АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАНЯТИЕ №38. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

1. Тема и ее актуальность. Заболевания половых желез являются одной из менее изученных разделов детской эндокринологии. В последние годы эта патология интенсивно изучается, совершенствуются методы диагностики (КТ, МРТ, гормональные пробы) и лечения заболеваний.

Несмотря на свою незначительную распространенность, заболевания половых желез (гипогонадизм, преждевременное половое развитие) приводят к резко выраженной социальной дезадаптации больного ребенка, его изоляции от сверстников. При многих вариантах данного вида патологии наблюдается высокий риск бесплодия.

В связи со сложными механизмами регуляции гонадостата достаточно большое количество заболеваний может явиться причиной патологии половых желез. Это обусловливает необходимость тщательного обследования пациентов для уточнения причины заболевания, так как в некоторых случаях прогноз будет определяться не столько нарушением полового развития, сколько характером основного заболевания (опухоли периферических половых желез или центральной нервной системы).

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с заболеваниями половых желез.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

· анатомо-физиологические особенности гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,

· методику исследования гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,

· механизм действия препаратов (“Андрокур”, “Диферелин”, “Сустанон”).

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

· собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с патологией половых желез,

· оценить уровень физического и полового развития,

· выявить наличие критериев преждевременного полового развития и гипогонадизма,

· составить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (КТ и МРТ головного мозга, УЗИ матки, яичников и яичек, уровень ЛГ, ФСГ и пролактина, половой хроматин, кариотипирование, костный возраст),

· провести дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с преждевременным половым развитием и гипогонадизмом,

· назначить лечение,

· составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий.

3. Вид занятия: практическое занятие.

4. Продолжительность занятия: 5 часов, в т.ч. аудиторная СРС 4 часа.

5. Оснащение: ростомер, весы, орхидометр, мультимедийные атласы, атлас рентгенограмм кистей (костный возраст).

6. Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.

· Проведите клиническое обследование больного с патологией полового развития и половой дифференцировки. Обратите внимание на строение наружных половых органов и выраженность вторичных половых признаков.

· Оцените «зубной возраст» ребенка (приложение 1).

· Проведите оценку физического развития больного центильным способом (приложение 2).

· Проведите оценку полового развития больного (по Таннеру), опишите половую формулу (приложение 3).

· Оцените степень вирилизации наружных гениталий у ребенка с гермафродитизмом по Прадеру:

· Оформите обоснование клинического диагноза. Обратите внимание на строение наружных половых органов и выраженность вторичных половых признаков.

Образец

Клинический диагноз: гипоталамическая гамартома, гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие

установлен на основании:

- жалоб (увеличение молочных желез, кровянистые выделения из половых путей),

- данных анамнеза (увеличение грудных желез наблюдается в течение последнего года, неделю назад появились месячные),

- объективных данных (рост 130 см (>97 центиля), вес 28 кг, наружные гениталии по женскому типу, молочные железы и ареолы выступают в виде конуса, без границы между ними, появляется окрашивание ареолы (Ма2), рост пигментированных длинных волос, распространяющихся на область лобка (Р2),

- лабораторных данных (ЛГ 5,2 мМЕ/мл (норма 0,3-1,0), ФСГ 6,4 мМЕ/мл (норма 0,2-3,0), эстрадиол 120 пмоль/л (норма 10-70 пмоль/л; рентгенография кистей и лучезапястных суставов: костный возраст 12 лет; МРТ головного мозга: гипоталамическая гамартома).

· Составьте алгоритм дифференциальной диагностики для данного больного.

· Определите прогноз полового развития ребенка с гермафродитизмом в пубертатном возрасте и на основании этого дайте рекомендации по выбору паспортного пола.

· Просмотрите прививочный сертификат ребенка и проверьте соблюдение календаря профпрививок (приложение 6).

· Оцените рубчик БЦЖ и реакцию Манту у данного ребенка.

· Составьте план профилактических прививок для данного ребенка.

Место проведения самоподготовки: учебная лаборатория, палаты больных, модуль практических навыков.

Литература.

Основная литература:

· Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2009.

Дополнительная литература:

· Пропедевтика детских болезней: учеб. для студентов высш. проф. образования, обучающихся по специальности 060103.65 "Педиатрия" по дисциплине "Пропедевтика дет. болезней с курсом здорового ребенка и общ. уходом за детьми" / Калмыкова А. С. и др.; под ред. А. С. Калмыковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.- 920 с.: ил.: вкл. цв. ил. - 24 п. (http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970416723.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

· Шабалов Н.П., Лисс В.Л., Нагорная И.И. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: учебное пособие для сист. послевузовского проф. образования врачей-педиатров - М.: МЕДпресс-информ, 2009.

· Румянцев А.Г., Картелишев А.В., Чернов В.М. Справочник врача-педиатра: справочное издание - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2010.

· Шабалов Н.П. Справочник педиатра: справочное издание - 2-е изд. - СПб.: Питер, 2009.

· Володин Н.Н. Неонатология. Национальное руководство. - М.: Гэотар Медиа, 2009. - 848 с. + 1 эл. опт. диск (CD-ROM).

· Юрьев В.В. Практика вскармливания детей первого года жизни: учебное пособие для студ., обучающихся по спец. 060103 - Педиатрия / В.В.Юрьев, Е.И.Алешина. - СПб.: Питер, 2009. - 172 с.

· Юрьева В.В. Непосредственное обследование ребенка: учебное пособие, рек. УМО. - СПб.: Питер, 2007.

· Кильдиярова Р.Р. Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии: справочное издание - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2009.

· Российский национальный педиатрический формуляр: справочное издание / Союз педиатров России - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2009.

· Справочник ВИДАЛЬ (Лекарственные препараты в России).- М., 2012 (кафедральный фонд).

· Эндокринные болезни в Интернете: http://www.endocrine.ru.

· Сайт Эндокринологического научного центра: http://www.endocrincentr.ru.

· http://rusmedserv.com//endocrinology.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 730 | Нарушение авторских прав