АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика и принципы лечения патологии системы тромбоцитов

Т ромбоциты продуцируются главным образом мегакариоцитами костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7 – 10 дней. Нормальное количество этих клеток в крови во всех возрастных группах – 150 – 450 х 109/л. В норме на мембране тромбоцитов локализуются гликопротеиновые рецепторы, играющие ключевую роль в запуске процессов адгезии и агрегации. В тромбоцитах определяются “плотные” гранулы, содержащие нуклеотиды, кальций и серотонин, и a-гранулы, которые содержат фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фактор роста и ряд других факторов свертывания.
Врожденные аномалии могут касаться либо продукции тромбоцитов, либо их функций.
Анемия Фанкони характеризуется тромбоцитопенией в сочетании с патологией скелета или мочеполового тракта, а также повышенной ломкостью хромосом. Излечение возможно только путем трансплантации костного мозга.
Амегакариоцитарная тромбоцитопения проявляется уже в периоде новорожденности (количество тромбоцитов менее 2 • 10⁹ /л). При этом у детей могут отсутствовать лучевые кости (TAR-синдром). Число тромбоцитов часто нормализуется после первого года жизни.
Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется следующей триадой: тромбоцитопения, экзема, иммунодефицит. В терапевтическом плане может быть эффективной трансплантация костного мозга.
Для аномалии Мея – Хеглина и вариантов синдрома Альпорта типичны гигантские тромбоциты. Причем синдром Альпорта характеризуется также врожденным нефритом и глухотой.
При тромбастении Гланцманна и синдроме Бернара – Сулье отмечается патология или полное отсутствие гликопротеиновых рецепторов на мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению адгезии и агрегации.
Приобретенные аномалии могут быть связаны либо со снижением продукции тромбоцитов, либо с повышенным их потреблением.
Сниженная продукция тромбоцитов является следствием недостаточности костного мозга. Известны следующие причины этого явления:
• прием лекарственных препаратов (пеницилламин, котримоксазол);
• лейкоз;
• метастазы в костном мозге;
• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• использование цитостатиков;
• облучение;
• инфекции;
• мегалобластная анемия.
В основе повышенного потребления тромбоцитов могут лежать как иммунные, так и неиммунные механизмы. Ниже представлен перечень заболеваний, относящихся к этой группе.
• Заболевания с иммунными механизмами в основе:
аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
аллоиммунные (посттрансфузионная пурпура, неонатальная тромбоцитопения;
ассоциированные с инфекциями (ВИЧ, малярия, инфекционный мононуклеоз);
индуцированные лекарственными препаратами (гепарин, пенициллин, хинин, сульфонамиды, рифампицин);
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром;
• гиперспленизм и спленомегалия;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
• массивные трансфузии
Многие факторы могут приводить также к нарушению функций тромбоцитов. К таким факторам относятся аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, пенициллины и цефалоспорины, уремия, алкоголь, болезни печени, миелопролиферативные заболевания, миелома, искусственное кровообращение, рыбий жир.
Тромбоцитоз может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным. К развитию вторичного тромбоцитоза могут приводить инфекции, злокачественные заболевания, острые и хронические воспалительные заболевания, беременность, спленэктомия, дефицит железа, кровотечения. Лечение
Врожденная патология:
• трансфузии тромбомассы;
• десмопрессин.
Приобретенная патология:
• недостаточность костного мозга – трансфузии тромбоцитной массы при числе тромбоцитов менее 15 • 10⁹ /л;
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых) - преднизолон (1 мг/кг в сут), иммуноглобулин (0,4 г/кг в течение 5 дней или 1 г/кг – 2 дня);
• посттрансфузионная пурпура – иммуноглобулин, плазма;
• тромбоцитопения, индуцированная гепарином – антикоагулянты, но без гепарина;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – заменное переливание плазмы; аспирин, если число тромбоцитов превышает 50 • 10⁹ /л;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание - ликвидация причины этого состояния, трансфузии свежезамороженной плазмы и тромбоцитной массы;
• тяжелый гиперспленизм – спленэктомия;
• нарушения функций тромбоцитов – трансфузии тромбоцитной массы, десмопрессин (эффективен, например, при уремии).

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 823 | Нарушение авторских прав