АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Срединные кисты и свищи шеи. развиваются из остатков нередуци­рованного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмб­риона в период от 3-й до 5-й неде­ли при развитии задней трети

развиваются из остатков нередуци­рованного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмб­риона в период от 3-й до 5-й неде­ли при развитии задней трети язы­ка и щитовидной железы. Началь­ный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, а далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, нередко прободает подъязычную кость. Эти кисты и свищи проявля­ются в разные сроки после рожде­ния. Свищу может предшествовать стадия кисты. Их появление не сра­зу замечается ребенком и его роди­телями.

Срединные кисты шеи образуют­ся на любом уровне щитовидно-язычного протока — от слепого от­верстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации раз­личают кисты корня языка, средин­ные кисты шеи в области подъя­зычной кости. Рост кисты медлен­ный, безболезненный. Боли чаще всего появляются при нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены глотание и дыхание. Кисты, расположенные в области подъязычной кости, над и под ней,

при росте вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэла-стичной консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена из-за связи с телом подъязычной кости. Смещаются они только вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Основная масса кист связана с телом подъязычной кисты и только 5—7 % — с рогом подъя­зычной кости.

Среди срединных свищей шеи выделяют неполный наружный и неполный внутренний. Вокруг на­ружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцо-во изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемое из свища скудное, с приемом пищи не связа­но. Наружное устье свища смеща­ется вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирова­ние свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. При полном свище введенная жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка.

Типичная клиническая картина и объективные методы исследова­ния (зондирование, введение жидкости и контрастная рентге­нография) дают возможность до­статочно точно диагностировать срединный свищ шеи. В послед­ние годы считают наиболее ин­формативным метод эхографии. Он позволяет установить не толь­ко наличие свища и его протя­женность, но и топографию с окружающими структурами.

Лечение только хирургическое.

Боковые кисты шеи. Происхож­дение их окончательно не установ­лено. Источником образования кист нередко бывают сохранившие­ся эпителиальные остатки жаберно­го аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зоб-но-глоточного протока. Эти эпите­лиальные остатки в боковых отде­лах шеи редко проявляются в ран-

'Uu

нем детском возрасте и долго со­храняются в латентном состоянии. Лишь в более старшем возрасте под влиянием некоторых причин (вос­паление, травма) они начинают расти, образуя кисты шеи. Они мо­гут быть ошибочно приняты за абс­цесс и вскрыты, после чего остают­ся незакрывающиеся свищи впере­ди и по ходу кивательной мышцы, серозное отделяемое из свища.

Боковые кисты шеи, как прави­ло, особых неудобств ребенку не причиняют. Лишь при значитель­ном увеличении или нагноении они могут затруднять прием пищи, вы­зывать боли, оказывая давление на сосудисто-нервный пучок шеи. Растут медленно. Размер кист бы­вает от грецкого ореха и более. Цвет кожи над боковой кистой не изменен. Пальпаторно ощущается мягкоэластичное образование, ино­гда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лим­фатические узлы шеи не изменены. В боковой поверхности глотки на стороне кисты иногда отмечается незначительное выпячивание ее стенки. Боковые кисты шеи могут нагнаиваться. В этих случаях киста быстро увеличивается в объеме за счет скопления в ее полости гной­ного экссудата, становится болез­ненной и плотной на ощупь. Лим­фатические узлы шеи увеличивают­ся, пальпация становится болезнен­ной. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и по ошибке вскрывают.

В диагностике боковой кисты шеи большое значение имеет метод эхографии, который позволяет уточнить локализацию, топографи­ческие особенности ее расположе­ния, размеры, плотность содержи­мого и состояние региональных лимфатических узлов.

Дифференцировать боковые кис­ты шеи следует с лимфаденитами, лимфангиомой, кавернозной геман-гиомой, лимфосаркомой, аневриз­мой сосудов, опухолями околоуш-

_Ной и поднижнечелюстной слюн­ных желез. При проведении диффе­ренциальной диагностики целесо­образны пункция и цитологическое исследование пунктата.

Лечение хирургическое. Операция сложная, так как оболочка кисты может быть интимно связана с сосу­дисто-нервным пучком шеи (осо­бенно со стенкой внутренней ярем­ной вены), а верхний полюс кисты посредством сухожильной связки — с шиловидным отростком.

Боковые свищи шеи образуются из тех же зачатков, что и кисты, чаще вторично из кист, появившихся в раннем детском возрасте. Врожден­ные свищи встречаются довольно редко. Иногда устье свища может закрываться с повторным образова­нием кисты.

Боковые свищи могут быть пол­ными и неполными. При полном свище свищевой ход представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тка­нях. Неполный внутренний боко­вой свищ шеи имеет устье в облас­ти небной миндалины и слепой ход в тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед перед­ним краем грудино-ключично-сос-цевидной мышцы. Далее свищевой ход идет вверх и прободает фасции мышцы шеи, располагаясь рядом с сосудисто-нервным ее пучком не­сколько выше уровня рогов подъя­зычной кости, откуда свищ пово­рачивает внутрь и уходит к боко­вой стенке глотки. Из устья свища в небольших количествах выделя­ется серозная жидкость, состоящая из клеток эпителия и лимфоидных элементов.

Лечение хирургическое. Для луч­шего выявления направления хода свища в наружное его устье перед началом операции вводят 1 % во­дный раствор метиленового синего.

Дермоидная киста относится к группе тератом. Полость кисты за­полнена продуктами сальных и по­товых желез, слущенным эпители­ем. Эти кисты располагаются на местах слияния и зарастания эмб­риональных борозд и полостей, идущих в глубь складок эпидерми­са. Они образуются в результате на­рушения закладки эктодермы, ког­да часть ее отделяется от основной массы.

Такие кисты могут возникать под языком и в самом языке, под мыш­цами дна полости рта, в области корня носа, наружного и внутрен­него углов орбиты и надбровной области. Они определяются по ограниченному выбуханию. Конси­стенция их мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей кисты не спаяны, подвижны; оболочка кисты может быть соединена с над­костницей. Диагностика дермоид-ных кист не представляет трудно­стей, так как эти кисты отличаются типичной локализацией. При лока­лизации дермоидной кисты боль­шого размера в области внутренней или наружной стенки орбиты и в надбровной области ее необходимо дифференцировать от мозговых грыж. Как правило, дермоидные кисты дна полости рта обнаружива­ются у старших детей и подростков.

Лечение хирургическое.

9.4. Пороки развития верхней губы

Расщелина верхней губы и неба в структуре антенатальной патологии занимает второе место по частоте среди других врожденных пороков развития человека. По статистиче­ским данным европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет 1:500—1000 новорожден­ных. Чаще расщелина губы и неба является полигенным мультифакто-риальным заболеванием, которое может встречаться как изолирован-

ный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдро­мов (синдром Ван-дер-Вуда, синд­ром Робена и др.).

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине — расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миоди-намического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспа-рова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хряще-
вого отдела носа (односторонняя
или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хряще-
вого отдела носа (односторонняя
или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина
верхней губы (односторонняя или
двусторонняя), при которой всегда
имеется деформация кожно-хряще-
вого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расще-

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

a — врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б — врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в — врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); ^г — врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д — врожденная расщелина неба (вторичное небо) [Pfeifer J., 1991].

■\А1

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.

лины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикан-тным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

9.4.1.1. Хирургическое лечение врожденной расщелины верхней губы (хейлопластика)

Возрастные показания к пластике верхней губы. Срок проведения хей-лопластики у ребенка с врожденной расщелиной верхней губы до сих пор точно не установлен.

На решение этого вопроса влия­ют:

• соматическое состояние ребенка, наличие у него сопутствующих за­болеваний, скорость их лечения, достижение либо соматического здоровья, соответствующего ре­бенку аналогичного возраста, имеющего нормальные парамет­ры анатомо-физиологического развития — массы тела, уровня гемоглобина, психомоторного развития, либо стойкой ремиссии при сопутствующих заболевани-

ях. Опыт показывает, что для ре­шения этих задач педиатр и дру­гие специалисты, занимающие­ся подготовкой такого ребенка к плановому хирургическому ле­чению, затрачивают не менее 3— 4 мес;

• анатомо-топографический вари­ант расщелины, ее протяжен­ность, характер и глубина анато­мических нарушений, ибо это определяет выбор среди извест­ных многочисленных методов хейлопластики; учитываются объ­ем, сложность метода, длитель­ность операции, состоятельность тканей, необходимость проведе­ния ортодонтического лечения новорожденного;

• необходимость ортодонтической коррекции, в которой нуждаются все дети, имеющие полную одно-или двустороннюю расщелину губы, сочетающуюся с расщели­ной неба. Ортодонтическое лече­ние наиболее эффективно, если проводится с рождения ребенка; его продолжительность не менее 3—4 мес; за этот период достига­ется исправление расположения расщепленной альвеолярной час­ти верхней челюсти, улучшается положение кожно-хрящевого от­дела носа, миодинамическое по­ложение мышц, что существенно влияет на качество хейлопласти­ки. Отклонение в соматическом состоянии здоровья ребенка не является противопоказанием для проведения раннего ортодонтиче­ского лечения.

В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к раннему проведению пластики верхней гу­бы. Такой подход сокращает пери­од дезадаптации ребенка, снижает или устраняет «груз» инвалидности, создает равные условия во всех сферах дальнейшей жизни ребенка, что очень важно. Любой вариант пластики верхней губы относится к сложнейшим реконструктивно-восстановительным операциям,

требующим специальной подготов­ки хирурга, обеспечения соответст­вующего анестезиологического по­собия и послеоперационного ухода. Эти операции целесообразно про­водить только в условиях специали­зированных детских челюстно-ли-цевых стационаров.

Существует также мнение о про­ведении ранних, щадящих опера­ций в объеме первичной хейлори-нопластики и первичной ринохей-лопластики, сочетающейся с гна-топластикой (Б.Н. Давыдов), пери-остопластикой (Л.В. Агеева). По данным этих авторов, в последую­щем значительно сокращается чис­ло детей, нуждающихся в проведе­нии вторичной ринохейлопластики. Следовательно, тенденция настоя­щего времени может быть опреде­лена как расширение объема опера­тивного вмешательства, выполне­ние его щадящим способом и в раннем возрасте.

Любой вариант реконструктивно-восстановительной операции на верхней губе при любом варианте расщелины может проводиться с рождения ребенка, но вмешатель­ство должно быть обосновано спе­циальными показаниями (чаще это социальные показания). Начиная с 3—6 мес и до конца первого года жизни хейлопластика должна быть выполнена в полном объеме. Мно­гие авторы считают оптимальным возраст 5—6 мес. Все виды пласти­ки губы выполняются в один этап. Есть точка зрения (Л.К. Губина), что предшествовать хейлопластике должна губная адгезия, которая по­ложительно влияет на расположе­ние расщепленной альвеолярной части верхней челюсти, создает лучшие условия вскармливания ре­бенка. Губная адгезия проводится на первом месяце жизни, а основ­ная операция также в возрасте по­сле 3—6 мес первого года жизни ре­бенка.

Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат со-

путствующие врожденные пороки развития, родовая травма, постна-тальная энцефалопатия, анемия, гипотрофия. В этих случаях хейло-пластику выполняют позднее — при достижении ремиссии.

Результаты операций у новорож­денных хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. Оптимальным для плас­тики губы является возраст после 3—6 мес.

Пластика верхней губы при одно­сторонней расщелине (см. рис. 9.5). Для восстановления правильной анатомической формы и полноцен­ной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удли­нить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирур­ги-стоматологи, можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так на­зываемые линейные методы Евдо­кимова, Лимберга, Милларда. Эти методы различаются способом фор­мирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Преиму­ществом линейного метода являет­ся эстетичность линии рубца, сов­падающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не всегда позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. Бо­лее часто из линейных методов ис­пользуют метод Милларда.

Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л.В. Обуховой (1955) методы, в основу которых положено переме­щение на коже нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с раз­личной величиной углов (схема 9.3). Они позволяют удлинить губу, вос­становить миодинамическое рав­новесие мышечного слоя верхней губы, сместить в более правильное положение крыло носа, четко пла­нировать операцию. Недостатком является необходимость пересече-

AS

Схема 9.3. Этапы пластики верхней губы при односторонней врожденной расще­лине

Схема 9.4. Ринохейлопластика по Новоселову [Безруков В.М. и др., 2000]

А О В

а — NN|, M и BDCA — линии разрезов для выкраивания лоскутов; б — N, MA, NBC и MD — сопоставление тканей верхней губы; в — NB, MA, MC, D — сформированная верх­няя губа.

ния линии фильтрума в попереч­ном направлении. Такое направле­ние послеоперационного рубца сни­жает эстетический результат опера­ции.

При полной расщелине губы и неполной, сопровождающейся де­формацией кожно-хрящевого отде­ла носа, хороший анатомический и функциональный эффект достига­ется сочетанием одного из описан­ных методов второй группы с мето­дом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми допол­нительными приемами использует­ся в клинике нашей кафедры и по­зволяет получить хороший косме­тический и функциональный ре­зультат у ребенка любого возраста.

К третьей группе относятся мето­ды Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением че­тырехугольного лоскута, выкраива­емого на малом фрагменте губы.

Все используемые методы хей-лопластики позволяют: сформиро­вать верхнюю губу, создать все ее анатомические параметры, сопо­ставить мышцы в положении мио-динамического равновесия, сфор­мировать верхний свод преддверия рта, но не предусматривают исп­равления кожно-хрящевого отдела носа, что откладывается до 12— 16 лет. Первичная ринохейлопла-стика патогенетически обоснована

Uf,

и разработана Р.Д. Новоселовым (схема 9.4). В основу этой опера­ции положены все элементы устра­нения расщелины верхней губы (хейлопластика) и при этом расши­рен объем коррекции положения носовых мышц, щадящего исправ­ления положения хрящей носа без нарушения целости ножек большо­го крыльного хряща. При этой операции тщательно отделяется круговая мышца на всех участках, что в процессе ушивания тканей позволяет создать правильную форму крыльев и кончика носа, устранить дефицит слизистой обо­лочки и сформировать дно носа и носовой ход, анатомически точно сопоставить ткани губы. Предло­жено несколько модификаций этой операции. По данным многих ав­торов, после этой операции число больных, нуждающихся во вторич­ной ринохейлопластике, сокраща­ется. Рекомендуемый возраст ее проведения 6—8-й месяц первого года жизни ребенка.

Пластика верхней губы при врож­денной двусторонней расщелине (рис. 9.6). При врожденной двусто­ронней расщелине анатомические нарушения характеризуются более глубокими изменениями в связи с наличием трех фрагментов губы, расщеплением альвеолярной части также на три фрагмента и неста­бильным смещением кпереди и

книзу среднего фрагмента (межче­люстной кости). Выбор метода хей-лопластики, проведение ее в один или два этапа зависят от глубины анатомических изменений. Не от­рицая возможности одноэтапного лечения, включая методику первич­ной ринохейлопластики [Давыдов Б.Н., Новоселов Р.Д., 1997; Щегло­ва А.П., 1998], мы считаем, что ос­нованиями для двухэтапного лече­ния являются наличие широкой расщелины с каждой стороны, не­доразвитие среднего фрагмента гу­бы (filtrum) и значительное смеще­ние кпереди и книзу межчелюстной кости.

Не всегда одномоментная плас­тика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба по­зволяет получить высокий функци­ональный и эстетический результат. Верхняя губа получается непра­вильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кос­ти. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта у таких детей за­трудняется ортодонтическое лече­ние.

На кафедре стоматологии детско­го возраста ММСИ был разработан двухэтапный метод (схема 9.5) пла­стики верхней губы, в основу кото­рого положены элементы несколь­ких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга—Тен-нисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному груп­пой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают тре-

Рис. 9.6. Врожденная полная двусто­ронняя расщелина верхней губы.

Схема 9.5. Этапы операции при двусторонней расщелине верхней губы

3 месТм^Фс⁰х^Рему^Р9^ОВ3)^{НИЯ MH}°* ^{СТ0Р0НЫ;} " ~ ^ЭТаП *°Р^миР°^{вания В}™Р°«стороны через 2-

вают избыточное давление на аль­веолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего от­дела альвеолярной части верхней челюсти.

Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, не­глубокое преддверие рта не позво­ляет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных оперативных вмешательств. При

неполноценном верхнем своде преддверия после хейлопластики нарушается функция верхней губы, затрудняется артикуляция звуков, усугубляются вторичные деформа­ции костей лица (средней зоны), создаются условия для развития за­болеваний пародонта.

Послеоперационный уход за ре­бенком. Линию швов на губе во из­бежание мацерации кожи оставляют без повязок. Кормить ребенка начи­нают через 2—3 ч после наркоза. До снятия швов кормить лучше с ло­жечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.

Для предупреждения воспалите­льных явлений по показаниям на­значают антибиотики (внутримы­шечно), ежедневно проводят туалет раны (обработка линии швов спир­том). Швы снимают на 6—7-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее рубец.

9.4.1.2. Ринохейлопластика

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствую­щие и предупредить вторичные де­формации носа после устранения расщелины верхней губы.

Корригирующие операции на верх­ней губе и носу. Послеоперационная рубцовая деформация губы вызыва­ет нарушение ее функции, обезоб­раживает лицо ребенка. Коррекцию губы следует провести через 1 год после первичной пластики. Отсут­ствие преддверия полости рта ме­шает использовать ортодонтичес-кие аппараты. Формирование пред­дверия полости рта показано через 1 год после хейлопластики. Опера­цию на хрящах носа — вторич­ную ринохейлопластику рекоменду­ется проводить не ранее 12—16-лет­него возраста — после возрастно­го замедления роста лицевого ске­лета.

Степень деформации всего комп­лекса тканей может быть различ­ной. Она зависит от: 1) тяжести первоначального дефекта и дефор­мации; 2) методики операции, при­мененной при первичном вмеша­тельстве (была ли хейлопластика без вмешательств в области кожно-хрящевого отдела носа, или она проведена с элементами первичной ринопластики); 3) техники испол­нения этапов операции.

Тяжесть первоначальной дефор­мации определяется формой расще­лины (одно- или двусторонняя).

Типичные деформации при этих формах расщелины, которые часто остаются после проведенной пер­вичной хейлопластики: 1) укоро­ченная колумелла на стороне рас­щелины у больных с односторон­ним поражением и с двух сторон у больных с двусторонней расщели­ной; 2) уплощенный кончик носа; 3) арки крыльных хрящей находят­ся на разных уровнях при односто­роннем поражении; 4) крылья носа растянуты, утатощены.

Ведущими факторами в возник­новении деформаций крыльных хрящей носа являются недоразви­тие верхней челюсти в области ба-зальной части, деформация груше­видного отверстия, порочное при­крепление и дисфункция мышц носа, верхних пучков круговой мышцы рта.

При односторонней расщелине верхней губы верхний пучок, иду­щий со здоровой стороны, при­крепляется к внутренней ножке крыльного хряща на стороне рас­щелины, а верхний пучок на сторо­не расщелины — к основанию де­формированного крыла носа. Каж­дый из пучков является проводни­ком неуравновешенного воздейст­вия вплетающихся в культю губы радиально расположенных мимиче­ских мышц лица, что обусловливает смещение внутренней ножки кры­льного хряща на стороне расщели­ны и основания перегородки носа в

здоровую сторону, уплощение на­ружной ножки крыльного хряща и смещение основания крыла носа назад и вниз.

При врожденной двусторонней расщелине губы нижний, средний и верхний мышечные пучки идут па­раллельно краю расщелины, посте­пенно истончаются и соединяются у основания крыльев носа.

Таким образом, остаточные де­формации зависят от того, насколь­ко хорошо устранены эти нарушения при первичной хейлопластике. Не­которые хирурги включают в пер­вичную хейлопластику отдельные элементы ринопластики, чтобы в да­льнейшем создать более благоприят­ные условия для роста тканей носа, сводя до минимума развивающиеся деформации (удлинение колумеллы, постановка оттянутого крыла в пра­вильное положение с расслойкой крыльных хрящей и т.д.).

Однако существуют методи­ки первичной хейлоринопластики, предусматривающие комплекс ме­роприятий по устранению дефор­маций носа. Одна из современных методик разработана Л.В. Агеевой, Г.М. Савицкой и В.В. Рогинским (1997). Она основана на проведе­нии полноценной реконструкции мышечных сфинктеров, восполне­нии дефекта кожи и слизистой обо­лочки, подъеме носового свода с устранением аномального располо­жения хрящей, восстановлении не­прерывности альвеолярной части верхней челюсти периостальными лоскутами. Первичная хейлори-ногнатопластика, предложенная Р.Д. Новоселовым и Б.Н. Давыдо­вым (2000), позволяет восстановить анатомическую форму верхней губы, устранить деформацию хря­щевого остова носа и провести ре­конструкцию расщелины альвео­лярного отростка в сочетании с аутонадкостницей, взятой с перед­ней поверхности голени.

Вторичная ринохейлопластика показана детям старшего возраста и

выполняется индивидуально в пе­риод от 10—12 до 17 лет.

Объем, характер и этапность кор­ригирующих и восстановительных операций в области верхней губы и носа после первичных операций при одно- и двусторонней расще­лине верхней губы определяются предшествовавшими вмешательст­вами. При планировании операций в каждом отдельном случае необхо­димо учитывать очередность устра­нения существующих деформаций. Ошибки в планировании и выборе методов оперативного лечения вле­кут за собой более серьезные осложнения, которые удлиняют срок лечения и снижают его резуль­таты.

Корригирующие операции в об­ласти верхней губы можно прово­дить в любом возрасте. Решение о сроках проведения корригирую­щих операций в области кож­но-хрящевого отдела носа необ­ходимо принимать индивидуаль­но с учетом тяжести патологии и социальной адаптации ребенка. Полную коррекцию кожно-хря­щевого отдела носа следует осу­ществлять в 14—16 лет, а если есть необходимость в исправле­нии деформации пирамидки но­са, оперативное вмешательство откладывается до 17-летнего воз­раста.

9.5. Врожденная расщелина неба

9.5.1. Пороки развития неба

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяже­лые функциональные сдвиги, под­лежащие хирургическому устране­нию: расщелина неба, укорочение

мягкого неба и расширение средне­го отдела глотки.

Расщелина неба по анатомиче­ской форме и протяженности мо­жет быть различной. Встречается скрытая расщелина, когда расщеп­лены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и кост­ной ткани твердого неба при разви­той слизистой оболочке. Этот вид расщелины регистрируется редко. Наблюдается расщелина мягкого неба, которая может быть неполной и полной. Неполная расщелина мягкого неба не доходит до грани­цы с твердым небом. Видимая часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скры­тым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщели­ну мягкого и твердого неба, кото­рая также может быть неполной и полной. Полная расщелина распро­страняется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого не­ба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соеди­няясь с небными пластинками. Все эти разновидности расщелины неба являются пороком развития вто­ричного неба (см. схему 9.2).

Наиболее тяжелые анатомиче­ские нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщели­ной верхней губы. Полная расще­лина альвеолярного отростка и неба проходит в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяется на альвеолярный отросток между пер­вым и вторым резцами или вторым резцом и клыком. Различают одно­стороннюю и двустороннюю рас­щелину. При полной односторон­ней расщелине верхней губы (рис. 9.7), альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противо­положной стороны. При этом про-

Рис. 9.7. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы, твер­дого и мягкого неба. Рубцы после хей-лопластики.

исходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здо­ровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется и в боковых отделах челюсти наблюдается ее су­жение. При полной двусторонней расщелине верхней губы, альвео­лярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостояте­льное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располага­ется свободно и не связано с не­бными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко сме­щена кпереди, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На рез­цовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. С возрастом де­формация верхней челюсти усили­вается. Эти варианты расщелины являются пороком развития пер­вичного и вторичного неба и со­ставляют наибольшее число у детей среди всех видов расщелины губы и неба (рис. 9.8; см. схему 9.2).

У некоторых детей с врожден­ной расщелиной неба наблюдается

Рис. 9.8. Врожденная полная двусто­ронняя расщелина верхней губы, аль­веолярного отростка, твердого и мягко­го неба.

врожденное недоразвитие всех от­делов верхней челюсти (микрогна-тия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелине неба вы­является врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего от­дела глотки. Мягкое небо корот­кое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. С возрастом в свя­зи с отсутствием правильной функ­ции неполноценность мышц мяг­кого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности нарушений зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мяг­кого неба и глотки наблюдается даже при скрытой расщелине. Функциональные нарушения обу­словлены анатомическими измене­ниями строения неба, наблюдают­ся при любом варианте расщелины неба, но тяжесть их нарастает па­раллельно с глубиной нарушения анатомического строения неба.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство фун­кций сосания и глотания. У ребен­ка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным со­здание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусст­венном вскармливании легко за-

хлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенси­руется увеличением частоты дыха­ния в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхате­льной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Непол­ноценность внешнего дыхания обу­словливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и лег­ких и приводит к развитию тяже­лых бронхолегочных заболеваний. Слабость выдоха в дальнейшем от­рицательно сказывается на форми­ровании речи ребенка. Дети с рас­щелиной неба произносят слова не­внятно, тихим голосом. При расще­лине неба неправильно звучат неб­ные, небно-язычные и все шипя­щие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок {открытая ринола-лия). Постоянное попадание жид­кой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раз­дражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к раз­витию в этой области стойких оча­гов хронического воспаления. Вос­паление слуховой трубы и хрониче­ский средний отит ведут к пониже­нию слуха.

Неполноценность внешнего ды­хания, очаги хронической инфек­ции в верхних дыхательных путях отрицательно влияют на развитие ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафед­ры МГМСУ при диагностике рас­щелины неба пользуются следую­щей классификацией (Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975).

1. Врожденная расщелина мягко­го неба: а) скрытая; б) неполная; _в) полная.

2. Врожденная расщелина мягко­го и твердого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого неба и альвео­лярного отростка — односторонняя и двусторонняя (см. схему 9.2).

4. Врожденная расщелина альве­олярного отростка и переднего от­дела твердого неба: а) неполная — односторонняя и двусторонняя, б) полная — односторонняя и дву­сторонняя. Врожденная расщелина неба часто сочетается с расщелиной верхней губы, при этом сочетания могут быть различными (см. схему 9.2).

9.5.1.1. Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика)

Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не су­ществует, но общая тенденция определена в виде рекомендации ранних операций (1—3 года) и на­ходит много сторонников. Позд­ние операции (в 12—13 лет) почти никем не одобряются.

Многие специалисты утвержда­ют, что лечение лучше завершить до поступления ребенка в школу (5—6 лет). В основе решения во­проса о сроках операции самым важным является значимость этой операции для становления речи и создания условий к ограничению или предупреждению деформаций челюстей, обусловленных влиянием послеоперационных рубцов. Анализ сложных процессов роста и разви­тия верхней челюсти, формирова­ния прикуса и условий, определяю­щих становление речи, являются основными факторами выбора сро­ков и вида оперативного лечения.

В основу решения вопроса о сро­ке пластики неба должно быть по-

ложено четкое планирование ее этапности, последовательности и взаимодействия специалистов: ор­тодонта — для проведения ортодон-тического лечения перед операцией и возможности его поэтапного, но адаптированного к возрасту про­должения в последующие годы. Это лечение необходимо проводить в предоперационном периоде в пер­вые месяцы жизни, обеспечив усло­вия для щадящей пластики неба.

Для успешной логотерапии подго­товительный этап и проведение ура­нопластики своевременным можно считать возраст 1—2, реже 3 года.

Таким образом, для детей, имею­щих расщелину только вторичного неба, щадящая уранопластика мо­жет быть проведена в 1—2 года. При необходимости предхирургиче-ского ортодонтического лечения — в 2—3 года, при расщелине первич­ного и вторичного неба выполняют два этапа этой операции. Пластику мягкого неба проводят в 1—2 го­да после обязательного ортодонти­ческого лечения. Ортодонтическая коррекция, начатая в предхирурги-ческий период, продолжается, и второй этап щадящей уранопласти­ки проводят в любое время, но по­сле эффективного ортодонтическо­го лечения; чаще это возможно по­сле 3—4 лет. Все реабилитационные комплексные мероприятия продол­жаются в условиях диспансерного наблюдения в специализированном центре.

Цель ранних операций — сокра­щение периода дезадаптации ре­бенка. Цель использования щадя­щих вариантов уранопластики — снижение условий образования множественных рубцов, способст­вующих развитию вторичных де­формаций верхней челюсти. Травма костных структур неба во время операции сдерживает дальнейшее развитие челюстных костей и усу­губляет вторичные деформации че­люстей, зубных рядов и всей сред­ней зоны лица.

Радикальная пластика неба отно­сится к операциям травматичным, технически сложным.

Пластику мягкого и твердого неба при полной расщелине проводят в разном возрасте: мягкое небо опе­рируют в возрасте 1 года — 2 лет, а расщелину твердого неба — в возра­сте 2—4 лет и старше. Однако, не­смотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что все операции у детей с расщелиной губы и неба должны быть закончены в дошколь­ном возрасте, т.е. до 5—6 лет.

Раннюю пластику следует прово­дить при одновременном ортодон-тическом лечении. При отсутствии последнего раннее оперативное вмешательство на небе независимо от размеров врожденной расщели­ны ведет к послеоперационным де­формациям верхней челюсти, выяв­ляемым через несколько лет после операции.

Пластика неба. Хирургическим путем необходимо устранить ос­новные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба, при двухэтапном лечении — на первом этапе про­водят только пластику мягкого не­ба, на втором — пластику оставше­гося дефекта неба; 2) удлинить мяг­кое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-над-костничные лоскуты с небных пла­стинок и ткани мягкого неба. А.А. Лимберг (1927) предложил ме­тодику операции, позволяющую одномоментно решить все три за­дачи. Щадящие варианты ураноп­ластики состоят из отдельных эле­ментов, заимствованных из класси­ческой уранопластики, разработан­ной А.А. Лимбергом. В связи с этим считаем целесообразным представить методику этого автора. Она была предложена для проведе-

ния хирургического лечения рас­щелины неба у детей 10—12 лет и старше и в настоящее время при­меняется в полном объеме только в отдельных случаях у детей старше­го возраста и взрослых.

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов (схе­ма 9.6).

1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизи-сто-надкостничных лоскутов в пре­делах твердого неба. Разрезы про­водят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отрост­ка, отступая на 2—3 мм от деснево-го края. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляю­щим резцовое отверстие. Это по­зволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба на всем протяжении.

2. Освобождение сосудисто-нер­вных пучков, выходящих из боль­ших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутрен-них краев больших небных отвер­стий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретро-транспозиция) для удлинения мяг­кого неба.

3. Межпластинчатая остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба доло­том отделяют от крыловидного от­ростка основной кости и передви­гают к средней линии. Это позво­ляет без рассечения мышц мягкого неба переместить их к средней ли­нии и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

4. Сужение среднего отдела глот­ки. Рассекая только слизистую обо­лочку, разрезы продолжают по обе­им крыловидно-челюстным склад­кам, тупым инструментом расслаи­вают и перемещают к средней ли­нии мышцы боковых отделов глот-

а — разрезы на твердом и мягком небе, по крылочелюстным складкам; б — отвернуты лос­куты на твердом небе и освобождены сосудисто-нервные пучки; в — сопоставлены и ушиты ткани, в окологлоточном пространстве оставлены йодоформные тампоны. Объяснение в тексте.

Схема 9.7. Щадящая пластика неба (по Л.Е.Фроловой и соавт.) [цит. по А.А. Мамедову, 1998]

а — намечены линии разрезов на твердом и мягком небе; б, в — выкроены лоскуты и отсе-парованы от небных пластин, распрепарованы мышцы мягкого неба; г — лоскуты сопостав­лены и ушиты по средней линии.

При щадящих вариантах пласти­ки (схема 9.7) проводят высвобож­дение и вытягивание сосудисто-нервных пучков из крыловидно-небного канала. Костные рассече­ния на небе не производят. Суже­ние среднего отдела глотки сочета­ют с последующим ушиванием сли­зистой оболочки по крыловидно-челюстным складкам. Межпластин­чатую остеотомию не производят. Щадящие методы пластики неба предложены Л.Е.Фроловой, А.А.Ма-медовым и др.

У детей младшего возраста (2— 3 лет) лучшие анатомические и функциональные результаты по­лучены щадящими оперативны­ми методами, не сопровождаю­щимися костными вмешательст­вами. При двухэтапном лечении пластика мягкого неба, прове­денная в возрасте 1 года — 2 лет, создает благоприятные анатомо-функциональные условия для своевременного формирования речи. Пластика дефекта твердого неба, осуществленная в 2—4 года, создает более благоприятные условия для развития верхней че­люсти и эффективного ортодон-тического лечения.

Наиболее частым послеопераци­онным осложнением является рас­хождение краев раны на границе твердого и мягкого неба. Это ре­зультат технических погрешностей операции. Может наблюдаться кра­евой или частичный некроз слизи-сто-надкостничных лоскутов вслед­ствие обширной травмы тканей. Короткое малоподвижное небо, грубые послеоперационные рубцы следует рассматривать как ослож­нения.

Послеоперационный уход за ре­бенком. На верхнюю челюсть после операции надевают защитную плас­тинку, изготовленную заранее в зу-ботехнической лаборатории. При пластике только мягкого неба за­щитная пластинка изготавливается по специальным показаниям.

После операции для создания в ране покоя на 10 дней назначают режим молчания. Ежедневно прово­дят орошение полости рта теплым раствором перманганата калия в разведении 1:5000 и повторяют его после каждого приема пищи. На 7—9-й день после операции делают первую перевязку. Следующие пере­вязки проводят каждые 2—3 дня. Тампоны удаляют постепенно.

На 13—15-й день после операции на внутреннюю поверхность защит-

ной пластинки наслаивают термо­пластическую массу с таким расче­том, чтобы она отдавливала вверх ткани задних отделов твердого и мягкого неба. По мере разглажи­вания рубцов толщину слоя этой массы увеличивают. После опера­ции ребенок носит пластинку до 1,5 мес. Разрешается снимать ее на время еды, занятий с логопедом и сна. Кормить детей после операции нужно жидкой высококалорийной пищей. К занятиям с логопедом приступают после первой пере­вязки.

Показанием к повторным опера­циям на небе служат сквозные де­фекты в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корри­гируется функцией мышц задней стенки глотки.

Функциональное состояние не-бно-глоточного кольца оценивается логопедом. Степень этих измене­ний устанавливается: методами эн­доскопии, контрастной рентгеног­рафии, электромиографии, что определяет показания и выбор ме­тода операции по устранению не-бно-глоточной недостаточности. Методы коррекции последней предложены Ф.М. Хитровым, С.Г. Ананяном, А.А. Мамедовым и др. Выбор метода операции обу­словлен степенью функциональных нарушений и характером анатоми­ческих изменений тканей небно-глоточного кольца.

Точечные дефекты в передней трети твердого неба, не пропускаю­щие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повтор­ной операции, так как при прави­льной речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.

9.5.1.2. Костная пластика альвеолярного отростка

Наибольшую сложность в комп­лексном лечении больных с врож­денной расщелиной верхней губы и неба представляют дети, имею­щие и расщелину альвеолярного отростка. У этих пациентов наибо­лее ярко выражены функциональ­ные и анатомические нарушения, которые обусловлены: I) отсутст­вием или гипоплазией костной ткани, представляющей первона­чальный дефект; 2) изначально су­ществующим отставанием роста верхней челюсти; 3) недоразвитием кости из-за рубцов после предше­ствующих оперативных вмеша­тельств.

Расщелина альвеолярного отро­стка относится к расщелинам пер­вичного неба, и если верхняя губа расщепляется снизу вверх, то аль­веолярный отросток расщепляется сверху вниз.

Практически при всех формах расщелины верхней губы имеет­ся расщелина альвеолярного от­ростка, но она может быть скры­той, неполной (на уровне только апикального базиса) и полной. При всех формах расщели­ны альвеолярного отростка апи­кальный базис недоразвит или имеет дефект кости значительно больший, чем в области гребня альвеолярного отростка. Нали­чие дефекта в области базальной части альвеолярного отростка приводит к неустойчивости ре­зультатов ортодонтического ле­чения.

Для устранения деформирующего влияния на рост верхней челюсти врожденного дефекта альвеолярно­го отростка проводят костно-плас-тическую операцию.

Это оперативное вмешательство решает следующие задачи:

1) стабилизация верхнечелюст­ных сегментов, особенно при дву­сторонней расщелине;

2) усиление и поддержка костной структуры в основании крыльев носа;

3) появляется возможность про­резывания зубов в бывшее щеле-видное пространство или рядом с ним;

4) улучшаются условия для про­ведения ортодонтического лече­ния;

5) упрощение условий протезиро­вания больного. Возможно исполь­зование имплантатов.

Существуют разные точки зрения на возраст больного, в котором наиболее целесообразно провести этот вид оперативного вмешатель­ства и выбор вида трансплантата. Б.Н. Давыдов (1996, 2000), Л.В. Аге­ева (1998, 1999) предлагают прово­дить первичную реконструкцию альвеолярного отростка в раннем возрасте одновременно с пластикой верхней губы или раннюю вторич­ную костную пластику альвеоляр­ного отростка одновременно с пла­стикой неба, осуществляя пери-остеопластику или используя ал-лотрансплантат или брефокость и свободно пересаженную аутонад-костницу.

Наиболее оптимальным условием для проведения этого оперативного вмешательства следует считать воз­раст 8—9 лет для девочек и 9— 10 лет для мальчиков [Ключни­ков В.В., 1996; Першина М.А., 2001], При таком выборе учитыва­ют завершение наиболее активного роста верхней челюсти к этому воз­расту, высокую активность репара-тивной регенерации костной ткани и анатомо-топографическое поло­жение непрорезавшихся постоян­ных клыков.

Выбор вида пластического мате­риала является существенным мо­ментом в успешности достижения задач, поставленных перед опера-

цией костной пластики расщелины альвеолярного отростка. Из боль­шинства предложенных разными авторами видов трансплантата (ре­берный, из костей черепа, нижней челюсти, большеберцовой кости, брефокости, аллотрансплантата) наиболее удачным является ауто-губчатая кость из гребешка под­вздошной кости пациента. Преиму­ществами использования данного вида трансплантата служит его пла­стичность, структурная адаптация (сходство с губчатой костью верх­нечелюстной кости) и большая ос-теогенная активность. Из гребешка подвздошной кости можно полу­чить достаточное количество плас­тического материала даже для устранения больших дефектов аль­веолярного отростка.

В качестве материала, выполняю­щего барьерную функцию и стиму­лирующего остеогенную активность трансплантата при костно-пласти-ческом замещении расщелины аль­веолярного отростка, А.И. Воложин и соавт. (2000), М.А. Першина (2001), Н.А. Юлова (2002) предлага­ют использовать биоактивную мем­брану «Пародонкол». Применение мембран основано на принципе на­правленной регенерации тканей (НРТ). Наличие в этих мембранах коллагена и кристаллов гидроксиа-патита усиливает интегративные свойства тканей. Выполняя роль дополнительного лоскута, мембра­на защищает трансплантат от ин­фицирования и прорастания внутрь дефекта клеток мягкотканного ком­понента.

Степень репаративной регенера­ции в области пересаженного аутотрансплантата является абсо­лютным критерием качества хи­рургического лечения и в перс­пективе определяет условия для дальнейшего ортодонтического лечения — коррекции прикуса, исправления аномалийного поло­жения отдельных зубов.

9.6. Диспансеризация детей с врожденными пороками развития лица

Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития (не­доразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образова­ний, органов или систем. В зависи­мости от этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно выявляемых аномалий, под­час трактуемых как вариации кари-отипа, до тяжелейших пороков раз­вития, не совместимых с жизнью.

Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основ­ном к 10—12-й неделе внутриутроб­ного развития, следовательно, и формирование патологических из­менений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и терато­генного генеза.

Многообразие этой группы забо­леваний, общим для которых явля­ется генез, обусловливает значите­льные трудности в организации и проведении диспансерных меро­приятий. Многие больные с сис­темной патологией наблюдаются у различных специалистов, и очеред­ность оказания им помощи зависит от степени тех или иных функцио­нальных нарушений. Роль детского стоматолога при этом часто заклю­чается в выявлении заболевания, наиболее яркие симптомы которого определяются в ЧЛО. Необходимо знание номенклатуры заболеваний, подлежащих учету стоматологом, сроков оперативных вмешательств, структуры специализированной службы, где больному может быть оказана специализированная по­мощь.

В настоящее время наиболее ква­лифицированно и полно разработа­ны вопросы диспансерной помощи больным с врожденной расщелиной губы и неба, частота которой колеб-

лется от 1:500 до 1:1000 новорож­денных. Питание ребенка с расще­линой губы и/или неба нарушено. Возможность сосать грудь матери сохраняется лишь при неполной расщелине верхней губы или непол­ной расщелине твердого или мягко­го неба. Задача детского стоматоло­га — показать персоналу родильного дома и матери приемы кормления ребенка. По возможности следует использовать с первого дня его жиз­ни методику раннего ортодонтиче­ского лечения путем разобщения полостей рта и носа стандартным ортодонтическим аппаратом.

В некоторых родильных домах ре­бенка, родившегося с расщелиной, начинают кормить через зонд. Это неправильно. Кормить ребенка надо через мягкую соску с достаточно большим отверстием или с ложечки. Мягкая соска, заполняя расщелину, помогает создать достаточную гер­метичность в полости рта. Важным условием правильного кормления и профилактики аспирации жидкой пищи в дыхательные пути является положение ребенка при кормлении. Оно должно быть полувертикаль­ным. Следует рекомендовать матери максимально долгий срок сохранять молоко для сцеживания и кормле­ния ребенка даже при смешанном вскармливании. Для ослабленных, поставленных в необычные условия детей, родившихся с пороком, это особенно важно. Кроме того, с воз­растом у ребенка вырабатываются механизмы адаптации и возмож­ность аспирации и асфиксии умень­шается.

Деформации всех отделов носа, носовой перегородки, сужение че­люсти и высокое стояние небных пластин служат причинами значи­тельного сужения носовой полости. Этому же способствует выраженная гипертрофия носовых раковин, ко­торая формируется вследствие раз­дражения слизистой оболочки пи-Щей, холодным воздухом, языком. Нарушениями нормальной функ-

ции носа объясняются частые ри­ниты, евстахеиты, средние отиты и заболевания пазух. Нередко выяв­ляется снижение слуха как следст­вие перенесенных хронических отитов. Хронические фарингиты и тонзиллиты у детей с расщелиной губы и неба диагностируются чаще, чем у здоровых детей. У многих де­тей выражены аденоидные вегета­ции. Все это требует обязательного диспансерного наблюдения со сто­роны педиатра, оториноларинголо­га, методиста по лечебной физкуль­туре с первых дней жизни ребенка и должно продолжаться после хи­рургического лечения.

Деформации зубочелюстной сис­темы всегда сопутствуют расщелине губы и неба и могут иметь различ­ную степень выраженности. Чаще всего наблюдаются сужение верх­ней челюсти, мезиальная окклюзия, другие аномалии прикуса и поло­жения отдельных зубов или их групп, поэтому в комплекс лечеб­ных мероприятий необходимо включать ортодонтическое лечение. Задача ортодонтического лече­ния — нормализация взаимополо­жения отдельных зубов и зубных дуг верхней и нижней челюстей.

Одно из самых тяжелых функци­ональных проявлений врожденной расщелины губы и/или неба — на­рушение речи. Сложный комплекс анатомических нарушений — сама расщелина, укорочение неба, рас­ширенное глоточное кольцо, изме­нения в носоглотке, отсутствие небно-глоточного смыкания, де­формация прикуса — ведет к нару­шениям звукообразования. У детей с врожденной расщелиной неба речь невнятна, с гнусавым оттен­ком, нарушены звукопроизноше-ние, речевое дыхание, работа ми­мической мускулатуры, фонемати­ческий слух. В этих случаях лече­ние у логопеда — необходимый этап комплексной терапии.

Занятия с логопедом подразделя­ются на два периода: дооперацион-

ный (с начала развития речи до устранения анатомических наруше­ний оперативным методом) и по­слеоперационный. Направленность занятий в эти периоды различна. В первом периоде задача логопеда со­стоит в постановке диафрагмально-го дыхания, тренировке ротового выдоха, гимнастике речевых орга­нов. Дооперационные занятия в пе­риод физиологического развития речи наиболее ценны еще и пото­му, что дают возможность улучшить двигательную функцию языка, губ, фрагментов мягкого неба, задней стенки глотки.

Послеоперационный курс обуче­ния начинают с 8—10-го дня после операции. В него входят массаж и миогимнастика неба, закрепление навыков правильной речи, поста­новка отдельных звуков, снятие гнусавости, восстановление фоне­матического слуха. После опера­ции постановка речи занимает 2— 4 мес в зависимости от вида рас­щелины, эффективности доопера-ционной логотерапии, результатов операции, ортодонтического лече­ния и способностей ребенка, а так­же старания и дисциплины родите­лей по выполнению указаний лого­педа.

Около у_г больных с расщелинами лица имеют те или иные нервно-психические расстройства. У этих детей отмечается задержка психиче­ского, психоречевого развития, в связи с этим в центре диспансери­зации они должны находиться под наблюдением невропатолога, пси­хоневролога, медицинского психо­лога. Постоянное наблюдение за психическим развитием ребенка, своевременные рекомендации мате­ри могут предотвратить дальнейшие нарушения. С такими детьми дол­жны также работать педиатр, меди­цинский генетик, психолог, педа­гог, физиотерапевт, врач функцио­нальной диагностики и др.

В последние годы лечение боль­ных с пороками развития лица

^п

проводят по принципу комплекс­ной помощи в консультативно-ме­тодических центрах диспансериза­ции.

Территориальный центр диспан­серизации — важнейшее звено, деятельность которого направле­на на своевременное выявление и лечение детей с врожденными по­роками развития ЧЛО. Такие цен­тры осуществляют наблюдение за детьми до 18 лет включительно. Деятельность центра диспансери­зации определяется законодатель­ством РФ и территориальными органами здравоохранения (схема 9.8).

Основные задачи территориально­го центра диспансеризации:

• выявление и ведение учета детей с наследственной и врожденной патологией ЧЛО на основании эпидемиологического обследова­ния территории;

• постановка первичного диагноза;

• организация комплексного лече­ния больных;

• мониторинг детей с данным по­роком (первичный и на этапах ре­абилитации);

• МКГ;

• внедрение новых методов диагно­стики и лечения;

• повышение квалификации врачей и среднего медицинского персо­нала;

• медицинская, психолого-педаго­гическая, юридическая и соци­альная реабилитация детей.

Территориальный центр диспан­серизации тесно взаимодействует с Федеральным центром по лечению детей с наследственной и врожден­ной патологией ЧЛО:

• направляет в него детей со слож­ной патологией;

• контролирует исполнение реко­мендаций, данных больному;

• своевременно представляет ста­тистические сведения.

На диспансерный учет с органи­зацией всех видов комплексного лечения должны быть поставлены дети с рождения до полной реаби­литации, которая может завершить­ся в разные возрастные периоды до 18 лет.

В диспансерную группу должны быть включены дети с:

1) врожденной расщелиной губы и/или неба;

2) синдромами ЧЛО;

3) тканевыми пороками развития (сосудистые новообразования, лим-фангиомы, нейрофиброматоз и др.);

4) врожденными кистами и сви­щами, дермоидными кистами;

5) другими (неклассифицирован­ными) врожденными пороками раз­вития ЧЛО.

Диспансеризация детей с врож­денными пороками лица и челю­стей строится на эффективном сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводи­мых в период роста ребенка. Ра­бота всех специалистов должна

быть организована в одном спе­циализированном лечебном уч­реждении и проводиться как еди­ное целое.

Задачи комплексного лечения де­тей с расщелиной верхней губы и неба: своевременное устранение хи­рургическим путем основных анато­мических нарушений, связанных с наличием расщелины; ортодонтиче-ское исправление имеющихся де­формаций и предотвращение разви­тия вторичных деформаций челю­стей; постановка у ребенка правиль­ной речи путем тренировки внешне­го дыхания и развития правильной речевой артикуляции; обеспечение нормального общего физического развития ребенка в целом (своевре­менная стоматологическая и отори-ноларингологическая санация, об­щеукрепляющее лечение и др.).

Ортодонтическое лечение показа­но с рождения как предоперацион­ное мероприятие. Предоперацион­ное ортодонтическое лечение со­здает благоприятные условия для

ила^шки нсрхнеи губы и неба. При тяжелых формах расщелины неба раннее вмешательство ортодонта позволяет контролировать и стиму­лировать развитие верхней челю­сти, обеспечивая гармонию размера и взаимоотношения зубных дуг в ранних стадиях роста челюстей.

Ортодонтическое лечение, про­водимое до пластики неба, возоб­новляется после операции и закан­чивается длительным периодом ре­тенции. Детям со значительными деформациями челюстей рекомен­дуется ношение ретенционных ап­паратов во время и после пластики неба.

Постановка речи логопедом. Тре­нировку речи начинают в раннем возрасте (1—2 года) до появления осознанной речи, пока еще не уста­новились патологические навыки, обусловленные наличием расщели­ны неба. Занятия заключаются в подборе игр и упражнений, укреп­ляющих дыхательную систему и приучающих детей глубоко дышать. В период формирования речи, начиная с 4—5 лет, логопед занима­ется с ребенком непосредственно, приучая его к сознательным рече­вым движениям. Лечение заключа­ется в тренировке речевого выдоха, физическом развитии органов речи и выработке правильной речевой артикуляции. Систематически про­водимая дооперационная речевая терапия позволяет добиться боль­ших успехов у больных с любой формой расщелины. Таким детям после операции необходимо за­крепление приобретенных речевых навыков, что сокращает длитель­ность обучения.

Психоневролог исключает врож­денное поражение ЦНС и следит за степенью умственного развития ре­бенка. Дети с врожденной расщели­ной неба должны регулярно прохо­дить стоматологическую и оторино-ларингологическую санацию. За об­щим физическим развитием детей систематически наблюдает педиатр.

362,

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 985 | Нарушение авторских прав