АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Охарактеризуйте смешанное заболевание соединительной ткани.

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся нали­чием отдельных признаков СКВ, ССД, РА и дерматомиозита/поли-миозита в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену U1-RNP.

Как самостоятельную нозологическую форму смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) выделили Г. Шарп и соавт. в 1972 г. на основании сочетания клинических про­явлений различных системных заболеваний соединительной ткани с высоким титром антител к ядерному антигену, впоследствии иденти­фицированному как U1-RNP. В настоящее время нозологическая само­стоятельность СЗСТ признаётся не всеми ревматологами, поскольку изменилось представление о клинических особенностях заболевания и доказан переход СЗСТ к определённым нозологиям (чаще ССД, поли­миозит, СКВ) у большей части больных.

СЗСТ встречается относительно редко. В связи с противоречивым мнением о существовании СЗСТ частота в популяции не изучена. СЗСТ выявляют чаще у лиц старше 30 лет (средний возраст 37 лет). Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины (соотношение от 9:1 до 16:1). Отмечена связь с генетическими фак­торами, в частности ассоциация с HLA-DR4.

Код по МКБ-10

М35 Другие системные поражения соединительной ткани.

М35.1 Другие перекрёстные синдромы.

Среди этиологических факторов предполагаются роль инфекции (ретровиру-сы и др.), генетической предрасположенности (ассоциация с HLA-DR4), участие механизмов молекулярной мимикрии. Аутоиммунный патогенез заболевания с ведущей ролью нарушений Т-клеточного иммунитета аргументируется наличием иммунопролиферативных процессов в стенках сосудов (васкулиты) и поражённых тканях, а также продукцией аутоантител и иммунных комплексов.

Клиническая картина

Начало заболевания характеризуют следующие симптомы:

- умеренно выраженный синдром Рейно;

- отёк кистей и/или пальцев (по типу «сосисок»);

- боль в суставах и мышцах, иногда артриты;

- субфебрилитет.

В последующем развивается полиморфная клиническая картина, включающая:

- синдром Рейно;

- поражения кожи, суставов, мышц, лёгких, ЖКТ;

- поражения сердца, почек и ЦНС, встречающиеся реже.

Синдром Рейно — наиболее частый и ранний признак СЗСТ, обычно двух­фазный и не резко выраженный, но иногда тяжёлый, с развитием дигитальных некрозов.

Отек кистей и «сосискообразные» пальцы наблюдаются практически у всех больных, но выраженной плотности отёка и индурации, как при ССД, не отмечает­ся. У части больных наблюдаются эритематозные высыпания, изменения слизис­тых оболочек и «сухой» синдром.

Поражение суставов проявляется в виде артралгий и полиартрита, иногда деструктивного или по типу артропатии Жакку.

Поражение мышц может быть в виде миалгий или воспалительной миопатии, но наличие нарастающей мышечной слабости с характерными электромиографическими и морфологическими признаками полимиозита требует проведения дифференциальной диагностики с идиопатическим полимиозитом/дерматомио-зитом.

Поражение сердца встречается примерно у 20% больных:

- изменения на ЭКГ;

- увеличение правых отделов сердца;

- признаки перикардита.

Лёгочная гипертензия — основная причина смерти больных с СЗСТ, Диагностика лёгочной гипертензии основывается на клинической картине (одыш­ка при нагрузке, акцент II тона на лёгочной артерии), данных инструментального обследования (ЭКГ-признаки гипертрофии правых отделов сердца, дилатация лёгочной артерии и увеличение в ней давления на ЭхоКГ).

Диагностика лёгочной гипертензии основывается на следующих данных клини­ческой картины и инструментального исследования:

- одышка при нагрузке;

- акцент II тона на лёгочной артерии;

- ЭКГ-признаки гипертрофии правых отделов сердца;

- дилатация лёгочной артерии и увеличение в ней давления на ЭхоКГ.

Поражение легких по типу интерстициальных заболеваний лёгких нередко отмечается у больных с СЗСТ. Может протекать субклинически или с умеренной клинической симптоматикой (одышка, кашель). При активном заболевании могут появиться плевральные боли. Рентгенологически выявляется диффузное усиление лёгочного рисунка за счёт фиброза и плеврит (спайки или небольшой выпот). При функциональном исследовании — снижение диффузионной способности СО (DLCO).

Поражение ЖКТ проявляется дисфункцией пищевода (гипомобильность); иногда выявляются псевдодивертикулы кишечника, мезентериальный васкулит.

Поражение почек обнаруживают примерно у 25% больных, главным образом в виде мембранозной нефропатии. Для СЗСТ характерно отсутствие тяжёлой патологии почек, что отдельные авторы связывают с протективной функцией анти-Ш-RNP.

Поражение ЦНС встречается редко. У отдельных больных выявляются;

- тригеминальная нейропатия;

- лимфаденопатия;

- лихорадочная реакция (особенно в начале заболевания);

- синдром Шёгрена.

Клинические проявления СЗСТ и частота их встречаемости у больных сумми­рованы в таблице 3:

Таблица 3.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 635 | Нарушение авторских прав