Патология костной системы
В своей типичной форме болезнь проявляется худобой, высоким ростом, исключительно длинными конечностями, особенно удлинением предплечий и бедер. Размах рук больше, чем рост. Пальцы рук и ног длинные, паукообразные. У части пациентов отмечается выраженная в той или иной степени воронкообразная деформация грудной клетки (рис. 5.16). Голова обычно долихоцефалической формы с развитыми надглазничными гребнями и выступающим лбом, глаза глубоко запавшие. На коже груди, живота, ягодиц могут наблюдаться стрии, гипертрихоз. Подкожный жировой слой и мышцы развиты плохо. Важным признаком может быть расслабленность связок с чрезмерной подвижностью суставов кистей и стоп.
Патология сердечно-сосудистой системы. Примерно у 1/3больных имеется какой-либо врожденный порок сердца. Наиболее частыми осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы являются пролапс митрального клапана и ди-латация синусов Вальсальвы. Дети с СМ имеют большую склонность к тяжелому поражению митрального клапана, в то время как недостаточность аортального клапана чаще встречается в юношеские годы и у взрослых людей.
Среди перечисленных признаков наиболее ранние и специфичные для СМ следующие:
• дилатация и расслоение аорты у молодых пациентов без предшествующей артериальной гипертензии;
• подвывих и дислокация хрусталика;
• дуральная эктазия.
В то же время сколиоз, гипермобильность суставов, миопия и пролапс митрального клапана характерны и для других наследственных аномалий соединительной ткани.
Рис. 5.16. Больной с синдромом Марфана.
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 683 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |
|