АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Какова классификация системной склеродермии?

В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая харак­тер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характе­ристику поражения органов и систем.

• Характер течения:

—быстро прогрессирующее;

—хроническое.

• Стадия:

—начальная;

—генерализованная;

—терминальная.

• Клинико-морфологическая характеристика поражения:

- кожи и периферических сосудов — плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;

- опорно-двигательного аппарата — артралгии, полиартрит, псевдоар­трит, ПМ, кальциноз, остеолиз;

- сердца — миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего — недостаточность клапана);

- легких — интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит;

- пищеварительной системы — эзофагит, дуоденит, спруподобный син­дром;

- почек — истинная склеродермическая почка, хронический диффузный
гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит;

- нервной системы — полиневрит, нейропсихические расстройства, веге­
тативные сдвиги.

• Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4-балльной
системе:

- 0 - уплотнения нет;

- 1 - незначительное уплотнение;

- 2 - умеренное уплотнение;

- 3 - выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).

В последние годы стали выделять пресклеродермию, диффузную кожную склеродермию, ограниченную (лимитированную) склеродермию, включаю­щую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и склеродерму без склеродермии (этот вариант весьма редок и составляет не более 5 % всех больных с ССД).

Для хронического течения, наиболее свойственного ССД, характерны постепенно развивающиеся вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейне и обусловленные ими трофические расстройства, что служит единственным признаком заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с развитием остеолиза и медлен­но прогрессирующих склеротических изменений внутренних органов (пищево­да, сердца, легких).

Быстро прогрессирующее течение характеризуется возникновением тяже­лых фиброзных периферических и висцеральных поражений уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки (наиболее частая причина смерти больных).

Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и сте­пени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:

• стадия I - начальных проявлений - преимущественно суставные измене­ния при подостром, и вазоспастические - при хроническом течении;

• стадия II - генерализации процесса - полисиндромность и полисистем­ность поражения многих органов и систем;

• стадия III - терминальная - преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов (нередко — с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 375 | Нарушение авторских прав