АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коарктация аорты

Прочитайте:
  1. IV) Ветви брюшной аорты
  2. АГ при коартации аорты
  3. Анастомозы между висцеральными ветвями брюшной аорты
  4. Аневризма восходящей аорты
  5. Аневризмы аорты
  6. Аневризмы аорты
  7. Аневризмы аорты
  8. АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И АРТЕРИЙ
  9. АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И АРТЕРИЙ
  10. АНЕВРИЗМЫ БРЮШНОЙ АОРТЫ

Коарктация аорты — это врожден­ное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее пе­решейка. Некоторые авторы на­зывают этот порок «сужением пе­решейка аорты», однако этот тер­мин в клинической практике не получил широкого распростране­ния.


Впервые описал эту аномалию развития аорты патологоанатом Morgagni в 1761 г., хотя ряд авто­ров указывают на первое описание коарктации Meckel в 1750 г., а наи­более подробно Paris (1789), а сам термин «коарктация» был введен во врачебный лексикон Mercier в 1839 г.



Что касается причин формиро­вания коарктации, то, несмотря на множество предложенных теорий, ни одна из них не нашла достовер­ного подтверждения. На сегодняш­ний день наиболее приемлемой считается теория нарушения за­кладки и формирования аорталь­ных дуг, предполагающая, что раз­витие дуги и перешейка аорты происходит как во время внутриут­робной жизни, так и в течение определенного времени после рож­дения ребенка. Дуга аорты состоит из третьей, четвертой (перешеек аорты) и шестой (артериальный проток) эмбриональных аорталь­ных (преимущественно левосто­ронних) дуг. Различные эндоген­ные и экзогенные неблагоприят­ные воздействия, нарушающие правильность закладки эмбриона­льных дуг, в конечном итоге могут привести к различным аномалиям данного сегмента аорты.

Предложенная A.Rudolph и со-авт. (1972) гемодинамическая тео­рия развития коарктации аорты предполагает, что во время внутри­утробного развития большая часть суммарного выброса крови из желу­дочков сердца поступает в восходя­щий и нисходящий сегменты аорты через открытый артериальный про­ток (ОАП), а через перешеек аорты проходит лишь 25 % крови, что обусловливает его узость, которая в определенных условиях может со­храняться и усугубляться после рождения ребенка.

В настоящее время признана не­убедительной классическая теория Шкоды [Skoda J., 1855], объясняю­щая сужение аорты закрытием ОАП, в результате которого в про­цесс вовлекается прилегающий уча­сток аорты.

Частота коарктации аорты, по данным различных авторов, состав­ляет от 6 до 14,2 % всех врожден­ных пороков сердца, поэтому эта аномалия развития аорты справед­ливо считается одним из наиболее


распространенных врожденных по­роков сердечно-сосудистой систе­мы.

Аорта в зоне коарктации часто смещена кпереди и медиально, при этом наблюдают как бы подтягива­ние ее артериальной связкой или открытым артериальным протоком. Редко сужение аорты может начи­наться в месте отхождения левой подключичной артерии или сочета­ться с гипоплазией ее начального отдела. Гипертензия в артериях верхней половины туловища при­водит к резким необратимым изме­нениям структуры стенок аорты и артерий с их истончением и обра­зованием аневризм. Начиная с 10-летнего возраста, а иногда и ра­ньше, в аорте и сосудах появляют­ся атеросклеротические наруше­ния.

Очень часто при изучении резу­льтатов патоморфологических ис­следований стенки аорты у боль­ных с расслоением восходящей аорты при наличии двустворчатого аортального клапана и коарктации в стенке аорты были обнаружены кистозно-некротическое перерож­дение медии или изменения стен­ки, аналогичные таковым при син­дроме Марфана. Это можно объяс­нить тем, что КА, двустворчатый аортальный клапан и врожденная несостоятельность стенки восходя­щей аорты являются проявлением дефекта развития артериального дерева.

Сочетание КА с другими заболе­ваниями сердца и сосудов. На час­тое сочетание КА с другими врож­денными или приобретенными по­роками сердца и сосудов обратила внимание еще M.Abbott, описав, что коарктация в 85 % случаев со­четается с двустворчатым аорталь­ным клапаном. Столь же частое со­четание (от 25 до 50 %) отмечали A.E.Becker и соавт., а также целый ряд других авторов.

Частота сочетания КА с другими пороками напрямую зависит от воз-



раста больных. Так, S.Sinha и со-авт., R.Thawes и соавт. считают, что в грудном возрасте КА сочетается с другими ВПС в 60—70 % случаев, причем подобное сочетание тем чаще, чем меньше возраст ребенка. Нередко КА сочетается с несколь­кими ВПС. Изолированную КА на­блюдают лишь у 15—18 % больных с осложненным течением заболева­ния в грудном возрасте.

По данным ряда авторов, у 70 % грудных детей КА сочетается с ОАП, у 53 % - с ДМЖП, у 14 % -со стенозом аорты и другими поро­ками аортального клапана и у 3— 8 % — со стенозом или недостаточ­ностью митрального клапана. У 6 % детей зафиксирован синдром ги­поплазии левых отделов сердца. В течение первого года жизни КА со­четается с другими ВПС в 84 % слу­чаев, а после первого года — лишь у 27 %, причем тяжесть сопутствую­щих ВПС находится в обратной за­висимости от возраста. Дианетиче­ские ВПС с коарктацией развива­ются значительно реже. Чаще быва­ет транспозиция магистральных со­судов. У 26 % новорожденных с КА имеются тяжелые экстракардиаль-ные врожденные пороки развития, в 14 % случаев они не поддаются лечению. Тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты описана у 60—70 % детей первого полугодия жизни с КА.

Анализируя частоту сопутствую­щей патологии у больных КА стар­ше 5 лет, А.В.Покровский обнару­жил сочетание КА с другими врож­денными и приобретенными за­болеваниями сердца и сосудов у 15,2 % пациентов. Автор считает, что из всех сочетаний у детей и взрослых комбинацию КА с аор­тальным пороком регистрируют в 45 % случаев.

Наиболее частыми сердечно-со­судистыми заболеваниями, ослож­няющими течение КА у больных старшей возрастной группы, явля­ются пороки аортального и митра-


льного клапанов, аневризмы аорты и ее ветвей, хроническая ишемиче-ская болезнь сердца. Пороки аорта­льного клапана имеют место у 14,3—50 % больных с КА старше 5 лет, пороки митрального клапа­на—у 2,6—15 % пациентов.

Одно из наиболее тяжелых осложнений КА — развитие анев­ризм аорты и ее ветвей. Частота со­путствующих аневризм составляет 1 — 1,8 % случаев во всех возрастных группах, а у больных с КА старше 35 лет подобное сочетание зафик­сировано в 14,3 — 42 % наблюде­ний.

Длительно существующая арте­риальная гипертензия в верхней половине туловища может явиться предрасполагающим фактором раз­вития атеросклеротических измене­ний в коронарных артериях у боль­ных с КА. В течении патологиче­ского процесса необходимо отме­тить следующую закономерность: декомпенсация развивается или в первый год жизни, или в 3—4-м де­сятилетии. Если в первый год жиз­ни преобладают явления сердечной декомпенсации, то во 2—3-м деся­тилетии — патологические измене­ния со стороны артериальной сис­темы в виде аневризм и разрывов различных ее отделов (аорты, арте­рий головного и спинного мозга).

Коарктация аорты характеризует­ся крайне неблагоприятным естест­венным течением. По данным ряда авторов, 56 % больных умирают в течение первого года жизни, при­чем сочетание КА с другими поро­ками обусловливает еще более не­благоприятный прогноз. Даже при изолированной коарктации смерт­ность в течение первого года жизни достигает 34 %.

Смертельные исходы наблюдают чаще всего в период новорожден­ности, первые дни и недели жизни. При этом наиболее значимы вари­ант сужения аорты, характер и тя­жесть сопутствующих ВПС. В воз­расте от 2 до 10 лет смертельные



исходы среди больных с КА быва­ют редко. Лишь 5,6 и 4,5 % боль­ных, переживших первый год жиз­ни, умирают в этом возрасте; 19 % больных — в возрасте 10—20 лет, а 59 % — в возрасте 20—50 лет. Тече­ние КА у неоперированных боль­ных старше 5 лет отличается разви­тием выраженной клинической симптоматики и жизненно-опас­ных осложнений. Средняя продол­жительность жизни неоперирован­ных больных составляет 24,4 — 35 лет.

По данным М.М.Кичева (70), 35-летний возраст переживают лишь 0,7 % больных с КА старшего возраста. Основными причинами смертельных исходов являются за­стойная сердечная недостаточность (25,5 %), расслоение (часто у бере­менных с КА) или разрыв аорты (21 %), бактериальный эндокардит или аортит (18 %), внутричерепные кровотечения (11,5 %), внезапная смерть или другие неизвестные причины (24 %). Описаны лишь единичные случаи КА у больных старше 60 и 70 лет.

Причинами снижения качества жизни неоперированных больных с КА более старшего возраста, осо­бенно при сочетанных пороках, служат застойная сердечная недо­статочность, дилатационная карди-омиопатия, коронарная болезнь и ишемическая болезнь сердца. У бо­льных с КА старше 35 лет частота дооперационного инфаркта мио­карда составляет от 5 до 10,7 %.

Основы гемодинамики при КА. Общепризнанным считается нали­чие при КА двух режимов кровооб­ращения — проксимальнее и диста-льнее места сужения с регионарной артериальной гипертензией в верх­нем этаже и снижением объемного кровотока в нижнем.

А.В.Покровский установил 3 ти­па нарушения гемодинамики при КА в зависимости от изменения сердечного выброса и уровня обще­го периферического сопротивле-


ния. При I типе сердечный выброс повышается на 34 %, ударный ин­декс — на 20 %, общее перифериче­ское сопротивление (ОПС) — в среднем на 31 %. Объем циркулиру­ющей крови превышает норму на 18 %.

При II типе сердечный и удар­ный индексы в пределах нормы, однако ОПС возрастает до 70 %. Для третьего (III) типа характерно повышение ОПС более чем в 3 раза и снижение сердечного и ударного индексов на 30 %.

Сердечный выброс может быть повышенным или в норме при от­сутствии признаков сердечной не­достаточности, в то время как при­соединение симптомов сочетанных пороков сердца и повышение на­грузки на миокард может сопро­вождаться различными проявлени­ями сердечной декомпенсации со снижением сердечного выброса.

При сочетании КА с большим ДМЖП может развиваться высокая легочная гипертензия, протекаю­щая злокачественно с быстрым формированием склероза сосудов легких. При этом АД выше места сужения может быть в норме или незначительно повышено из-за большего сброса крови через де­фект и снижения ударного объема крови.

При сочетании КА с небольшим ДМЖП возможно бессимптомное течение заболевания вплоть до до­стижения больным зрелого возрас­та. Многие авторы пришли к мне­нию, что при сочетанном клапан­ном стенозе аорты резко возрастает нагрузка на левый желудочек серд­ца, повышается давление в левом желудочке, в то время как в восхо­дящей аорте давление может быть увеличено незначительно.

Характерные изменения гемоди­намики зафиксированы при сопут­ствующем фиброэластозе: на фоне миогенной дилатации сердца и снижения его сократительной спо­собности значительно повышаются



конечно-диастолическое давление (на 18—30 мм рт.ст.) и конечно-диастолический объем, снижаются ударный объем крови и фракция выброса.

В последние годы исследования посвящены в основном изучению микроструктурных изменений в стенках аорты и артерий при КА и нарушениям деятельности ре-нин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) как возможной причины развития и поддержания гипертензии.

О существовании структурных и функциональных различий, а также микроструктурных изменениях со­судистой стенки при КА, приводя­щих к нарушениям функции баро-рецепторов, указывают и другие ав­торы, a D.Heath и соавт., кроме того, описали еще и резкую гипер­трофию каротидных телец с изме­нением в них структурных элемен­тов у больного с КА, умершего в возрасте 61 года.

Изменения микроциркуляции в почках часто приводят к дисфунк­ции РААС. Изучая содержание в плазме крови ренина и медиаторов симпатической нервной системы в покое и при физической нагрузке, R.Simsolo и соавт. выявили откло­нение от нормы РААС и симпати­ческой нервной системы, но при этом им не удалось обнаружить взаимосвязь между этими отклоне­ниями и уровнем АД.

Таким образом, нарушения гемо­динамики при КА могут быть обу­словлены механическим препятст­вием току крови по аорте, кроме того, сопутствующими заболевани­ями сердца и сосудов, микрострук­турными изменениями сосудистой стенки с дисфункцией регионарной барорегуляции, нарушением деяте­льности системы гормонального го-меостазиса.

Клиническая картина и диагнос­тика КА. Ю.Е.Березов и А.В.По­кровский выделяют 5 периодов те­чения заболевания в зависимости


от возраста больных. Первый пери­од — критический, который наблю­дают в течение первого года жизни. В это время регистрируют наиболее высокую смертность больных. Вто­рой период — приспособление или адаптация (от 1 года до 5 лет). Именно в этот период могут появ­ляться жалобы, характерные для КА: головная боль, одышка, утом­ляемость и боль в нижних конечно­стях при физических нагрузках. Од­нако в большинстве случаев жало­бы отсутствуют, а клинические проявления недостаточно яркие, вследствие чего порок может быть обнаружен случайно.

Третий период — компенсация — охватывает возраст от 5 до 15 лет. И в этом периоде могут отсутство­вать жалобы, что также обусловли­вает позднее выявление заболева­ния. Четвертый — относительная декомпенсация. По возрасту он обычно соответствует периоду по­лового созревания, для которого ха­рактерно появление в ряде случаев жалоб на головную боль, утомляе­мость, нередко — носовые кровоте­чения, что заставляет больных об­ращаться к врачу. Пятый период — декомпенсация, наблюдающаяся в возрасте 20—40 лет, т.е. практиче­ски в том возрасте, до которого они доживают. В этот период жалобы больных характерны для проявле­ний артериальной гипертензии.

В возрасте от 1 года до 15 лет жалоб у детей обычно не бывает и КА обнаруживают случайно при врачебном осмотре по поводу дру­гих причин. При этом основными клиническими проявлениями мо­гут быть шум над областью сердца и повышенное АД. Лишь у 5 % бо­льных в этом возрасте возможны признаки сердечной недостаточно­сти.

Жалобы больных подразделяют на 3 группы:

• жалобы, связанные с гипертен-зией в проксимальном отделе аор­ты, — головная боль, ощущение



пульсации в голове, быстрая умст­венная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровоте­чения;

• жалобы, являющиеся результа­том нарастающей перегрузки лево­го желудочка сердца — боль в обла­сти сердца, одышка, ощущение пе­ребоев, сердцебиение;

• жалобы, обусловленные недо­статочным кровообращением в нижней половине тела — быстрая утомляемость, слабость нижних ко­нечностей, боль в икроножных мышцах, особенно при физических нагрузках.

Артериальная гипертензия явля­ется одним из важнейших клиниче­ских признаков КА. Как правило, повышается систолическое давле­ние, в то время как диастолическое повышено незначительно. Однако даже при нормальном или умерен­но повышенном АД проба с физи­ческой нагрузкой приводит к зна­чительному повышению АД, что служит своеобразным диагностиче­ским тестом. Диагностические трудности могут возникать при аномалиях подключичных артерий при КА, когда одна или обе под­ключичные артерии отходят диста-льнее места сужения. В связи с этим чрезвычайно важно измерять АД на обеих руках. Невысокое АД у больных с КА может быть обуслов­лено сопутствующим аортальным стенозом.

Характер систолического шума определяется наличием расшире­ния восходящей части аорты, арте­риальной гипертензией, а также со­путствующими пороками клапанов. Чаще всего грубый систолический шум выслушивается над всей по­верхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Точку максимально­го звучания систолического шума описывают как второе—третье меж-реберье слева от грудины, но ино­гда спереди шум бывает плохо вы­ражен, и тогда приходится ориен-


тироваться на шум в межлопаточ­ном пространстве и по ходу внут­ренних грудных артерий. В отдель­ных случаях вследствие длительной артериальной гипертензии выслу­шивается акцент 2-го тона над аор­той, систолодиастолический шум при сопутствующем открытом арте­риальном протоке. У 10—30 % бо­льных выслушивается диастоличе-ский шум недостаточности клапана аорты, что часто может быть связа­но с наличием двустворчатого аор­тального клапана. Сопутствующие пороки митрального клапана могут сопровождаться усилением систо­лического шума на верхушке серд­ца, а при ДМЖП грубый систоли­ческий шум может иметь эпицентр в третьем—четвертом межреберье слева от грудины. Определение пу­льсации бедренных артерий имеет чрезвычайно важное значение, так как при отсутствии других харак­терных признаков КА этот симптом может быть основным в установле­нии характера патологии. Ослабле­ние или отсутствие пульса на бед­ренных артериях позволяет заподо­зрить КА, а при умеренном суже­нии аорты и сопутствующей аорта­льной недостаточности пальпатор-но можно определить симптом «об­ратной пульсовой волны». Однако у взрослых пациентов необходимо исключить атеросклеротическую окклюзию брюшной аорты или бед­ренных артерий, что также сопро­вождается исчезновением пульса­ции.

Наличие патологического гради­ента АД между верхними и нижни­ми конечностями считается основ­ным объективным признаком КА. В норме АД на ногах на 10—20 мм рт.ст. выше, чем на руках, поэтому снижение АД на ногах на 20 мм рт.ст. и более по сравнению с рука­ми позволяет заподозрить КА.

И.М.Орлова, изучив нервную си­стему у больных с КА, у 87 % выя­вила функциональные или органи­ческие изменения. Симптомы орга-



Рис. 5.42. Компьютерная томограмма. Коарктация аорты мембранозного типа.

нического поражения головного мозга зафиксированы ею у 42 % па­циентов. В основном это были при­знаки микроочагового поражения головного мозга, проявляющиеся полушарными и стволовыми синд-

Рис. 5.43. Компьютерная томограмма. Коарктация аорты пролонгированного типа.


ромами. Поражения спинного моз­га обнаружены у 19 % больных, при этом у 13 % симптомы органиче­ских нарушений функции спинного мозга были обусловлены обеднени­ем спинального кровоснабжения ниже места коарктации. У 43 % бо­льных с КА зарегистрированы сим­птомы вегетативно-сосудистой дис­функции с преобладанием тонуса симпатической нервной системы.

Некоторые авторы указывают на появление церебральных симпто­мов на втором десятилетии жизни больных с КА и на их нарастание с возрастом. Так, очаговые симптомы поражения головного мозга отмече­ны у 12 % пациентов в возрасте до 20 лет и у 28 % — старше 20 лет. Число больных с церебральными сосудистыми кризами возрастает с 5 до 24 %.

Основными методами объектив­ной инструментальной диагностики являются рентгенография грудной клетки обязательно в трех проекци­ях с контрастированным барием пищеводом; электрокардиография (ЭКГ); ультразвуковая допплеро-графия (УЗДГ); ультразвуковое дуп­лексное сканирование, ЭхоКГ, причем последняя в силу своей чув­ствительности и специфичности иг­рает все большую роль для выявле­ния сопутствующих пороков сердца и сосудов; аортография и ангиокар­диография (в отдельных случаях по показаниям) при тяжелых сочетан-ных заболеваниях, а также при не­ясной клинической картине и в це­лях дифференциальной диагности­ки. В последнее время все большее значение приобретают магнитно-резонансная и компьютерная томо-ангиография в силу своей высокой информативности и неинвазивно-сти, однако широкое применение данной методики пока ограничено высокой стоимостью исследования (рис. 5.42; 5.43).

К классическим рентгенологиче­ским признакам КА, таким как сглаженность «клюва» аорты, уве-



личение левого желудочка, выбуха­ние сосудистого пучка справа за счет расширения восходящей части аорты, отклонение контрастирован-ного пищевода в области постсте-нотического расширения по право­му контуру (симптом «обратной тройки») и узурация ребер у боль­ных старшей возрастной группы, возможно присоединение рентгено­логических признаков клапанных пороков сердца. К ним относят уве­личение правых и левых отделов сердца, своеобразную форму серд­ца, усиление легочного рисунка при патологии митрального клапа­на с признаками венозного застоя в легких, расширении тени восходя­щей и нисходящей грудной аорты при аневризматическом расшире­нии последних, появление допол­нительной тени в области дуги аор­ты при наличии Luzoria. И тем не менее большинство исследователей указывают, что перечисленные рентгенологические признаки не­постоянны, нестабильны и не все­гда соответствуют истинной интра-операционной картине заболева­ния.

На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка сердца (в 55— 80 % случаев), блокада одной из ножек предсердно-желудочкового пучка (в 37—55 %), гипертрофия правого желудочка у больных с со­путствующими ВПС и легочной ги-пертензией. У пациентов старшей возрастной группы с явлениями сердечной декомпенсации часто об­наруживают признаки относитель­ной коронарной недостаточности, рубцовые изменения в зоне перене­сенных инфарктов миокарда и на­рушения конечной части желудоч­кового комплекса.

Эхокардиография в настоящее время — один из важнейших мето­дов исследования в диагностике КА и сопутствующих пороков, а также заболеваний сердечно-сосу­дистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта


выглядит на экране как дугообраз­ное образование без каких-либо сужений с симметричной пульса­цией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с ак­тивной пульсацией выше этого ме­ста. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Для сканирования аор­ты используют супрастернальную позицию, датчик направляют кза­ди, вниз и влево параллельно длинной оси аорты. Типичная ори­ентация датчика — под углом 45° по двум плоскостям. Возможна также установка датчика в правой или левой парастернальной пози­ции. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию, могут быть постстенотическое рас­ширение аорты и гипертрофия ми­окарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помо­щью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют тур­булентный кровоток в месте суже­ния аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

На величину кровотока влияют многие факторы, а именно площадь сечения аорты, длина суженного сегмента, наличие коллатералей или большого ОАП, величина сер­дечного выброса. На этом основано определение градиента давления непосредственно в области коарк-тации с помощью непрерывной допплерографии.

Диагностика сопутствующих по­роков развития сердечно-сосуди­стой системы базируется на прямой визуализации последних с помо­щью неинвазивных и инвазивных методов исследования. Для под­тверждения диагноза допплерогра-фией определяют наличие сброса в соответствующую камеру сердца, перепад давления или степень ре-гургитации на клапанах сердца. Обычно определить величину и ло­кализацию ДМПП, ДМЖП, ОАП, двустворчатый клапан аорты, мит-



Рис. 5.44. Ангиограмма. Коарктация аорты в типичном месте.

ральную недостаточность не пред­ставляет трудностей. Для диагнос­тики наиболее сложны такие соче­тания, как добавочная верхняя по­лая вена, аномалии отхождения ветвей дуги аорты, гипоплазия дуги аорты.

До недавнего времени считалось невозможным оперировать больно­го с КА без данных аортографии. Однако совершенствование мето­дов неинвазивной диагностики способствовало тому, что в послед­нее время контрастное исследова­ние аорты и артерий при КА в со­четании с другими заболеваниями сердца и сосудов применяют лишь в сомнительных случаях. Использу­ют либо трансартериальную аорто-графию по Селдингеру с обязатель­ным измерением градиента АД в месте максимального сужения аор­ты (при сохранении пульсации бед­ренных артерий), либо трансвеноз­ную дигитальную субтракционную ангиографию (при полной КА). По мнению ряда авторов, аортография обязательна при аневризмах и каль-цинозе аорты, гипоплазии дисталь-ного отдела дуги аорты, аномалиях развития и отхождения подключич-


ных артерий, а также с целью диф­ференциального диагноза при по­дозрении на сегментарную врож­денную гипоплазию нисходящей грудной аорты.

Даже при достаточно точных данных ультразвуковой допплеро-графии при любой аортографии не­обходимо измерять АД выше и ниже места сужения с определени­ем уровня патологического гради­ента.

В последнее время многие авто­ры рекомендуют все же проводить ангиографию в каждом случае КА для определения показаний к воз­можной транслюминальной бал­лонной ангиопластике (рис. 5.44).

Катетеризация полостей сердца, по мнению ряда исследователей, необходима в отдельных случаях при сложных врожденных пороках сердца и сосудов, для уточнения степени легочной гипертензии при больших межпредсердных и межже­лудочковых дефектах. Некоторые авторы советуют выполнять ангио­графию всем пациентам с КА стар­шей возрастной группы, а после 30—35 лет дополнять аортографию коронарографией с левой вентрику-лографией при наличии симптомов ишемической болезни сердца или коронарита.

Хирургическое лечение КА и со­путствующих заболеваний сердца и сосудов. Диагноз коарктации аорты является показанием к операции. Оптимальным возрастом выполне­ния оперативного вмешательства считается 5—15 лет, т.е. до развития осложнений сердечно-сосудистой системы. История хирургического лечения КА насчитывает немногим более 50 лет. В 1944 г. в Швеции была проведена первая в мире опе­рация по поводу КА 12-летнему мальчику (Crafoord), операция за­ключалась в резекции аорты и вос­становлении ее проходимости с по­мощью анастомоза конец в конец, а первое замещение дефекта аорты после резекции КА транспланта-



том из консервированной гомоаор-ты было осуществлено в 1951 г. (Gross). Первым в СССР операцию по поводу КА выполнил Е.Н.Ме-шалкин в 1955 г.

За 50 с небольшим лет накоплен громадный клинический материал, изданы многочисленные научные исследования по тактике и резуль­татам хирургического лечения КА. В связи с этим, не касаясь истори­ческих и тактических аспектов это­го раздела, мы хотим остановиться лишь на отдельных вопросах техни­ки оперативного вмешательства. Тем более, что за последние годы она претерпела некоторые измене­ния.

В результате многочисленных по­исков было разработано 4 вида опе­раций при КА:

• резекция с наложением анасто­моза конец в конец;

• резекция с протезированием;

• прямая и непрямая истмопла-стика;

• шунтирующие операции.

На сегодняшний день общеприз­нано, что истмопластика аорты (либо прямая, либо за счет левой подключичной артерии) наиболее широко показана детям первого года жизни и в раннем возрасте. Что же касается больных старшей возрастной группы с КА, то неко­торые исследователи не рекоменду­ют истмопластику, считая ее воз­можной лишь у крайне небольшого числа пациентов.

Основные методы хирургической коррекции КА у больных старше 5 лет — резекция с анастомозом ко­нец в конец и резекция с протези­рованием. Шунтирующие опера­ции, и как особая их разновид­ность — аорто-аортальное шунти­рование от восходящей в нисходя­щую аорту из правосторонней тора-котомии — применяют крайне ред­ко и лишь при наличии особых по­казаний.

Как раньше, так и теперь боль­шинство авторов едины во мнении,


Рис. 5.45. Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец.

что наиболее физиологичной опе­рацией является резекция КА с анастомозом конец в конец (рис. 5.45), так как патологический сег­мент удаляют, а непрерывность аорты восстанавливается за счет собственной стенки. А.В.Покров­ский и ряд других исследователей считают возможным рост анастомо­за в последующем.

Одно из основных правил нало­жения анастомоза конец в конец — создание максимально широкого соустья (у взрослых не менее 15 мм или 2/3диаметра дуги аорты). При этом техника сшивания передней и задней стенок аорты также меняет­ся в соответствии с возрастом — от отдельных узловых швов по всему периметру до комбинированного П-образного и обвивного.

Широкому применению резек­ции КА с протезированием предше­ствовало определение основных по­казаний к ней. При этом опять-та­ки учитывали основные требова­ния, предъявляемые к хирургиче­ской коррекции КА: для достиже­ния хороших ближайших и отда-



ленных результатов анастомозы должны быть широкими и накла­дываться, по мнению А.В.Покров­ского, без натяжения. Gross и со-авт. считают, что использование эксплантатов необходимо при:

• пролонгированном сужении пре- или постстенотического отде­лов аорты;

• узком диаметре верхнего сег­мента аорты;

• наличии сопутствующей анев­ризмы аорты;

• технических осложнениях во время операции.

Для создания адекватного широ­кого проксимального анастомоза протеза с аортой некоторые авторы предлагали рассекать стенки пре-стенотического отдела аорты с пе­реходом на начальный отдел левой подключичной артерии. В последу­ющем этот прием стали использо­вать и при наложении анастомоза конец в конец.

Хирургическое лечение КА у бо­льных старшей возрастной группы имеет свои особенности, так как оно обусловлено потенциально вы­соким риском развития осложне­ний в связи с дегенеративными из­менениями стенок аорты и ее вет­вей, недостаточностью коронарно­го кровообращения, исходной сер­дечной недостаточностью, наличи­ем сопутствующих заболеваний (аневризмы аорты, врожденные и приобретенные пороки сердца). Помимо чисто технических труд­ностей оперативного вмешательст­ва, у данных больных существуют и патофизиологические проблемы, связанные со снижением у них АД после коррекции КА и ухудшением в связи с этим кровообращения го­ловного мозга и сердца. О значите­льных технических трудностях и более высокой летальности (5— 44,4 %) у больных с КА старше 30 лет сообщали многие авторы. Основными причинами смерти у оперированных больных старшей возрастной группы в отдаленном


периоде были названы инфаркт миокарда, аортальные пороки и связанная с ними сердечная недо­статочность, митральные пороки, кровоизлияние в головной мозг, разрыв аневризмы аорты, внезап­ная смерть. У больных с КА в со­четании с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сердца и сосудов, а также при КА у пациентов старшей возрастной группы основными методами хи­рургической коррекции также остаются все перечисленные выше.

Следует реже использовать не­прямую истмопластику, так как ис­следования Ala-Kulju и соавт. дока­зали высокую частоту образования ложных аневризм на месте коррек­ции (27 %), особенно у взрос­лых больных в сроки от 3 до 13 лет после операции. А.Б.Зорин и Н.Г.Алешкин обнаружили аневриз-мообразование в отдаленные сроки после непрямой истмопластики в 30 % случаев. По-видимому, и этим можно объяснить тот факт, что большинство хирургов, даже при КА у пациентов старшей возраст­ной группы, предпочитают анасто­моз конец в конец, наблюдая наи­лучшие отдаленные результаты именно после этой процедуры, и выполняют его в 45—96,9 % случа­ев.

Другие авторы оптимальным ме­тодом коррекции КА у взрослых больных считают резекцию с проте­зированием, объясняя это возмож­ностью избежать прорезывания швов и кровотечения из-за дегене­ративных изменений в стенках аор­ты, хотя Б.А.Константинов и соавт. выявили, что ложные аневризмы аорты после протезирования возни­кают в 3 раза чаще (в 13,5 % случа­ев), чем после анастомоза конец в конец. На сегодняшний день не ре­шен однозначно вопрос о тактике хирургического лечения сочетания КА с другими заболеваниями серд­ца и сосудов. В связи с этим возни­кают 2 вопроса:



• следует ли обязательно корри­гировать оба значимых порока?

• если да, то с какого следует на­чинать или же проводить одновре­менную коррекцию? Тактики двух-этапного хирургического вмешате­льства придерживаются многие хи­рурги, но в этом случае возникает проблема выбора последовательно­сти этапов.

Некоторые авторы, наблюдавшие летальные исходы после резекции КА при выраженной аортальной недостаточности вследствие острой левожелудочковой недостаточно­сти, опровергают мнение, что даже выраженная аортальная недоста­точность при КА не требует немед­ленной хирургической коррекции и первым этапом при подобном соче­тании всегда необходима коррек­ция КА.

Учитывая возможность ухудше­ния коронарной перфузии из-за снижения АД после коррекции КА, ряд авторов советуют первым эта­пом устранять гемодинамически значимый аортальный стеноз или аортальную недостаточность, а за­тем проводить коррекцию КА.

При сочетании КА с пороками митрального и аортального клапа­нов некоторые хирурги считают по­казанной одномоментную коррек­цию обоих пороков через средин­ную стернотомию в условиях искус­ственного кровообращения, устра­няя КА аорто-аортальным шунтиро­ванием от восходящей к нисходя­щей аорте с помощью синтетиче­ского эксплантата.

Наибольшие технические трудно­сти возникают при сочетании КА с аневризмами аорты и ее ветвей. Аневризмы аорты и межреберные, а также другие артерии, расположен­ные вблизи коарктации, рекомен­дуется удалять одновременно при устранении КА. В описанных в ли­тературе случаях сочетания КА с аневризмой восходящей аорты ав­торы рекомендуют двухэтапное ле­чение: первоначально коррекция


КА для уменьшения постнагрузки на миокард, в последующем — лик­видация аневризмы восходящей аорты через срединную стерното­мию в условиях ИК.

Одной из интереснейших проб­лем хирургического лечения КА является проблема сочетания коар­ктации с гемодинамически значи­мым поражением коронарных ар­терий у больных старшей возраст­ной группы. В мировой литературе имеются лишь единичные описа­ния успешного лечения подобных больных. Сначала Goebel и соавт. сообщили о первоэтапной баллон­ной ангиопластике стеноза перед­ней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) с последующей коррек­цией КА (через 8 мес после ТЛБАП) у пациента в возрасте 42 лет. В 1983 г. Gontijo Filho и со­авт. описали случай одномомент­ной коррекции КА и реваскуляри-зации миокарда при выраженном атеросклеротическом поражении коронарных артерий у больного в возрасте 62 лет: через срединную стернотомию было выполнено аор-токоронарное шунтирование и аор-то-аортальное шунтирование меж­ду восходящей и нисходящей аор­той на уровне диафрагмы синтети­ческим эксплантатом. Первая в на­шей стране такого же типа опера­ция с хорошим результатом была выполнена в ИССХ им.А.Н.Баку­лева профессором А.А.Спиридоно­вым в 1987 г. у больного в возрасте 42 лет. Тем не менее эта операция не получила широкого распростра­нения, так как сами ее авторы и исполнители указывали на необхо­димость определения строгих пока­заний к одномоментной реваскуля-ризации миокарда и коррекции КА в каждом индивидуальном случае в зависимости от гемодинамиче-ской значимости одного из заболе­ваний.

У отдельных новорожденных с предуктальной коарктацией аорты кровоток в нисходящую аорту осу-



ществляется из легочной артерии через открытый артериальный про­ток (ОАП) и в случае закрытия по­следнего может наступить катаст­рофическое ухудшение состояния. В настоящее время существуют препараты, позволяющие искусст­венно поддерживать проходимость протока. Это так называемые тка­невые гормоны — простагландины группы Е. Оказывая избирательное действие на стенку ОАП в дозе 0,025—0,1 мкг (кг/мин), они рас­ширяют проток и усиливают через него кровоток. Одновременно сни­жается общелегочное и общепери­ферическое сопротивление, что также благотворно для больных с КА. Введение препарата возможно непосредственно в аорту, легочную артерию или периферическую вену. В последние годы созданы и пероральные средства на основе ПГЕ.

В процессе лечения необходимо тщательно контролировать состоя­ние больных, так как возможно по­бочное действие лекарства в виде тахикардии, гиперемии кожных по­кровов, жидкого стула. Наиболее грозное осложнение — апноэ. Од­нако при отмене препарата эти яв­ления быстро исчезают.

Лечение с помощью ПГЕ воз­можно, как правило, не позже 3 нед после рождения ребенка, так как затем ОАП полностью закры­вается и не поддается воздействию препарата. Лечебный эффект мо­жет отсутствовать, если ОАП ис­ходно большего размера и расслаб­ление его стенки не дает дальней­шего увеличения просвета и крово­тока. В то же время, если введение ПГЕ начато у больного с закрыва­ющимся ОАП, эффект может быть весьма впечатляющим: быстро ис­чезает метаболический ацидоз, возрастают РО2 и наполнение ка­пилляров дистальнее коарктации, начинается активное мочеотделе­ние. Значительно снижается гради­ент давления между проксималь-


ным и дистальным участками аор­ты, что можно объяснить релакса­цией дуктальной ткани, имеющей­ся в стенке аорты. В связи с тем что уменьшается постнагрузка на левый желудочек, конечно-диасто-лическое давление в его полости также нормализуется. Все это спо­собствует улучшению состояния больных и возможности выполнить операцию в более благоприятных условиях.

Широкое использование ПГЕ у новорожденных с КА улучшило по­казатели выживаемости в этой воз­растной группе. Если раньше поги­бал каждый третий ребенок, то в настоящее время лишь в единич­ных случаях не удается выполнить операцию из-за тяжести состояния таких больных.

За последние несколько лет аль­тернативой хирургическому лече­нию КА стала считаться транслю-минальная баллонная ангиопласти­ка. С тех пор как работами Lock, Castaneda-Zuniga и соавт. в экспе­рименте и на резецированных хи­рургически коарктациях была дока­зана возможность их дилатации баллоном, эта методика стала заво­евывать все больше и больше сто­ронников по всему миру. На сегод­няшний день уже накоплен доста­точно большой клинический мате­риал применения ТЛБАП при КА (рис. 5.46). Установлено, что эта методика высокоэффективна у но­ворожденных, особенно при тяже­лых сопутствующих заболеваниях и угрожающих жизни состояниях. При этом авторы указывают, что ТЛБАП помогает либо совсем избе­жать хирургического вмешательст­ва, либо отложить его до достиже­ния ребенком более старшего воз­раста.

Преимущества данной процеду­ры заключаются в отсутствии тора-котомии и общей анестезии, мень­ших сроках госпитализации боль­ного. Однако техническая сторона вмешательства достаточно сложна.



Для адекватного расширения аорты необходимо использовать баллон в 2,5—3 раза шире, чем суженное место.

Фиксированное расширение до­стигается только при повреждении интимы и среднего слоя стенки аорты. Это может повлечь за собой тромбоз аорты, а в отдаленные сро­ки — развитие ее аневризмы. Кро­ме того, часты случаи рекоарктации уже через несколько недель после вмешательства, а операция ослож­няется наличием размозженных тканей в стенке аорты. В связи с этим ТЛБАП показана лишь при тяжелом общем состоянии больно­го и при наличии определенной анатомии коарктации, например при так называемом мембранозном типе КА.

В отношении детей старше 5 лет мнения исследователей совершенно различны. Одни рекомендуют эту процедуру во всех случаях, дру­гие — только в отдельных медицин­ских центрах, обладающих боль­шим клиническим опытом и длите­льным периодом наблюдения; кро­ме того, при наличии строго опре­деленных анатомических и патофи­зиологических показаний. И нако­нец, ряд авторов категорически от­рицают возможность применения ТЛБАП при КА, ссылаясь на большую частоту рекоарктации даже при стентировании и возмож­ность формирования аневризм в зоне вмешательства.

В исследовании, посвященном данной проблеме, доктор P.Syam-sasundar Rao считает, что все эти мнения имеют право на существо­вание, хотя сам является сторон­ником очень широкого примене­ния баллонной пластики при КА у детей независимо от возраста и анатомии порока. В любом случае всеми авторами признается необ­ходимость дальнейшего накопле­ния клинического опыта и прове­дения дополнительных исследова­ний для окончательного решения


Рис. 5.46. ТЛБАП зоны коарктации аорты.

а, б — этапы вмешательства

вопроса о возможности ТЛБАП при КА.

Отдаленные результаты хирурги­ческого лечения коарктации аорты хорошие. Отдаленная выживае­мость оперированных больных со­ставляет 90,3—95 %. Частота реко­арктации после операций у пациен­тов, оперированных в возрасте 5 лет и старше, не превышает 1 — 3 %. Все это свидетельствует о вы­сокой эффективности оперативного лечения КА.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1334 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.02 сек.)