АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственные нарушения, затрагивающие дентин (неполноценный дентиногенез).

Прочитайте:
  1. Д. Опухоли у детей: 1) этиология, 2) классификация, 3) структура и частота опухолей детей, 4) особенности детских опухолей, 5) значение наследственности и наследственные синдромы.
  2. Дентинобласт (одонтобласт).
  3. Диурез и его нарушения, взятие мочи для лабораторных исследований
  4. Кишечные нарушения, включая синдром малабсорбции
  5. Механизм сцепления КПМ с поверхностью дентина.
  6. На наследственные заболевания
  7. Нарушения, возникающие при гиперчувствительности I типа.
  8. Нарушения, выявляемые на каждом этапе
  9. Нарушения, связанные с гиперкоагуляцией – тромботический синдром.
  10. Наследственные (системные) липидозы

Различают 3 типа неполноценного дентиногенеза:

I тип является одним из нескольких проявлений общих скелетных заболеваний, называемых неполноценным остеогенезом. Передается по аутосомно-доминантному типу. Различают врожденный (болезнь Фролика) и поздний (болезнь Лобштейна) несовершенный остеогенез.

Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Болезнь Фролика обнаруживается у плодов или новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют малый рост, широкий, уплощенный череп. Отмечается крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое развитие соответствует возрасту.

Вторая форма (болезнь Лобштейна) выявляется на первом году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. Характерны голубые склеры, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания – недостаточное отложение солей в формирующихся костях. На рентгеновском снимке – истончение кортикального слоя, крупноячеистое строение губчатого вещества. Зубы имеют нормальную величину, правильную форму. Окраска коронок неодинакова, от серой до сине-серой или желтовато-коричневая с высокой степенью просвечивания. ЭОД в норме, за исключением зубов, где есть изменения в области верхушки корня, отмечается патологическое стирание. Гистологически эмаль нормального строения, но эмалево-дентинное соединение имеет вид прямой линии. Плащевой дентин правильного строения, но по направлению к пульпе меньше дентинных трубочек.

 
II тип неполноценного дентиногенеза называется в литературе наследственным опалесцирующим дентином или синдромом Стентона-Капдепона (рис. 1).

В 1892 году Стентон впервые описал эту патологию, в 1905 году Капдепон опубликовал более подробное сообщение по этому заболеванию. Поражаются молочные и постоянные зубы. Заболевание характеризуется изменением цвета коронки, ранней потерей эмалевого покрова и выраженной стираемостью. Зубы прорезываются в средние сроки, челюсти развиваются нормально. Большинство зубов лишены эмали, имеют желто-коричневый цвет. Остатки эмали быстро скалываются вскоре после прорезывания, обнажившийся дентин быстро истирается. Боли от температурных раздражителей отсутствуют, но беспокоит болезненность в результате травмы десневых сосочков во время жевания. Длина корней и их форма обычные, но бывают тонкие и короткие корни. Полость зуба и корневые каналы уменьшены в размерах за счет отложения заместительного дентина.

Дентинные канальцы наполнены кровью, что придает зубам различные оттенки дентина (от розового до красно-фиолетового). Пульпа встречается лишь на отдельных участках, в ней мало сосудов, но много коллагеновых волокон, количество одонтобластов уменьшено, они лишены отростков, ЭОД снижена. В цементе очаги рассасывания чередуются с гиперцементозом. Содержание воды в зубах повышено, а неорганических веществ – понижено.

Лечение. Основным видом лечения данной патологии долгое время являлось протезирование. В последние годы применяется консервативный метод лечения, который заключается в назначении комплексной реминерализующей терапии по полной годичной схеме (описана в разделе «Гипоплазия»). Своевременное применение такого лечения при ранней диагностике позволяет добиться хороших результатов. Дефекты замещаются стеклоиономерными цементами, а при необходимости проводится протезирование.

 
III тип несовершенного дентиногенеза характеризуется поражением зубов по I и II типу как по окраске, так и по форме. Наиболее часто наблюдаются клинические проявления в виде опалесцирующего цвета зубов, куполообразного вида коронок, а также, так называемых, «раковинных» зубов, определяющихся при рентгенологическом исследовании (зубы, в которых не происходит образование дентина после формирования плащевого дентина). Поражаются молочные и постоянные зубы.

Ю.А. Беляков (1993) предлагает выделять несколько видов наследственного нарушения дентина.

1. Несовершенный дентиногенезI типа;

2. Несовершенный опалесцирующий дентин (дисплазия Капдепона);

3. Корневая дисплазия дентина;

4. Одонтодисплазия;

5. Очаговая одонтодисплазия.

При корневой дисплазии дентина коронки зубов изменены в цвете, но имеют обычную форму. Корни зубов короткие, конусовидные (в однокорневых зубах) или W-образно изогнутые (в многокорневых зубах). Коронковые и корневые полости зуба облитерированы.

Коронковая дисплазия отличается изменением цвета молочных зубов (янтарным опалесцированием), облитерированием полости зуба и отложением в ней дентиклей. При корневой и коронковой дисплазии тип наследования аутосомно-доминантный.

Одонтодисплазия характеризуется нарушением развития эмали и дентина как молочных, так и постоянных зубов. Зубы неправильной формы, эмаль и дентин тонкие. Может отмечаться гипоплазия и гипосозревание эмали. Полость зуба увеличена, заполнена дентиклями.

 
Очаговая одонтодисплазия – редкая патология, встречающаяся у практически здоровых детей. Характеризуется запоздалым развитием и прорезыванием нескольких рядом расположенных зубов как временных, так и сменяющих их постоянных, одного или разных периодов развития. Коронки этих зубов уменьшены за счет недоразвития эмали, имеют желтоватую окраску и шероховатую поверхность. На рентгеновских снимках твердые ткани представляются истонченными по сравнению со здоровыми зубами этой же челюсти, с укороченными корнями и более широкими каналами, неодинаковой плотностью тканей в различных участках коронок, что говорит о нарушенной минерализации. Дифференцировать этот вид патологии следует от системной и местной гипоплазии, а также наследственного нарушения эмали.

Лечение наследственных нарушений, затрагивающих дентин, связано с большими трудностями, применяются ортопедические методы, перед которыми по показаниям может проводиться реминерализующая терапия.

Патанатомия нарушение ориентировочного положения призм, расширение промежутков между ними, увеличение поперечной исчерченности призм, есть местами безпризменные зоны, заполненные аморфным субстратом. Граница соединения эмали с дентином прямая, что является причиной слабой связи между ними. Дентин имеет слоистое строение, количество дентинных канальцев уменьшено, наряду с этим имеются «гигантские» дентинные канальцы, наполненные кровью, что и является причиной различного оттенка (розового, красного или фиолетового) дентина.

Интерглобулярные пространства дентина увеличены и заполнены белковоподобным веществом. Предентин отсутствует, микротвердость дентина снижена до 1,1/2 раза.

Полость зуба и корневые каналы уменьшены в размерах, за счет отложения заместительного дентина, дезориентация одонтобластов. В пульпе уменьшено число сосудов наряду с увеличением количества коллагена. ЭОД резко снижена или отсутствует. Наличие гиперцементоза или отсутствие цемента корней.

V. Контрольные вопросы

1. Виды наследственных нарушений развития зубов

2. Этиология, патогенез наследственных нарушений развития зубов

3. Классификация наследственных заболеваний зубов

4. Клиническая картина наследственных нарушений развития зубов

5. Патанатомия наследственных нарушений развития зубов

6. Лечение наследственных нарушений зубов

VI. Ситуационная задача

Больной В. обратился с жалобами на наличие эстетического дефекта: цвет зубов желто-коричневый, укорочение зубов до десны. При приеме пищи боль в области десен. Все признаки стали проявляться после прорезывания зубов.

1. Что необходимо выяснить из анамнеза?

2. Составьте план обследования.

3. Поставьте диагноз и назначьте лечение.

 

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 993 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)