АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Етіологія

Найчастіші причини розвитку ЦП, які наявні приблизно у 70-80 % хворих, - вipуc гепатиту В, С, D і хронічна інтоксикація алкоголем. Особливою тяжкістю відрізняються алкогольновірусні ЦП, серед яких часто спостерігаються швидкопрогресуючі форми. Приблизно у 10-35 % хворих етіологію цирозу визначити не вдається. Такі спостереження належать до криптогенних цирозів, причини яких невідомі. Рідше етіологічну роль у розвитку цирозу відіграють недостатність кровообігу, різноманітні порушення жовчовиділення, а також зловживання ліками.

Формування цирозу відбувається протягом багатьох місяців або років. За цей час змінюється генний апарат клітин печінки й утворюються нові покоління патологічно змінених клітин. Цей патологічний процес можна охарактеризувати як імунозапальний, який підтримується сторонніми антигенами. Виршальну роль відіграє і пряма токсична дія деяких агентів на печінку.

Розвиток сполучної тканини у вигляді тяжів, які змінюють нормальну архітектоніку печінки, призводить до стиснення її судин. Порушення нормального кровопостачання печінкових клітин, гіпоксія спричинюють посилення дистрофічних змін. Продукти некробіотичного розпаду гепатоцитів призводять до регенераторних процесів, а також розвитку запальної реакції. У прогресуванні цирозів вiусу сної етіології великого значення набуває персистування вip гепатиту в організмі хворого.

Водночас зі стисненням печінкових судин вузликами регенеруючої печінкової паренхіми і з’єднувальними тяжами, збільшується кількість анастомозів між розгалуженнями ворітної вени і печінкових вен, а також печінкових артерій, що полегшують місцевий внутршньопечінковий кровообіг. Разом із тим кров по анастомозах обминає печінкову паренхіму, яка збереглася, що різко погіршує кровопостачання останньої і може призвести до нових ішемічних некрозів, прогресування цирозу.

У прогресуванні цирозу має значення і наявність імунних порушень, які проявляються набуттям антигенних властивостей деякими зміненими білками гепатоцитів з подальшим виробленням до них аутоантитіл. Комплекси антиген - антитіло, фіксуючись на гепатоцитах, спричинюють їх подальше ураження.

Для ЦП характерним є розвиток постсинусоїдальної портальної гіпертензії, тобто основна перешкода для нормального кровообігу в печінці виникає безпосередньо після того, як кров пройшла крізь синус. Одним із наслідків портальної гіпертензії є розвиток портокавальних анастомозів, з яких найбільш несприятливими є варикозне розширення вен стравоходу (нижньої третини) і кардіального відділу шлунка. Кровотечі з варикозно розширених вен можуть відбуватися внаслідок надриву стоншеної варикозно розширеної вени. Портальна гіпертензія має пряме відношення до розвитку асциту, в механізмі виникнення якого відіграють роль такі фактори:

1) блокада портального кровообігу, що призводить до гіперпродукції лімфи з її витіканням у вільну черевну порожнину;

2) гіпоальбумінемія, яка пов’язана з погіршанням функції печінки і призводить до спаду онкотичного тиску плазми крові та секвестрації рідкої частини крові в черевній порожнині;

3) гіперальдостеронізм, який виникає внаслідок неповного руйнування печінкою альдостерону, що сприяє затримці натрію та води.

Для використання в клінічній практиці рекомендована класифікація, що поєднує морфологічну (Акапулько, 1974; ВООЗ, 1978) та етіологічну (Лос- Анджелес, 1994) класифікації з доповненнями (А.С. Логинов, Е.Ю. Блок, 1987).

Клінічна класифікація цирозу печінки:

І. За етіологією:

• вірусний — унаслідок вірусного гепатиту В, С, D, G;

• алкогольний;

• токсичний;

• автоімунний — унаслідок автоімунного гепатиту;

• внаслідок метаболічних порушень:

— гемохроматозу;

— хвороби Вільсона — Коновалова;

— недостатності а,-антитрипсину;

— глікогенозу IV типу;

— галактоземії;

• застійний — унаслідок венозного застою в печінці, що зумовлений три­валою серцевою недостатністю;

• біліарний:

— первинний;

— вторинний;

• криптогенний — з невідомою або невстановленою етіологією.

II. За морфологічною характеристикою:

• мікронодулярний (вузли діаметром 1—3 мм) (портальний, або септальний);

• макронодулярний (вузли діаметром 3 мм і більше)(постнекротичний);

• біліарний

III. За активністю та швидкістю прогресування:

• активний — з помірною або високою активністю (табл. 62):

— швидкопрогресивний;

— повільнопрогресивний;

— латентний;

• неактивний.

IV. За тяжкістю перебігу:

• компенсований (печінкова енцефалопатія та асцит відсутні);

•субкомпенсований (печінкова енцефалопатія I—II стадії, асцит добре коригується медикаментозною терапією);

• декомпенсований (печінкова енцефалопатія III стадії, резистентний на­пружений асцит).

V. Ускладнення:

• печінкова кома (або пре кома);

• кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу та шлунка, геморої­дальних вен;

• тромбоз ворітної вени;

• бактеріальний перитоніт;

• цироз-рак;

Походження мікронодулярного (портального) цирозу печінки частше пов’язане з алкоголізмом і недостатнім харчуванням. Такий цироз характеризується утворенням сполучнотканинних перегородок - септ, які з’єднують перипортальні поля з центральною частиною часточки і фрагментують її. Майже вся поверхня печінки вкрита дрібними вузлами регенератами, які оточені перегородками сполучної тканини.

Макронодулярний (постнекротичний) цироз печінки частше виникає внаслідок вірусного, а також токсичного гепатиту, розвиток яких призводить до поширених масивних некрозів печінкових клітин. На поверхні печінки відзначають вузли різної форми. Мікроскопічно спостерігають ушкодження печінкової паренхіми і вузлирегенерати, між якими розташовані ділянки колагенізованої строми. Можна виявити запальні інфільтрати.

Біліарний цироз буває двох типів - первинний і вторинний. Первинний часто є наслідком епідемічного гепатиту або токсичного впливу гепатотропних речовин. Його виникнення пов’язане із закупоркою дрібніших внутрішньопечінкових жовчних ходів та подальшим застоєм. Макроскопічно печінка збільшена, щільна, дрібновузлувата. Мікроскопічно характерним є дифузний холестаз. Вторинний біліарний цироз виникає внаслідок тривалої закупорки позапечінкових шляхів. Жовчні ходи розширюються, прогресує розвиток холангіту.

Таблиця 62

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 656 | Нарушение авторских прав