АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушения развития костно-мышечной системы

Пороки развития костно-мышечной системы могут проявляться в виде нарушения количества, размеров и структуры, атипичного расположения костных и мышечных элементов, нарушения структуры соединительной ткани и связочного аппарата.

Чрезвычайно многообразны пороки развития конечностей. Могут полностью отсутствовать конечности или её части, появляться дополнительные конечности или части, может быть изменена их форма или размеры.

Приведу несколько примеров:

· сиреномелия — слияние нижних конечностей (срастаются мягкие ткани и длинные трубчатые кости), в дистальной части может быть одна или две стопы, возможно и их полное отсутствие;

· синдактилия — сращение пальцев между собой, пальцы могут быть соединены перепонкой (перепончатая форма), кожей (кожная форма), могут срастись кости (костная форма);

· полимелия - увеличения числа нижних конечностей;

· полихейрия — увеличение количества кистей;

· полиподия — увеличение количества стоп;

· макромиелия — увеличение одной конечности;

· макродактилия — увеличение отдельных пальцев и т. д.

В таблице представлена классификация пороков развития верхних конечностей, предложенная профессором Шведовченко И.В.

Пороки развития костно-мышечной системы могут быть изолированными или комбинированными, когда в одной части тела одновременно присутствует несколько вариантов нарушений. Пороки также могут быть множественными, когда поражаются более одной части тела.

В зависимости от локализации дефекта нарушаются соответствующие функции опорно-двигательного аппарата и возникают специфические клинические проявления.

Рассмотрим изолированные нарушения развития костной ткани на примере пороков развития позвоночника и ребер.

К порокам развития позвоночника относятся скрытое расщепленение дужек позвонка (spina bifida occulta), люмболизация, сакрализация.

Люмболизация — увеличение числа позвонков в поясничном отделе. Имеется 6 позвонков за счет отщепления от крестца I позвонка.

Сакрализация — увеличение числа позвонков в крестцовом отделе. Наблюдается удлинение крестца за счет слияния с ним деформированного V поясничного позвонка.

В обоих случаях это рассматривается как наличие переходного позвонка.

Переходный позвонок может явиться причиной вторичных изменений в позвоночнике вследствие образования сколиоза и связанного с ним перемещения центра тяжести. Эти изменения заключаются в развитии артроза вновь образованного сочленения, как следствие - дегенерации суставных отростков с отложением на них и на краях сочленения остеофитов, т.е. остеохондрозе (И. Л. Тагер), который становится причиной хронического болевого синдрома.

Другой причиной развития болевого синдрома при переходном позвонке может быть относительно узкое вновь образованное отверстие для выхода нерва, что создает условия для его ущемления. Подвижность позвонка также создает условия для ушиба или ущемления нерва. Возникновению болей при переходном позвонке способствует нагрузка на позвоночник и его неправильные перемещения при движениях туловища. И то, и другое может быть вызвано физической работой, чрезмерным физическим напряжением и другими причинами (прыжки, падение на ноги, боковой перегиб туловища и т. п.).

Аномалии развития ребер встречаются в виде аплазии отдельных ребер, раздвоения их, сращения между собой, добавочных ребер. Добавочные ребра могут быть рудиментарными или полностью сформированными. Чаще они располагаются в шейном отделе, реже в поясничном. Добавочное шейное ребро может приводить к расстройству кровообращения верхних конечностей.

Изолированные нарушения развития мышечной систем хорошо иллюстрируется на примере мышечной кривошеи.

Врожденная мышечная кривошея – стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обусловленное ее недоразвитием, а также травмой в перинатальном периоде. Cопровождается наклоном головы и ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника, в тяжелых случаях – деформацией черепа, позвоночника и надплечий.

Примером комбинированного порока костно-мышечной системы служит врожденная косолапость (встречается 1 случай на 1200 новорожденных) — стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы. Она обусловлена врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней группы связок, мышц сгибателей и мышечных сухожилий. Контрактура приводит к изменениям костей стопы, нарушается их сочленение. В результате возникает характерная деформация стопы: подошвенное сгибание в голеностопном суставе, поворот подошвенной поверхности кнутри с опусканием наружного края, приведение переднего отдела стопы, увеличение её свода. Косолапость обычно двусторонняя.

Достаточно часто встречается такой комбинированный порок развития как врожденный вывих бедра (16 случаев на 1000 рождений, у девочек — в 8-10 раз чаще). Причиной возникновения является нарушение формирования тазобедренного сустава: недоразвитие и замедление оссификации головки бедренной кости, уплощение вертлужной впадины, недостаточность сухожильно-связочного аппарата. Вследствие несоответствия суставных поверхностей головка бедра при рождении находится вне вертлужной впадины, а при возникновении нагрузки (начало хождения) из-за недостаточности сухожильно-связочного аппарата она смещается кверху от впадины. В конечном итоге нарушается объем движений в суставе и его опорная функция, развивается относительное укорочение конечности.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1344 | Нарушение авторских прав