АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Жильберта (юношеская перемежающаяся желтуха)

Прочитайте:
  1. D. Передменструальний синдром
  2. DIDMOAD - синдром
  3. E. ДВС-синдрома
  4. HELLP – синдром
  5. HELLP-синдром
  6. I раздел — локализация очага поражения, синдром
  7. I. Острый нефритический синдром (острый гломерулонефрит)
  8. I. Синдромы поражения коры головного мозга.
  9. II. Нефротический синдром
  10. II. Проводниковые синдромы

Этот синдром характеризуется легкой, хронически-перемежающейся доброкачественной неконъюгированной гипербилирубинемией без билирубинурии и без признаков заболевания печени.

Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе заболевания играют роль:

1. Нарушение транспортной функции белков, доставляющих непрямой билирубин к гладкой эндоплазматической сети гепатоцитов. К ним относятся глютатионтрансфераза, протеины Х и У.

2. Снижение функции глюкуронилтрансферазы.

3. Некоторое снижение экскреции прямого билирубина из гепатоцита.

Клинические варианты синдрома Жильбера:

1. Синдром Мейленграхта - гипербилирубинемия, возникающая в период полового созревания.

2. Синдром Калька - гипербилирубинемия, возникающая после перенесенного вирусного гепатита.

Частота этого синдрома составляет 3-7%, причем, мужчины болеют чаще, чем женщины. Желтуха обнаруживается во время 2-го или 3-го десятилетия жизни. Только у 30%, возникает желтуха. Часто неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается только в связи с ограничениями питания, например, после операций. Гистология печени, за исключением накопления в гепатоцитах сходного с липофусцином пигмента, не обнаруживает каких-либо аномалий. Концентрации неконъюгированного билирубина в плазме, как правило, лежат ниже 6 мг/дл (103 мкмоль/л) и во многих случаях даже ниже 3 мг/дл (51 мкмоль/л), но нередко она подвергается ежедневным колебаниям. Для синдрома Жильбера характерен необъяснимый подъем неконъюгированного билирубина в 2-3 раза после длительного голодания в течении 48 часов.

Внутривенная инъекция никотиновой кислоты (50 мг), которая конкурирует за поглощение билирубина печенью и даже нарушает его глюкуронирование, приводит у больных с синдромом Жильбера к 2-3-х кратному повышению неконъюгированного билирубина в плазме. Функциональные тесты печени, включая уровень желчных кислот в сыворотке, обычно нормальны, за исключением легкого нарушения клиренса бромсульфамина и индоцианового зеленого. Причина повышения неконъюгированного билирубина в сыворотке при синдроме Жильбера состоит в дефекте печеночного поглощения билирубина, поскольку при таком синдроме отмечается понижение активности билирубин-УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 602 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)