Фактор, ограничивающий изучение иммунодефицитов – их относительная редкость. Встречаются от 1/1 000 до 4/1 000 000
Исследования достаточно дороги т.к. ведётся изучения генов и не всегда возможно поставить ребёнку.
Существует европейское общество по первичным иммунодефицитам, которое регистрирует каждый случай иммунодефицитов.
Первичные иммунодефициты – это врождённые нарушения системы иммунитета связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета.
Выделяют связанные с гуморальными, неспецифическими факторами защиты, цитокинами и т.д.
В зависимости от преимущественно поражённого звена выделяют виды иммунодефицитов:
- преимущественно гуморальные;
- преимущественно клеточные;
- комбинированные;
- наследственно обусловленные дефекты неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.).
- форма, связанная с нарушением в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.
Существуют и другие классификации, в основе которых лежит генетический блок иммунной системы.
Блок 1 – отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм ребёнка практически беззащитен. Не образуются не Т и/или В лимфоциты. Ребёнок обречён.
Блок 2 – полное выключение клеточного звена иммунитета. Больные больше подвержены инфекции вирусной природы, приводят к гибели и у них в 1000 раз выше риск возникновения опухолей, организм не отторгает трансплантат.
Блок 3 – «молчит» гуморальный иммунитет, АТ не вырабатывается, склонность к бактериальной инфекции.
Блок 4 – снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.
Блок 5 – уменьшается число плазмоцитов, синтезирующих Ig А.
Блок 6 – затронуты созревания и выхода Т лимфоцитов в периферические лимфоцитарные органы и кровяное русло.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 788 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 |
|