 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Отдельные нозологические формы, вызывающие развитие аневризм грудной аортыВрожденные заболевания аортального клапана, коарктация аорты или извитость перешейка аорты приводят к возникновению постстеноти- ческих аневризм аорты за счет турбулентного потока крови, хотя в случае одно- или двустворчатого аортального клапана термин «пост-стенотический» не совсем корректен, поскольку стеноза клапана как такового нет, а причиной образования аневризмы служит турбуленция. Синдром Марфана. Окулярные и скелетные проявления этого заболевания были описаны парижским педиатром Антуаном Марфаном в 1896 г. В 40-х годах нынешнего столетия были изучены сердечно-сосудистые проявления синдрома. Синдром Марфана — заболевание соединительной ткани, наследуемое по аутосомно-доминантно-му типу и связанное с дефектом гена FBN1 в 15-й хромосоме (D10S45), ответственного за синтез фибриллина — основного белкового компонента микрофибрилл, из которых состоят эластиновые волокна. Выделяют 5 вариантов нарушения метаболизма фибриллина, что, видимо, и обусловливает многообразие клинических проявлений этого заболевания и его течения: • снижение синтеза фибриллина с его нормальным отложением; • снижение синтеза с нарушениями отложения и значительным количеством поврежденного фибриллина; • нормальный синтез фибриллина и умеренно выраженное нарушение его отложения; • нормальный синтез с сильно выраженным нарушением отложения и значительным снижением количества нормального фибриллина; • нормальные синтез и отложение фибриллина с отсутствием различий в метаболизме указанного белка между больными со спорадическим началом заболевания и здоровыми людьми. Гистологически при синдроме Марфана отмечаются дегенерация эластиновых волокон и некроз глад-комышечных клеток в медии аорты. Частота заболевания составляет от 4 до 6 наблюдений на 100 000 населения. Основные клинические признаки при синдроме Марфана делятся на 4 категории: ▲окулярные нарушения, основным из которых является подвывих хрусталика, или ectopia lentis, выявляемый у 87 % больных; ▲мышечно-скелетные деформации: воронкообразная грудная клетка, удлинение пальцев рук с узкими ногтевыми пластинками (арахнодактилия — у 77 % пациентов), повышенная подвижность суставов, рецидивирующие вывихи (плечо, бедро, коленная чашечка), положительный признак Штейн-берга (максимально приведенный большой палец выступает за пределы охватывающих его остальных пальцев кисти), сгибательные контрактуры суставов, увеличенная длина нижних конечностей по отношению к длине туловища (долихосте-номелия), высокий рост, сколиоз (у 72 % женщин и 50 % мужчин), выпячивание вертлужной впадины, разогнутость коленных суставов, плоскостопие, spina bifida occulata (скрытая расщелина позвоночника, или дуральная эктазия), кифоско-лиоз, грудной лордоз, расширение большой цистерны, люмбосакраль-ное менингоцеле, высокая дуга неба; ▲семейный анамнез, выявляемый приблизительно у 75 % пациентов; считается, что в оставшихся 25 % случаев имеется спонтанная мутация гена FBN1 в 15-й хромосоме; ▲сердечно-сосудистые проявления, связанные с пролапсом митрального клапана (90 % больных); у уъ—у2 пациентов — митральная ре-гургитация. Почти у 80 % больных — расширение корня аорты в ряде случаев с аортальной регурги-тацией. К другим сердечно-сосудистым проявлениям синдрома относятся аннулоаортальная эктазия, расслоения и аневризмы аорты. Тяжесть поражения аорты нарастает с возрастом пациентов. Обычно расширение аорты начинается с синусов Вальсальвы, затем дилатируют-ся синотубулярная борозда и далее восходящая аорта и дуга. Формирование аневризм редко начинается в дистальной порции восходящей аорты, ее нисходящем или брюшном отделе. В нисходящем отделе также редко возникает расслоение аорты, но при этом, как правило, имеется расширение восходящей аорты. Расслоение аорты при синдроме Марфана возможно в любое время даже без существенного расширения аорты. Очень важно, что расслоение аорты у таких больных может происходить бессимптомно. К второстепенным признакам относят миопию, уплощение роговицы, отслойку сетчатки, катаракту, узкую грудную клетку с острым реберным углом, genu valgus, кожные стрии, грыжи (чаще паховые), мышечную гипотонию, пептические язвы желудочно-кишечного тракта, аритмии, диастолическую дисфункцию левого желудочка, кардиомио-патию, склонность к кровоточивости, такие психиатрические проблемы, как навязчиво-принудительное поведение, неспособность к обучению, гиперактивность, а также легочную дисфункцию, спонтанный пневмоторакс и вывихи суставов. На Берлинском совещании по нозологии в 1986 г. были установлены критерии диагностики синдрома Марфана. У больных со здоровыми ближайшими родственниками, помимо мышечно-скелетных нарушений, должны присутствовать признаки еще двух основных категорий (всего три категории) вместе по меньшей мере с одним из основных клинических проявлений. При наличии ближайших родственников с синдромом Марфана для диагностики заболевания достаточно присутствия двух основных категорий признаков с проявлением желатель- но одного из основных клинических симптомов. Значение как можно раннего хирургического вмешательства при синдроме Марфана определяется тем обстоятельством, что средняя продолжительность жизни у таких больных без лечения составляет 32 года. Большинство летальных исходов связано с сердечно-сосудистыми поражениями, при этом осложнения, обусловленные расширением корня аорты, приводят к смерти в 60—80 % наблюдений. Основными причинами смерти служат разрыв аорты, ее расслоение и сердечная недостаточность вследствие клапанного поражения. Продолжительность жизни при синдроме Марфана сокращается у больных с наличием диастолического шума над аортальным клапаном и кардиомегалией. Интенсивность расширения аорты при синдроме Марфана тормозится приемом бета-блокаторов. Хирургическое лечение проводят в первую очередь при возникновении расслоения или разрыва. Исключение составляет расслоение нисходящей аорты, которое первоначально лечат медикаментозно, а операцию проводят при неэффективности консервативной терапии или при развитии осложнений. Тем не менее в плановых ситуациях уже при двукратном превышении нормального диаметра аорты или его увеличении до 4,7—5 см и выше операция считается абсолютно показанной из-за крайне высокого риска развития разрыва или расслоения. Показанием к операции является также сердечная недостаточность вследствие митральной или аортальной регургитации. Особого внимания требуют беременные с синдромом Марфана из-за того, что во время беременности расслоение может возникнуть в любое время при любом размере аорты, что требует ежемесячного мони-торирования размеров и состояния
Таким образом, больные с изолированным поражением восходящего отдела аорты при синдроме Марфана должны рассматриваться как пациенты с аннулоаортальной эктазией, и им во всех случаях показано протезирование аорты и аортального клапана кла-пансодержащим кондуитом. При поражении митрального клапана выполняют как пластические операции, так и протезирование, в том числе через кольцо аортального клапана, что технически легче. В статистике Methodist Hospital, касающейся 280 операций у 151 больного с синдромом Марфана, протезирование аортального клапана производилось в 135 наблюдениях, митрального клапана — в 13, протезирование аорты на всем потяже-нии путем нескольких вмешательств — у 10, почти всей аорты — в 26 и всей грудной аорты — в 7 случаях. Расслоение аорты отмечено у 102 (67 %) пациентов, из них у 61 оно локализовалось в восходящей аорте (60 %). Из всей группы больных 105 (70 %) имели аортальную регургитацию, 76 (50 %) — пролапс митрального клапана и 29 (20 %) — недостаточность митрального клапана. У 35 пациентов (23 %) выявлена предсердная или желудочковая аритмия. Характерно, что 34 больных (23 %) были оперированы повторно из-за того, что во время первичной операции производилось раздельное протезирование аортального клапана и восходящей аорты, или из-за осложнений, связанных с применявшейся ранее оперативной техникой. В результате проведенного лечения 30-дневная выживаемость составила 94 %, а 5- и 10-летняя — 75 и 50 % соответственно, причем 95 % больных в отдаленном периоде относились к I и II классам по NYHA. Статистика Stanford University, касающаяся расслоений при синдроме Марфана, включает 18 случаев острого расслоения (16 — восходящей аорты, 2 — нисходящей) и 22 наблюдения хронического расслоения (18 — восходящей и 4 — нисходящей). Периоперационная летальность составила 10 % (3 больных с острым и 1 — с хроническим расслоением), выживаемость через 5, 10 и 15 лет — 71; 54 и 22 % соответ- Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 792 | Нарушение авторских прав |
аорты и при необходимости своевременной оперативной коррекции. Женщинам с синдромом Марфана, планирующим иметь детей, рекомендуется беременеть как можно допустимо раньше из-за меньших размеров аорты в молодом возрасте. Особенности оперативной техники при синдроме Марфана содержат два принципиальных момента. Первый связан с пониженной прочностью аортальной стенки, ее склонностью к разрывам, что делает предпочтительным использование нитей не больше 4—0 с маленькими иглами при наложении анастомозов. Второй момент заключается в том, что при восходящих аневризмах с сохраненным нормальным диаметром корня аорты недопустимо протезировать только восходящий отдел, а при таких же аневризмах с недостаточностью аортального клапана нельзя проводить раздельное протезирование клапана и восходящей аорты. Это связано с тем, что в отдаленные сроки при таком варианте реконструкций обязательно появляются расширение фиброзного кольца аортального клапана, синусов Валь-сальвы и потеря синотубулярной борозды, что требует выполнения повторных вмешательств. Подобную ситуацию связывают с тем, что генетически детерминированный дефект соединительнотканных структур уже присутствует в нерасширенных отделах аорты и клапанного аппарата, но реализуется позднее, после первичного вмешательства, которое может само по себе инициировать дилатацию.