АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Марфана у детей

Особенности показаний к хирурги­ческой коррекции сердечно-сосу­дистых проявлений СМ у детей включают:

• выраженную митральную регур-гитацию;

• выраженную аортальную регур-гитацию;

• аневризму восходящей аорты, принимая во внимание размеры (с учетом особенностей роста и массы тела пациента) и скорость дилатации аорты.

Расслоение аорты I типа по De-Bakey редко встречается у детей с СМ, однако служит неотъемлемым показанием к оперативному вмеша­тельству.

Основными показаниями к опе­рации у детей с СМ, как и у взрос­лых, являются поражение аорты или несостоятельность аортального клапана.

Признаки заболевания с возрас­том становятся более очевидными, что, по-видимому, объясняет отсут­ствие необходимости в операции в первые 10 лет жизни.

По мнению A.Gillinov и соавт., у детей с целью исключения антикоа-гулянтной терапии при поражении аорты и аортального клапана следу­ет применять аллографты, а в слу­чае митральной регургитации осу­ществлять пластику митрального клапана, что дает хорошие резуль­таты. По данным тех же авторов, 10-летняя выживаемость после опе­рации у детей составляет 79+10 %, что сопоставимо с подобными резу­льтатами у взрослых (70—80 %).

Еще одной особенностью у детей с СМ является более высокий риск повторных вмешательств. Прогноз для жизни у детей разных возраст­ных групп также одинаков. Чем меньше возраст ребенка, которому необходима хирургическая коррек­ция сердечно-сосудистых проявле­ний синдрома, тем хуже этот про­гноз.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 680 | Нарушение авторских прав