АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Особенности поражения глаз при болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова -

(гепато-церебральной дегенерации или псевдосклерозе, в отличие от SD), сочетанном поражении нервной системы и печени – обусловлены атрофическим циррозом печени и вторичной дегенерацией чечевидных (лентикулярных) ядер мозга. Заболевание сопровождается расстройствами белкового и медного обмена. Клинически проявляется мышечной ригидностью, скованностью, анемией, дисфагией, дизартрией, непроизвольным дрожанием или ритмическими движениями конечностей и туловища, эпилептиформными припадками (экстрапирамидным синдромом). Кожный покров туловища окрашен в желтовато-коричневый цвет; патогномоничным для заболевания является образование на роговице колец Кайзер-Флейшера (тёмно-зелёно-коричневой каёмки шириной 1-2 мм в десцеметовой оболочке вблизи лимба), как следствие отложения в роговице меди и серебра. Может наблюдаться катаракта в виде подсолнуха. Самым ранним сиптомом болезни, обнаруживаемом ещё в доклиническом периоде болезни или при абортивной её форме, является обнаружение высоких цифр содержания меди во влаге передней камеры. В стекловидном теле может определяться цветная переливчатость. В сетчатке иногда не периферии обнаруживаются дегенеративные очаги и «костные тельца» (клиника пигментной дегенерации сетчатки); снижены потенциалы ЭРГ.

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 761 | Нарушение авторских прав