могут быть видны 2 вдав-
ления (рис. 5.38). Они обусловлены
первым и вторым коленами изви­
той аорты, причем второе вдавле-
ние может быть более выраженным
за счет аневризматического расши­
рения, следующего за изгибом аор­
ты. Иногда вдавления от обоих аор­
тальных сегментов представляются
относительно длинной двойной во­
гнутостью пищевода (симптом «об­
ратной тройки»), который повторя­
ет ход измененной аорты. В отдель­
ных случаях на уровне аневризма­
тического расширения контрасти­
рованный пищевод в левой перед­
ней косой проекции отклоняется
кпереди. Редко возможно сужение
и смещение трахеи кпереди, обу­
словленное аневризматическим
расширением аорты.

Для установления окончательно­го диагноза всем больным показано ангиографическое исследование по методике Сельдингера с введением катетера через бедренную артерию или при резком изгибе дуги — че­рез правую подмышечную артерию. Обязательны измерения давления в аорте проксимальнее и дистальнее измененного участка.

Аортографию следует проводить в двух проекциях для лучшей визуа­лизации разнообразных изгибов и перегибов, а также для выявления поражения подключичной и левой общей сонной артерий.

Основными ангиографическими признаками деформации аорты слу­жат:

▲ удлинение и смещение влево и вверх дуги аорты с образованием перегиба в этой области или после отхождения левой подключичной артерии (рис. 5.39);




 


 


Рис. 5.39. Ангиограмма больной с кин-кингом и аневризмой дуги аорты, от-хождением левой подключичной арте­рии от верхнего полюса аневризмы и артерией Luzoria от нижнего полюса аневризмы.


Рис. 5.40. Поперечный срез на компь­ютерной томограмме аневризмы диста-льного отдела дуги аорты, демонстри­рующий дугу аорты и нисходящую грудную аорту, а также деформацию и аневризму аорты в области дистального отдела дуги аорты.


 


▲наличие приблизительно у 50 % больных аневризм аорты, располо­женной обычно дистальнее переги­ба (чаще аневризмы бывают верете­нообразной формы и больших раз­меров — до 14 см в диаметре);

▲удлинение, извитость, сужение ветвей дуги аорты с формировани­ем аневризматических расширений в их начале;

▲отсутствие характерных для ко-арктации аорты развитых коллате-ралей, несмотря на наличие коарк-тационного синдрома;

▲гемодинамический перегиб ду­ги аорты, для которого характерно наличие градиента АД в месте пере­гиба от 15 до 60 мм рт.ст.

Появились новые неинвазивные и малоинвазивные исследования (чреспищеводная ЭхоКГ, компью­терная томоангиография, магнит­но-резонансная томография), чув­ствительность и специфичность ко­торых в диагностике аневризм груд­ной аорты приближаются к 100 % (рис. 5.40).


При исследовании методом чрес-пищеводной ЭхоКГ у всех больных с врожденной деформацией дуги аорты (18 больных) нами были по­лучены ложноположительные ре­зультаты — участок патологической извитости, лоцированный по корот­кой оси, на эхограммах имитировал картину аневризматически расши­ренной аорты с участком значитель­ного пристеночного тромбоза. Та­кая картина была получена в резуль­тате того, что в зону сканирования попадали извитые и лежащие в раз­личных геометрических плоскостях деформированные сегменты аорты. Именно места деформаций и изви­тости при локализации по короткой оси биплановым чреспищеводным датчиком создавали картину тром-бированной аневризмы аорты. В связи с этим диагностическая ценность метода чреспищеводной ЭхоКГ в выявлении «врожденных» аневризм дуги и перешейка аорты не превосходит показатели традици­онной трансторакальной методики.



В диагностике врожденной изви­тости дуги спиральная компьютер­ная и магнитно-резонансная томог­рафия по сравнению с обычной компьютерной томографией наибо­лее значимы.

Следует указать на следующие основные достоинства спиральной компьютерной томографии, а именно:

• объемную визуализацию всей исследуемой анатомической облас­ти (дуги и перешейка аорты);

• взаимоотношение пораженной аорты с окружающими органами и образованиями;

• более четкую визуализацию со­судов и возможность выполнять трехмерные реконструкции;

• возможность ретроспективной реконструкции срезов с варьирую­щим шагом (интервалом) после окончания исследования;

• улучшение качества многоплос­костных реконструкций;

• неинвазивность (бесконтраст­ные методики) и малую инвазив-ность (методики с трансвенозным введением контрастного вещества);

• уменьшение лучевой нагрузки;

• уменьшение времени обследо­вания пациента.

Спиральная компьютерная томо-ангиография позволяет уверенно оценивать размер аневризмы ни­сходящего отдела грудной аорты, состояние ее стенок (обызвествле­ние, утолщение) и выявлять тром­боз полости аневризмы, определить его топографию относительно устьев брахиоцефальных артерий.

Основными диагностическими критериями врожденной извитости являются визуализация извитого участка аорты, определение диамет­ра и состояния стенок всех отделов грудной аорты. Малоинформатив­ны аксиальные срезы, которые определяют лишь диаметр аорты в неизмененных участках. Наиболь­шую диагностическую информацию о ходе патологически извитой аор­ты дает анализ мультипланарных


реконструкций и режимы MIP (проекция максимальной интенсив­ности) и SSD (реконструкция с за­тененной наружной поверхностью) построений. Спиральная компью­терная томография изображения извитого сегмента аорты, получен­ная с помощью перечисленных программ обработки, помогает точ­но указать форму и тип деформа­ции.

Недостатками указанных мето­дик является невозможность пря­мого измерения показателей цент­ральной гемодинамики (АД, пато­логический градиент давления), а также выполнения катетерных пла­стических вмешательств по показа­ниям (транслюминальной баллон­ной ангиопластики).

Показания к операции, оператив­ное лечение. При неосложненных формах деформации дуги аорты с нормальной гемодинамикой и ма-лосимптомным течением операция не показана, однако больные дол­жны постоянно находиться под строгим диспансерным наблюдени­ем с периодическим рентгенологи­ческим контролем и поддерживаю­щей симптоматической консерва­тивной терапией (обычно гипотен­зивной). Такая тактика позволяет своевременно выявлять развиваю­щиеся различные характерные для данной аномалии дуги аорты осложнения и выработать показа­ния для своевременного хирургиче­ского вмешательства. К ним отно­сятся:

• компрессионный синдром;

• коарктационный синдром с градиентом АД более 20 мм рт.ст.;

• аневризматическое расширение дуги и нисходящей аорты;

• аневризмы, кинкинги (при со­ответствующей клинике) ветвей дуги аорты;

• сочетание с другими врожден­ными пороками сердца, которые оперируют первым этапом.

В СССР первую операцию в 1960 г. провел в ИССХ академик



В.И.Бураковский. Приводим крат­кое описание данного клиническо­го наблюдения.

Девочка X., 7 лет, поступила в ин­ститут с жалобами на пульсирующее опухолевидное образование на шее справа, одышку при физической на­грузке, осиплость голоса. За год до по­ступления ей по месту жительства про­ведена эксплоративная операция по поводу аневризмы правой сонной арте­рии. На операции обнаружена аномаль­но расположенная на шее дуга аорты. При осмотре в области шеи справа установлено пульсирующее опухоле­видное эластическое образование, над которым определяется систоличе­ский шум. При аортографии выявлена аномально удлиненная дуга аорты с выходом на шею на 6 см выше ключи­цы с поворотом вниз в виде петли. Операцию проводили в условиях гипо­термии. Диаметр восходящего и нисхо­дящего колен дуги равен 13—14 мм. Выполнена резекция шейного отдела дуги аорты с анастомозом конец в ко­нец.

Мы подробно останавливаемся на данном случае потому, что в ли­тературе описана ошибочная в по­добном случае операция, привед­шая к летальному исходу. T.Beavan (1947) оперировал больного по по­воду предполагаемой аневризмы правой общей сонной артерии. На операции лигирована «аневризма». Через 15 мин больной умер от ост­рой левожелудочковой недостаточ­ности. На вскрытии выявлена врожденная извитость правосто­ронней дуги аорты с выходом ее на шею. На операции была перевязана дуга аорты.

При аневризмах аорты и ее пере­гибах операцию выполняют либо в условиях общей гипотермии, либо с использованием ИК по схеме шун­тирования «левое предсердие — бедренная артерия» с целью профи­лактики спинальной и почечной недостаточности, так как коллате­ральное кровообращение при дан­ной аномалии развито недостаточ­но, а продолжительность пережатия


дуги аорты заранее определить не­возможно.

Особое значение чреспищевод-ная ЭхоКГ имеет во время реконст­руктивной операции, выполняя функцию динамического контроля и раннего выявления дисфункции миокарда, что позволяет незамед­лительно начать соответствующую медикаментозную коррекцию.

Оперативный доступ при дефор­мациях дуги зависит от ее располо­жения (право- или леволежащая). Чаще проводят широкую боковую торакотомию по четвертому межре-берью. Следует отметить, что боль­шую опасность представляют выде­ление и мобилизация патологиче­ски измененной стенки дуги аорты и ее ветвей. Для облегчения этого этапа операции следует выполнить 2 продольных разреза медиастина-льной плевры кпереди и кзади от диафрагмального и блуждающего нервов. Условием адекватности операции является иссечение пато­логически измененного участка в пределах видимых нормальных уча­стков аорты. Редко возможен пря­мой анастомоз между концами аор­ты. В зрелом возрасте более показа­на резекция аорты с протезирова­нием (рис. 5.41).

При шейном расположении из­витой дуги аорты более целесооб­разным доступом служит срединная стернотомия с продолжением раз­реза на шею вправо или влево в за­висимости от расположения дуги аорты. В этом случае с учетом веро­ятной коррекции ветвей дуги аорты операцию выполняют в условиях ИК. Целесообразно внутримешко-вое протезирование аорты для пре­дохранения от пересечения и трав-матизации блуждающего и возврат­ного нервов.

Приводим собственное наблюде­ние.

Мальчик М., 7 лет, поступил в отде­ление хирургии сосудов с жалобами на головную боль, боль в области сердца при физической нагрузке, постоян-





Рис. 5.41. Патологические изменения (а) и операция (б) при кинкинге дуги аорты между левой общей сонной и левой подклю­чичной артериями с за­хватом устья последней.


ный субфебрилитет, частые бронхиты. С 2 лет его наблюдают педиатры, выя­вившие у мальчика систолический шум в области сердца, отсутствие пульса на левой руке и ногах. С диагнозом «коар-ктация аорты» обследован ангиографи-чески, в результате чего обнаружена патологическая извитость дуги аорты.

При обследовании в отделении: гра­ницы сердца умеренно увеличены вле­во, определяется систолический шум во втором межреберье слева, с максиму­мом в межлопаточной области на уров­не тела ТпЗ-4. АД на правой руке 145/90 мм рт.ст., слева на руке и на но­гах не определяется. По данным рент­генологического исследования дуга аорты леволежащая, расположена выше обычного на уровне ключицы. По лево­му краю сосудистого пучка многокон-турность, которая обусловлена извитой аортой и аневризматическим ее расши­рением. Ангиографически выявлены извитость и перегиб дуги аорты в сег­менте между левой общей сонной и ле­вой подключичной артериями. Ход данного сегмента аорты причудлив, от­мечают множественные аневризматиче-ские участки дуги аорты, позднее конт­растирование левой подключичной ар­терии. Диагноз: врожденная деформа­ция дуги аорты с развитием коарктаци-онного синдрома и аневризм.

Больному 5.06.1984 г. в услови­ях умеренной гипотермии (31,4 °С) проведена левосторонняя торакото-мия по четвертому межреберью (проф. А.А.Спиридонов). После рассечения париетальной плевры выделена дуга аорты диаметром 14 мм, левая общая


сонная артерия — 7 мм, левая подклю­чичная артерия диаметром 6 мм, ни­сходящая грудная аорта — 14 мм. Меж­ду левой общей сонной и левой под­ключичной артериями располагался участок извитой удлиненной дуги аор­ты размером 5 х 4 х 3,5 см с наличием двух участков перегиба, 2 больших и 5 дочерних аневризм. Ретроградное АД в левой общей сонной артерии составило при ее пережатии 80 мм рт.ст. при сис­темном АД, равном 125 мм рт.ст. Дуга аорты пережата проксимальнее левой общей сонной и дистальнее левой под­ключичной артерий, резецирован пора­женный участок и наложен косой ана­стомоз между резецированными участ­ками аорты по типу конец в конец не­прерывным «матрацным швом».

Послеоперационный период глад­кий. Через год после операции больной обследован в ИССХ им.А.Н.Бакулева. Градиента АД между руками и ногами, по данным УЗДГ, у больного нет. Жа­лоб не предъявляет.

Результаты хирургического лече­ния больных с врожденной извито­стью дуги аорты следует считать устойчиво хорошими. По дан­ным А.В.Покровского (1979), гос­питальная летальность составляет 15 %.

По данным А.А.Спиридонова и соавт. (1999), госпитальная леталь­ность хирургического лечения 54 пациентов составила 7,4 %; отда­ленные результаты свидетельствуют о стабильности коррекции порока



на протяжении 18 лет. Однако за­фиксированы случаи рекоарктации и повторного развития аневризмы аорты, что говорит о необходимо­сти радикального подхода при ре­зекции измененного сегмента аор­ты.

Прогноз врожденной извитости дуги аорты зависит от сроков выяв­ления патологии, степени прогрес-сирования заболевания, установле­ния правильных показаний к опе­ративному лечению, а также от тех­ники оперативного вмешательства.

Литература

Иваницкий А.В., Спиридонов А.А., Хамзаба-ев Ж.Х. и др. Аномалии дуги аорты и ее ветвей (клиника, диагностика, хирургиче­ское лечение). — Алматы: Гылым, 1995.

Кривченя Д.Ю. Хирургическое лечение компрессионных стенозов дыхательных путей и пищевода при аномалиях разви­тия дуги аорты у детей//Грудная хир. — 1985. - № 6. - С. 31-35.

Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей. — М.: Медицина, 1979. — 326 с.

Покровский А.В. Клиническая ангиоло­гия. — М.: Медицина, 1979. — 368 с.

Покровский А.В., Зингерман Л.С, Стани-шевский Ю.А. и др. Врожденная извитость дуги аорты//Грудная хир. — 1974. — № 5. - С. 25-30.

Сердечно-сосудистая хирургия//Под ред В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. — М.: Медицина, 1996. — С. 311-316.

Спиридонов А.А., Тутов Е.Г., Аракелян B.C. Аневризмы грудной аорты при коаркта-ционном синдроме//Ангиол. и сосуд, хир. - 1999. - № 1. - С. 96-107.

Barry A. The aortic arch derivatives in the Human Adult//Anat. Rec. — 1951. — Vol.111. - P.221.

Heaven T.E.D., Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck//Brit. J. Surg. — 1947. — Vol.34, N 136. - P.414-416.

Binet J.P., Langlois J. Aortic arch anomalies in children and infants//J. Thorac. Cardio-vasc. Surg. - 1977. - Vol.73. -P.248-252.

Bogren H.G., Porter B.A. Three aortic arch anomalies: A review of the literature and proposal of a new classification//.!. Cardio-


vasc. Intervent. Radiol.— 1980.— Vol.30.— P.19-23.

Bruwer A.J. Kinking of aortic arch simulating mediastinal tumor//Brit. J. Radiol.— 1957.— Vol.30, N 355. - P.387-390.

Cao P., Angelini P., Coloma L. et al. Cervical aortic arch with mediocystic necrosis//Car-diovasc. Dis. — 1980. - Vol.7. — P.188-193.

Congdon E.D. Transformation of the aortic arch system during the development of the human embryo//Contrib. Embryol Carnegie Inst, of Washington. - 1922. - Vol.14. -P.47-100.

Cooky D.A., Mullins C.E., Gooch J.B. Aneu­rysm of right-sides cervical arch; surgical re­moval and graft replacement//.!. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1976. — Vol.72. -P.106-108.

Di Guglielmo L, Guttadauro M. Kinking of aorta: Report of two cases//Acta radiol. — 1955. -Vol.44. - P.121-128.

Dotter СТ., Steinberg J. Angiocardiography/ Ed. P.B. Hoeber, Inc. New York, 1951. -P.181-184.

Edwards J.E. An atlas of acquired diseases of the heart and great vessels. — Philadelphia, London: Saunders Co, 1961. — Vol.1. — 484 p.

Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system//Med. Clin. North Amer. - 1948. - Vol.32. - P.925-949.

Edwards J.R., Lev M. The Heart. — Baltimo­re: Williams Wilkina, 1974. - 450 p.

Eklof O., Ekstrom G, Eriksson B.O. et al. Ar­terial anomalies causing compression of the trachea and/or the oesophagus//Acta Pedi-atr. Scand. - 1971. - Vol.60. - P.81-89.

Fersac В., Yilmas M., Kaplan S., Вике Е. Case report: Cervical aortic arch with aneu­rysm formation//Eur. J. cardio-thorac. Surg. - 1998. - Vol.14. - P.437-439.

Gohra H. Surgical treatment for ruptured aneurysm of distal arch or aortic arch: Re­port of three cases//Kyobu Geka. — 1996. — Vol.49, N 3. - P.206-208.

Grigsby J.L. Pseudocoarctation of the aorta complicated by saccular aneurysm: Treat­ment by aortic arch replacement//Amer. He­art J. - 1996. - Vol.131. - P.200-202.

Gross R.E. Neuhauser E. Compression of the trachea or esophagus by vascular anomalies: Surgical therapy in 40 cases//Pediatrics. — 1961. -Vol.7. - P.69-83.


Holland P., Fitzpatric J.D. Case report; mag­netic resonance imaging of a right sided cer­vical aortic arch with a congenital aneu-rysm//Clin. Radiol. - 1991. - Vol. 43. -P. 352-355.

Hsu I., Kistin A.D. Buckling of the great ves­sels//Arch. Intern. Med.— 1956.— Vol.98.— P. 712.

Kumar S., Mandalam K.R., Unni M. et al. Left cervical arch and associated abnormali-ties//Cardiovasc. Intervet. Radiol.— 1989.— Vol.12. -P.88-91.

Kusaba E. Aortic aneurysm complicated with coarc-tation of the aorta and Turner syndro-me//Kyobu Geka.- 1995.- Vol.48, N 13.-P. 1115-1117.

Leonard H.R., Naggar C.Z., Etlis F.H. Disp-hagia due to aortic arch anomaly: diagnostic and therapeutic consideration//Arch. Surg.— 1980. - Vol.115. - P.1229—1232.

Morris R., Ruttley M. Left cervical aortic arch associated with aortic aneurysm//Brit. Heart J. - 1978. - Vol.40. - P. 87-90.

Pearson G.D., Kan J.S., Neill С A. et al. Cer­vical aortic arch with aneurysm formation// Amer. J. Cardiol. - 1997. - Vol.79. -P. 112-114.

Pitzus E., Camoglio E. La sindrome della orta cervicale. A proposito di un caso clinico//G. Ital. Cardiol.- 1974.- Vol.4.- P. 217-218.

Quatflebaum I.K., Upson E.T., Neville R.L. Stroke associated with elongation and kin­king of the internal carotid artery//Ann. Surg. - 1959. - Vol.15. - P. 824.

Robb G.P. Atlas of angiocardiography. — Washington, DC: American Registry of Pat­hology, 1951. - P. 84-87.

Rosier H., White P.D. Anomalies of aortic arch//Amer. Heart J.- 1931.- Vol.6, N 4.-P. 768-777.


Sasaki Y., Suehiro S., Shibata T. et al. Case of pseudocoarctation associated with aneu­rysm of the descending aorta//Nippon Kyo-bu Geka. - 1955. - Vol.43, N 6. -P.898-902.

Schrechter D.C. Dolichocarotid syndrome. Cerebral ischemia related to cervical carotid artery redundancy with kinking. Parts I and II//N.Y. State J. Med. - 1979. - Vol.79. -P.1391, 1542.

Smith L.K., Thornton D.D., Kamplain T.L. Pseudocoarctation of the aorta//Computed Body Tomography/Eds. Lee, Sagel & Stan­ley: Raven Press, 1989. - P.223.

Souders C.R., Pearson СМ., Adams H.D. Aortic deformity simulation mediastinal tu­mor: Subclinical form of coarctation//Dis. Chest. - 1951. - Vol.20. - P.35-45.

Steinberg I., Engle M.A., Holswade G.R., Hagstrom J.W.C. Pseudocoarctation of the aorta associated with congenital heart disea­se: Report of ten cases//Amer. J. Roentge­nol., Radium Therapy and Nucl. Med. — 1969. - Vol.106, N 1. - P.l-20.

Van Nooten G., Deuvaaert F., De Paepe J., Prime G Left-sided cervical aortic arch// Acta Chir. Belg. - 1986. - Vol.86. -P.248-250.

Vannix R.S., Joergenson F., Carter R. Kin­king of the internal carotid artery. Clinical significance and surgical management//N. Amer. J. Surg. - 1977. - Vol.82. - P.134.

Yu Y., Li G, Zhu L. Congenital kinking of the aorta: Report of 5 cases//Chung Hua Wai Ко Tsa Chin.- 1995.- Vol.33, N l.~ P. 46-47.

Beavan T.E.D., Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck//Brit. J. Surg. — 1947. — Vol. 34. - P. 414-416.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 2227 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.034 сек.)