АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Кардиальные проявления синдрома Марфана (клиника, диагностика и хирургическое лечение)

Прочитайте:
  1. E. АИВ инфекциясына серодиагностика
  2. I. Определение инфекционного процесса и формы его проявления.
  3. II Общие признаки проявления инфекционного заболевания
  4. II Хирургическое лечение.
  5. II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
  6. II. Диагностика
  7. II. Диагностика
  8. II. Диагностика
  9. II. Диагностика
  10. III. Диагностика лекарственной аллергии

Как было указано, к основным проявлениям сердечной патологии относятся пролапс митрального клапана и аневризма восходящей аорты (в том числе расслаиваю­щая), как правило, с выраженной аортальной регургитацией.

5.3.5.1. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется возрастной зависимостью и чаще всего встре­чается у женщин с СМ. Выявляе-мость ПМК при двухмерном эхо-кардиографическом исследовании составляет 60—80 %. При этом определяются крупные удлиненные створки митрального клапана. Бо­льшей информативностью в опре­делении ПМК обладает сочетание двухмерной, М-модальной и доп-плеровской эхокардиографии.

Непосредственной причиной

митральной регургитации считают­ся дилатация фиброзного кольца митрального клапана, а также рас­тяжение и/или внезапный отрыв хорд. У 10 % пациентов с подтверж­денной регургитацией определяется кальциноз фиброзного кольца мит­рального клапана.

О прогрессировании заболевания судят по появлению и утяжелению митральной регургитации на осно­вании клинических и эхокардиог-рафических критериев. Подобное прогрессирование наблюдается по крайней мере у 1/4части пациентов с СМ, что гораздо выше частоты встречаемости ПМК в общей попу­ляции.

Ряд пациентов с ПМК при СМ страдают серьезными желудочковы­ми и суправентрикулярными нару­шениями ритма. Наджелудочковые


нарушения ритма часто сопровож­дают митральную регургитацию. Желудочковые нарушения ритма высокой степени с трудом поддают­ся коррекции, особенно в случае изолированного ПМК.

При прогрессировании митраль­ной регургитации единственным выходом из положения служит оперативное вмешательство. При этом важно учитывать следующие факты.

1. В соответствии с работами H.Sirak и M.Ressallat поражение подклапанных структур и передней створки митрального клапана при СМ служило противопоказанием к реконструктивной операции. Одна­ко, по мнению ряда авторов, на современном этапе пластика мит­рального аппарата при СМ в боль­шинстве случаев успешна и дает хорошие отдаленные результаты. Так, по данным J.Fuzellier и соавт., отсутствие необходимости в по­вторных операциях с целью устра­нения митральной недостаточно­сти на протяжении 10 лет после операции отмечено у 87,1 % боль­ных. Лишь у 2 из 28 выживших пациентов митральная регурги-тация достигла умеренной степени выраженности (II степени), при­чем у одного из них регургитация была связана с отрывом хорды вследствие инфекционного эндо­кардита.

В случае значительного растяже­ния створок, наличия повреждения хорд и выраженного кальциноза пластическая коррекция может быть существенно затруднена. Од­нако распространенный кальциноз не является противопоказанием к проведению пластической коррек­ции митрального клапана, что под­тверждается хорошими клиниче­скими результатами, полученными рядом авторов. В клинических си­туациях, когда результат пластиче­ской операции может оказаться не­предсказуемым, хорошей альтерна­тивой является протезирование


 


митрального клапана с сохранени­ем подклапанного аппарата, что, с одной стороны, обеспечивает на­дежную коррекцию митральной не­достаточности и, с другой, позволя­ет наиболее полно восстановить со­кратительную способность левого желудочка.

2. До операции по коррекции митральной регургитации необхо­димо обращать особое внимание на состояние аорты. Опираясь на тща­тельное наблюдение за функцией левого желудочка, степенью митра­льной регургитации и состоянием аорты, рекомендуется по возмож­ности консервативное ведение па­циентов до развития выраженной дилатации аорты (синусов Вальса-львы), при которой показано ее (их) протезирование. В этом случае одновременно выполняют коррек­цию митральной регургитации. В то же время, если основным показа­нием к хирургическому вмешатель­ству является дилатация аорты, даже небольшая митральная регур-гитация во время операции на аор­те может быть устранена с помо­щью аннулопластики.

3. СМ, как практически все на­следственные нарушения соедини­тельной ткани, отличается особой предрасположенностью к образова­нию паравальвулярных фистул во­круг механических протезов, не­смотря на особую тщательность хирургов во время их импланта­ции. Использование методики про­тезирования митрального клапана с сохранением подклапанного ап­парата позволяет укрепить фиброз­ное кольцо за счет сохраняемых створок и обеспечивает более плотную фиксацию протеза к фиб­розному кольцу. Использование биопротезов, наиболее предпочти­тельное у пациентов старшего воз­раста, в еще большей степени уме­ньшает риск развития в послеопе­рационном периоде паравальвуляр­ных фистул.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 660 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)