АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Охарактеризуйте клиническую картину системной красной волчанки.

Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна, что связано с множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.

На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление:

• о варианте начала заболевания;

• характере течения болезни;

• степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и си­стем;

• ранее проводимом лечении, его эффективности и возможных осложне­ниях.

Варианты начала болезни могут быть самыми разнообразными. Чаще всего оно представлено сочетанием различных синдромов. Моносимптомное начало, как правило, не характерно. В связи с этим предположение о заболевании СКВ возникает с момента обнаружения у больного такого сочетания. В этом случае повышается диагностическая ценность тех или иных синдромов.

В раннем периоде СКВ наиболее распространенными считают синдромы поражения суставов, кожи и серозных оболочек, а также лихорадку. Таким образом, наиболее подозрительными в отношении СКВ будут сочетания:

• лихорадки, полиартрита и трофических нарушений кожи (в частности,
выпадение волос — алопеция);

• полиартрита, лихорадки и поражения плевры (плеврит);

• лихорадки, трофических нарушений кожи и поражения плевры.

Диагностическая значимость этих сочетаний в существенной мере повы­шается, если поражение кожи представлено эритемой, но в начальном периоде болезни ее регистрируют лишь в 25% случаев. Тем не менее, это обстоятельство не снижает диагностического значения вышеперечисленных сочетаний.

Малосимптомное начало болезни не характерно, но отмечен дебют СКВ с возникновения массивных отеков вследствие развития с самого начала диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрита) нефротического или смешанного типа.

Вовлечение в патологический процесс различных органов манифестирует симптомами их воспалительного поражения (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).

Сведения о ранее проводимом лечении позволяют судить:

• о его активности;

• об остроте течения болезни и степени активности процесса (начальные
дозы глюкокортикоидов, длительность их применения, поддерживающие
дозы, включение в лечебный комплекс цитостатиков при выраженных иммунных расстройствах, высокой активности люпус-нефрита и т.д.);

• об осложнениях глюкокортикоидного и цитостатического лечения.

На первом этапе можно сделать определенные выводы относительно диа­гноза при длительном течении болезни, но в ее дебюте диагноз устанавливают на дальнейших этапах исследования.

На втором этапе диагностического поиска можно получить множество данных, свидетельствующих о поражении органов и степени их функциональ­ной недостаточности.

Поражение опорно-двигательного аппарата манифестирует полиартритом, напоминающим РА симметричным поражением мелких суставов кисти (прок­симальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных) и крупных суставов (реже). При развернутой клинической картине заболевания определя­ют дефигурацию суставов, обусловленную периартикулярным отеком. В тече­ние болезни развиваются деформации мелких суставов. Суставные изменения могут сопровождаться поражением мышц в виде диффузных миалгий, и очень редко — истинным ПМ с отеком и слабостью мышц. Иногда поражение пред­ставлено лишь артралгиями.

Поражение кожного покрова отмечают так же часто, как и суставов. Наи­более типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Воспалительные высыпания на носу и щеках, повто­ряющие очертания «бабочки», представлены различными вариантами:

• сосудистой (васкулитной) «бабочкой» — нестойким, пульсирующим, раз­
литым покраснением кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица,

усиливающимся под действием внешних факторов (инсоляция, ветер, холод) или волнения;

• «бабочкой» типа центробежной эритемы (изменения кожи локализуются
только в области переносицы).

Кроме «бабочки» можно обнаружить дискоидные высыпания — эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и последую­щим развитием атрофии кожи лица, конечностей и туловища. Наконец, у части больных отмечают неспецифическую экссудативную эритему на коже конеч­ностей и грудной клетки, а также признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожного покрова относят капиллярит — мелкоточечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах и ладонях Кожные поражения могут сочетаться с энантемой на твердом нёбе. На слизи­стой оболочке рта или носоглоточной области можно обнаружить безболез­ненные изъязвления.

Поражение серозных оболочек возникает у 90% больных (классическая диагностическая триада — дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто обнаруживают поражение плевры и перикарда, реже — брюшины. Особенности плеврита и перикардита при СКВ:

• чаще возникает сухой плеврит и перикардит;

• при выпотных формах количество экссудата невелико;

• поражение серозных оболочек кратковременно, и обычно его диагности­руют ретроспективно при обнаружении плевроперикардиальных спаек
или утолщения костальной, междолевой и медиастинальной плевры при
рентгенологическом исследовании;

• отмечают выраженную тенденцию к развитию слипчивых процессов (все­
возможные сращения и облитерация серозных полостей).

Для СКВ весьма характерно поражение сердечно-сосудистой системы, воз­никающее на различных этапах течения болезни.

Чаще всего обнаруживают перикардиты, склонные к рецидивированию, Значительно чаще, чем считали ранее, отмечают поражение эндокарда в виде бородавчатого эндокардита (волчаночный эндокардит) на створках митраль­ного, аортального или трехстворчатого клапана. При длительном течении про­цесса на втором этапе поиска можно обнаружить признаки недостаточности соответствующего клапана (признаки стенозирования отверстия, как правило. отсутствуют).

Очаговый миокардит практически никогда не регистрируют, но диффузное поражение, особенно при тяжелом течении, сопровождается определенными симптомами.

Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которо­го характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под действием холода или волнения. Во время приступа отмечают парестезии; кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, пальцы холодные. Преимущественно возника­ет поражение II—V пальцев кистей и стоп, реже — других дистальных участков тела (носа, ушей, подбородка и др.).

Поражения легких могут быть обусловлены основным заболеванием и вто­ричной инфекцией. Воспалительный процесс в легких (пневмонит) протекает остро либо продолжается месяцами и манифестирует признаками синдрома воспалительной инфильтрации легочной ткани, аналогичными таковым при пневмонии. Особенность процесса состоит в возникновении малопродук­тивного кашля в сочетании с одышкой. Другой вариант поражения легких — хронические интерстициальные изменения (воспаление периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани), выражающиеся в развитии медленно прогрессирующей одышки и изменений легких при рентге­нологическом исследовании. Характерные физикальные данные практически отсутствуют, так что судить о подобном поражении легких на втором этапе диа­гностического поиска практически невозможно.

Поражение ЖКТ, как правило, представлено субъективными признаками, обнаруживаемыми на первом этапе. При физикальном обследовании иногда обнаруживают неопределенную болезненность в эпигастральной области и в месте проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: отмечают увеличение и болезненность печени.

Чаще всего при СКВ возникает поражение почек (волчаночный гломерулонефрит или люпус-нефрит), от эволюции которого зависит дальнейшая судь­ба больного. Поражение почек при СКВ может протекать в виде различных вариантов, поэтому данные непосредственного обследования больного могут широко варьировать. При изолированных изменениях мочевого осадка каких-либо нарушений во время физикального исследования не обнаруживают. При гломерулонефрите, протекающем с нефротическим синдромом, определяют массивные отеки и нередко - АГ. При формировании хронического нефрита с постоянной АГ обнаруживают увеличение левого желудочка и акцент II тона во втором межреберье справа от грудины.

Аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) манифестирует типичными высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже внутренней поверхности конечностей, коже груди и живота, а также на слизистых оболочках. После незначительных травм (например, после экстрак­ции зуба) возникают кровотечения. Носовые кровотечения иногда приобрета­ют профузный характер и приводят к анемии. Кожные кровоизлияния могут иметь различную окраску: сине-зеленоватую, бурую или желтую. Нередко СКВ длительно манифестирует лишь синдромом Верльгофа без других типичных клинических симптомов.

Поражение нервной системы выражено в различной степени, так как в патологический процесс вовлекаются практически все ее отделы. Больные предъявляют жалобы на головные боли мигренозного характера. Иногда возникают судорожные припадки. Возможны нарушения мозгового кровообраще­ния вплоть до развития инсульта. При обследовании больного обнаруживают признаки полиневрита с нарушением чувствительности, болезненностью по ходу нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов и парестезиями. Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильно­стью, эпизодами депрессии, нарушением памяти и слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы представлено ранним сим­птомом генерализации процесса — полиаденопатией (увеличение всех групп лимфатических узлов, не достигающее значительной степени), а также, как правило, умеренным увеличением селезенки и печени.

Поражение органа зрения манифестирует сухим кератоконъюнктивитом, что обусловлено патологическими изменениями слезных желез и нарушением их функции. Сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий рого­вицы или кератита с нарушением зрения.

При антифосфолипидном синдроме можно обнаружить венозные (в глу­боких венах нижних конечностей с повторными тромбоэмболиями легочной артерии) и артериальные {в артериях головного мозга, приводящие к инсуль­там и транзиторным ишемическим атакам) тромбозы. Регистрируют клапан­ные пороки сердца, внутрисердечные тромбы, имитирующие миксому сердца, и тромбозы коронарных артерий с развитием ИМ. Поражения кожи при анти­фосфолипидном синдроме разнообразны, но наиболее распространенное из них — сетчатое ливедо (livedo reticularis).

Таким образом, после второго этапа обследования обнаруживают полиорганность поражений, причем их степень весьма различна: от едва клинически заметных (субклинических) до выраженных, преобладающих над остальными, что создает предпосылки для диагностических ошибок — интерпретации этих изменений в качестве признаков самостоятельных заболеваний (например, гломерулонефрита, миокардита, артрита).

Третий этап диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так как:

• помогает поставить окончательный диагноз;

• демонстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения
внутренних органов;

• позволяет определить степень активности патологического (волчаночно
го) процесса.

На третьем этапе наибольшее значение приобретает лабораторное исследо­вание крови. Выделяют две группы показателей.

• Показатели, имеющие прямое диагностическое значение (указывают на
выраженные иммунологические нарушения):

—LE-клетки (клетки красной волчанки) — зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием АНФ.

—АНФ — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различ­ными компонентами клеточного ядра и циркулирующих в крови (у 95%
больных обнаруживают в титре 1:32 и выше). Отсутствие АНФ в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

—AHA — антитела к нативной (т.е. к целой молекуле) ДНК. Повышение
их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием
волчаночного нефрита. Их обнаруживают у 50-90% больных.

—Антитела к Sm-ядерному антигену (анти-Sm) высокоспецифичны для
СКВ. Антитела к Ro/La рибонуклеопротеину считают специфичными
для СКВ (методом иммунофлюоресценции их обнаруживают в 30%
случаев, методом гемагглютинации — у 20% пациентов).

—Феномен «розетки» — свободно лежащие в тканях измененные ядра
(гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.

—Диагностика антифосфолипидного синдрома при СКВ основана на
определении волчаночных антикоагулянтов — специфических антител
к фосфолипидам, которые обнаруживают при определении свертывае­мости крови с помощью функциональных тестов (определение увели­ченного тромбопластинового времени) и антител к кардиолипину с
помощью иммуноферментного анализа. Термин «волчаночный антикоагулянт» не верен, так как основной клинический признак присутствия вышеуказанных антител — тромбоз, а не кровотечение. Указанные антитела обнаруживают и при так называемом первичном антифосфолипидном синдроме — самостоятельном заболевании, при котором воз­никают тромбозы, акушерская патология, тромбоцитопения, сетчатое ливедо и аутоиммунная гемолитическая анемия.

• Неспецифические острофазовые показатели, к которым относят:

—диспротеинемию с повышенным содержанием а₂- и γ-глобулинов;

—обнаружение СРБ;

—увеличение концентрации фибриногена;

—повышение СОЭ.

При выраженных суставных поражениях в небольшом титре можно обнару­жить РФ — антитело к Fc-фрагменту IgG.

При исследовании периферической крови можно обнаружить лейкопению (1-1,2х10⁹/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы до юных форм и миелоцитов в сочетании с лимфопенией (5-10% лимфоцитов). Возможна умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях — гемолитическая анемия, сопро­вождающаяся желтухой, ретикулоцитозом и положительной пробой Кумбса. Иногда регистрируют тромбоцитопению в сочетании с синдромом Верльгофа.

Для поражения почек характерны изменения в моче, которые можно классифицировать следующим образом (И.Е. Тареева, 1983):

• субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г/сут, часто - в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией);

• более выраженная протеинурия, служащая выражением нефритического
синдрома, сопровождающего подострый или активный волчаночный не­фрит.

Очень высокая протеинурия (как, например, при амилоидозе) развивается редко. Отмечают умеренную гематурию. Лейкоцитурия может быть следствием как волчаночного воспалительного процесса в почках, так и результатом неред­кого присоединения вторичного инфекционного поражения мочевыводящих путей.

При пункционной биопсии почек обнаруживают неспецифические мезангиомембранозные изменения, часто — с фибропластическим компонентом. Ха­рактерным считают:

• обнаружение в препаратах свободно лежащих в почечной ткани изменен­ных ядер (гематоксилиновых телец);

• капиллярные мембраны клубочков в виде проволочных петель;

• отложение на базальной мембране клубочков фибрина и иммунных комплексов в виде электронно-плотных депозитов.

По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:

• класс I — отсутствие изменений.

• класс II — мезангиальный тип;

• класс III — очаговый пролиферативный тип;

• класс IV — диффузный пролиферативный тип;

• класс V — мембранозный тип;

• класс VI — хронический гломерулосклероз.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают:

• изменения в суставах (при суставном синдроме — эпифизарный остеопороз в суставах кистей и лучезапястных суставах, при хроническом течении
артрита и деформациях — сужение суставной щели с подвывихами);

• изменения в легких при развитии пневмонита (при длительном течении болезни — дисковидные ателектазы, усиление и деформацию легочного
рисунка в сочетании с высоким стоянием диафрагмы);

• изменения со стороны сердца при развитии волчаночного порока или
экссудативного перикардита.

ЭКГ позволяет обнаружить неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (зубец Т и сегмент ST), аналогичные при миокардите и перикардите.

КТ и МРТ головного мозга обнаруживают патологические изменения с поражением ЦНС.

При проведении диагностического поиска необходимо также определить степень активности волчаночного процесса (табл.1).

Таблица 1.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 381 | Нарушение авторских прав