АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Особенности поражения глаз при болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова -

Прочитайте:
  1. F07 Расстройства личности и поведения вследствие болезни, повреждения и дисфункции головного мозга
  2. I) Симптом поражения височной доли ГМ.
  3. I. Инфекционные болезни
  4. I. Эпителиальные опухоли и опухолеподобньш поражения
  5. I09 Другие ревматические поражения сердца
  6. II) Методы исследования и симптомы поражения III, IV, VI пары ЧН
  7. II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
  8. III. Анамнез болезни
  9. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  10. IV. ОСОБЕННОСТИ ВЕНОЗНОГО ОТТОКА ОТ ОРГАНОВ ГОЛОВЫ И ШЕИ

(гепато-церебральной дегенерации или псевдосклерозе, в отличие от SD), сочетанном поражении нервной системы и печени – обусловлены атрофическим циррозом печени и вторичной дегенерацией чечевидных (лентикулярных) ядер мозга. Заболевание сопровождается расстройствами белкового и медного обмена. Клинически проявляется мышечной ригидностью, скованностью, анемией, дисфагией, дизартрией, непроизвольным дрожанием или ритмическими движениями конечностей и туловища, эпилептиформными припадками (экстрапирамидным синдромом). Кожный покров туловища окрашен в желтовато-коричневый цвет; патогномоничным для заболевания является образование на роговице колец Кайзер-Флейшера (тёмно-зелёно-коричневой каёмки шириной 1-2 мм в десцеметовой оболочке вблизи лимба), как следствие отложения в роговице меди и серебра. Может наблюдаться катаракта в виде подсолнуха. Самым ранним сиптомом болезни, обнаруживаемом ещё в доклиническом периоде болезни или при абортивной её форме, является обнаружение высоких цифр содержания меди во влаге передней камеры. В стекловидном теле может определяться цветная переливчатость. В сетчатке иногда не периферии обнаруживаются дегенеративные очаги и «костные тельца» (клиника пигментной дегенерации сетчатки); снижены потенциалы ЭРГ.


Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 665 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)