АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Принципы классификации лейкозов

Прочитайте:
  1. A. принципы полезности, замещения, ожидания
  2. I. Общие принципы организации работы поликлиники
  3. III. Основные принципы патогенетической терапии вирусных гепатитов
  4. V. Общие принципы лечения эндотоксикоза.
  5. VII. Принципы лечения хронического панкреатита
  6. Аналитические классификации катионов
  7. Аналитические классификации катионов
  8. Аналитические реакции катионов второй аналитической группы по кислотно-основной классификации.
  9. Аналитические реакции катионов первой аналитической группы по кислотно-основной классификации.
  10. Аналитические реакции катионов пятой аналитической группы по кислотно-основной классификации.

 

В основу классификации* лейкозов положены следующие принципы.

1. Гистогенетическая характеристика лейкозных клеток (в зависимости от типа кроветворных клеток, подвергшихся злокачественной трансформации):

• опухоли из клеток миелоидной линии: острый миелобластный лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, промиелоцитарный, хронические миеломоноцитарный и моноцитарный лейкозы, эритремия (болезнь Вакеза), эссенциальная тромбоцитемия и др.

• опухоли из клеток лимфоидной линии: острый лимфобластный, хронический лимфоцитарный, пролимфоцитарный, волосатоклеточный (редкий) лейкозы и другие.

2. Степень дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток (патогенетический принцип). В соответствии с этим лейкозы подразделяются на острые и хронические.

*Полная классификация лейкозов рассматривается в специальных руководствах по гематологии.

Острый лейкоз – это опухоль, исходящая из костного мозга, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке науровне бластов, составляющих морфологический субстрат опухоли.

Классификация острых лейкозов по цитоморфологическим признакам бластных клеток. В 1975 г. была создана Франко-Американо-Британская классификация острых лейкозов (гематологами Франции, США и Великобритании), основанная на цитоморфологических признаках бластных клеток (ФАБ-классификация), получившая широкое применение на практике.

Согласно цитоморфологической ФАБ-классификации*, острые лейкозы подразделяют на две группы: миелоидные и лимфобластные лейкозы.

1. Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ): * М0 - острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки; М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания; М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания; М3 - гипергранулярный острый промиелоцитарный лейкоз; М3v - микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз; М4 - острый миеломонобластный лейкоз; М5а - острый монобластный лейкоз без признаков вызревания; М5b - острый монобластный лейкоз с признаками вызревания; М6 - острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз); М7 - острый мегакариобластный лейкоз.

2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ): * L1 - микролимфобластный ОЛЛ; L2 - ОЛЛ с типичными бластами; L3 - макролимфобластный ОЛЛ.

Выделенные нозологические формы острых лейкозов различаются по клиническим признакам и по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию.

Классификация острых лимфобластных лейкозов по иммунологическому принципу. В 1995 г. Европейской группой по иммунологической характеристике лейкозов (European Group for the immunological characterization of leukemias, EGIL) была предложена классификация острых лимфобластных лейкозов по иммунологическому принципу. В соответствии с EGIL-классификацией острые лимфобластные лейкозы подразделяются на Т- и В-линейные лейкозы.

В основе данной классификации лежит характеристика клеток-предшественниц лимфопоэза по наличию на их мембране специфических маркёров – определенного набора антигенов дифференцировки – СD (cluster of differentation – кластер дифференцировки).

В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в единице объёма крови выделяют четыре формы острых лейкозов.

1. Лейкемическая: число лейкоцитов превышает 30–50×109/л., большое количество бластных форм лейкозных клеток.

2. Сублейкемическая: число лейкоцитов выше нормы (9×109/л) до 30–50×109/л, большое количество бластных клеток.

3. Лейкопеническая: число лейкоцитов ниже нормы (менее 4×109/л), сравнительно небольшое количество бластных лейкозных клеток.

4. Алейкемическая: количество лейкоцитов в пределах нормы (4–9×109/л), бластные клетки отсутствуют (бластные лейкозные клетки находят лишь в ткани костного мозга).

 

Острый лейкоз. Гематологическая картина острого лейкоза характеризуется появлением большого числа бластных клеток в крови (до нескольких десятков процентов) и лейкемическим провалом (hiatus leukaemicus), проявляющимся наличием бластных и (в небольшом количестве) зрелых клеток в крови при практически полном отсутствии их промежуточных форм.

Критерием лабораторной диагностики острых лейкозов служит наличие в костном мозгу свыше 30% бластных клеток. В крови отмечаются: нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Острые лейкозы характеризуются высокой скоростью развития опухолевого процесса, что при отсутствии лечения быстро приводит к гибели больного.

Cтадии клинического течения острых лейкозов: первая атака, развернутая стадия, терминальная стадия или выздоровление.

Стадия первой атаки: период времени от проявления первых клинико-гематологических симптомов заболевания до получения эффекта от проводимой терапии.

Развернутая стадия острого лейкоза (стадия развернутых клинических проявлений) характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов.

Ремиссия – исчезновение проявлений патологического процесса под влиянием цитостатической терапии.

Различают полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия характеризуется нормализацией клинических показателей, картины периферической крови и костного мозга в течение не менее 1 месяца.

Неполная ремиссия – состояние, при котором нормализуются клинические показатели и картины периферической крови, но в пунктате костного мозга сохраняются бластные клетки в количестве не более 20%.

Рецидив проявляется возвратом активной стадии заболевания после ремиссии.

Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой полное истощение нормального кроветворения и развитие устойчивости к цитостатической терапии.

Под выздоровлением от лейкоза подразумевают полную ремиссию, сохраняющуюся в течение 5 лет и более.

Острый миелобластный лейкоз представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из миелобластов, утративших способность к дифференцировке.

Картина крови: панцитопения, анемия с мегалобластическими и гипохромными красными клетками, миелобласты в крови, миелобласты в костном мозге (более 30%), лейкемический «провал» (hiatus leukaemicus, лейкемическое «зияние»), который характеризуется наличием в периферической крови миелобластов и зрелых сегментоядерных нейтрофилов, отсутствием одной или нескольких переходных форм гемопоэза (например, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов). Отсюда термин — лейкемический «провал». Причиной этого является торможение или блок процесса созревания лейкозных клеток. В цитоплазме бластов и более зрелых клетках обнаруживаются тельца Ауэра (Auer corpuscula — палочковидные включения красного цвета в цитоплазме, выявляемые при окраске по Лейшману). Формируется дефицит функционально полноценных лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы лимфопоэза. У взрослых бывает редко; в детском возрасте составляет 80% всех форм лейкозов (пик заболеваемости приходится на возраст 4-5 лет).

В зависимости от цитоморфологических признаков лимфоидных клеток выделяют три цитологических варианта ОЛЛ: L1 (микролимфобластный); L2 (с типичными бластами); L3 (макролимфобластный). В костном мозгу выявляется тотальная лимфобластная метаплазия. Картина крови: лимфобласты, анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, значительно снижено содержание зрелых лимфоцитов (абсолютная лимфопения!). Обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменение структуры хромосом). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нейролейкемия.

При низком уровне лейкоцитов не всегда выявляются бласты. Только исследование костного мозга может подтвердить диагноз ОЛЛ.

 

Хронический лейкоз – это опухоль, исходящая из костного мозга, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке и накоплением вследствие этого клеток всех классов развития.

При хронических лейкозах клетки сохраняют способность к дифференцировке до стадии созревающих или зрелых клеток, т.е. морфологическим субстратом опухоли являются клетки V и VI классов.

Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде.

1. Хронические миелопролиферативные лейкозы: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, истинная полицитемия (эритремия), эссенциальная тромбоцитемия, идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз).

2. Хронические лимфопролиферативные лейкозы: хронические В-клеточные лейкозы, хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни тяжелых цепей); хронические Т-клеточные и NК-клеточные лейкозы.

В отличие от острых лейкозов моноклоновая («доброкачественная») стадия хронических лейкозов является более продолжительной (годы, десятилетия).

В развитии хронических лейкозов выделяют хроническую фазу, которая характеризуется длительным компенсированным течением, и фазу бластной трансформации, проявляющуюся бластным кризом с резким увеличением количества бластных клеток в костном мозгу и периферической крови (> 30%), прогрессированием анемии, тромбоцитопении и формированием внекостномозговых лейкемических инфильтратов.

Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распространенными вариантами хронических лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, хронический лимфолейкоз.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения.

По современным представлениям ХМЛ возникает в результате соматической мутации в стволовой клетке-предшественнице миелопоэза, что в 85-95% случаев приводит к образованию хромосомного маркераPh'-хромосомы (Филадельфийская хромосома), являющейся продуктом транслокации между 9-й и 22-й хромосомами t (9-22).

Течение хронического миелолейкоза разделяют на стадии (фазы) заболевания в зависимости от степени зрелости клеточного состава крови.

В хронической фазе ХМЛ отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево, обнаруживаются единичные миелобласты (2-3%), промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментноядерные гранулоциты.

По мере прогрессирования ХМЛ количество промиелоцитов и миелоцитов увеличивается при одновременном уменьшении числа палочкоядерных и сегментноядерных форм гранулоцитов. Отмечаются выраженная эозинофилия и базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация). В гранулоцитах обнаруживаются признаки дегенерации (псевдопельгеризация, низкая активность щелочной фосфатазы).

В фазе бластной трансформации происходит резкое «омоложение» лейкоцитарной формулы за счет увеличения числа промиелоцитов и миелобластов (не менее 30%), прогрессирует цитопения (анемия, лейкопения и тромбоцитопения), возникают лейкемические инфильтраты в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах.

Основным признаком терминальной стадии является выявление при цитогенетическом исследовании поликлоновости опухолевых клеток (анэуплоидия).

Хронический лимфолейкоз – это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками.

Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление дегенеративных форм лимфоцитов – теней Боткина-Гумпрехта (результат раздавливания качественно неполноценных лимфоцитов при приготовлении гематологических мазков) и клеток Ридера (двуядерные лейкоциты).

Количество лимфоцитов в костном мозгу составляет не менее 30% всех миелокариоцитов. Характерны увеличение лимфатических узлов, гепато- и спленомегалия.

Функциональная неполноценность образующих опухоль лимфоцитов приводит к нарушению иммунологического гомеостаза, что становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные гемолитические анемии и тромбоцитопении); инфекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т.д. В отличие от хронического миелолейкоза бластные кризы наблюдаются крайне редко, не развивается также вторичной резистентности к цитостатическим препаратам.

 


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1741 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)