АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология костной системы

Прочитайте:
  1. I. Общая психопатология.
  2. III Дисциплина «Экстрагенитальная патология при беременности в услоявиях СВА»
  3. V 2: Наследственность и патология.
  4. V1: Введение в медицинскую генетику. Наследственность и патология.
  5. Адгезивные системы. Классификация. Состав. Свойства. Методика работы. Современные взгляды на протравливание. Световая аппаратура для полимеризации, правила работы.
  6. Активность ЩФ сыворотки повышена только у больных со значительной костной патологией.
  7. Акушерская и гинекологическая патология
  8. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. Дедов ИИ, Мельниченко ГА и др. М.: 1995
  9. Анализаторные системы.
  10. Анатомия и топографо-анатомические особенности женской половой системы.

В своей типичной форме болезнь проявляется худобой, высоким рос­том, исключительно длинными ко­нечностями, особенно удлинением предплечий и бедер. Размах рук больше, чем рост. Пальцы рук и ног длинные, паукообразные. У ча­сти пациентов отмечается выражен­ная в той или иной степени ворон­кообразная деформация грудной клетки (рис. 5.16). Голова обычно долихоцефалической формы с раз­витыми надглазничными гребнями и выступающим лбом, глаза глубо­ко запавшие. На коже груди, живо­та, ягодиц могут наблюдаться стрии, гипертрихоз. Подкожный жировой слой и мышцы развиты плохо. Важным признаком может быть расслабленность связок с чрезмерной подвижностью суставов кистей и стоп.

Патология сердечно-сосудистой системы. Примерно у 1/3больных имеется какой-либо врожденный порок сердца. Наиболее частыми осложнениями со стороны сердеч­но-сосудистой системы являются пролапс митрального клапана и ди-латация синусов Вальсальвы. Дети с СМ имеют большую склонность к тяжелому поражению митрального клапана, в то время как недостаточ­ность аортального клапана чаще встречается в юношеские годы и у взрослых людей.

Среди перечисленных признаков наиболее ранние и специфичные для СМ следующие:

• дилатация и расслоение аорты у молодых пациентов без предшест­вующей артериальной гипертензии;

• подвывих и дислокация хруста­лика;

• дуральная эктазия.

В то же время сколиоз, гипермо­бильность суставов, миопия и про­лапс митрального клапана харак­терны и для других наследственных аномалий соединительной ткани.




 


Рис. 5.16. Больной с синдромом Марфана.



Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 683 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)