АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Критерии диагноза смешанного заболевания соединительной ткани (Alarcon-Segovia G., 1995)

Примечание: Чувствительность – 63%, специфичность – 86%.

В настоящее время критерием исключения СЗСТ считается положительный тест на анти-Sm-антитела.

Диагностика СЗСТ остаётся сложной, особенно на раннем этапе заболевания, в связи с неспецифичностью клинической симптоматики многих системных заболеваний соединительной ткани (ССД, СКВ, полимиозит) в дебюте болезни. Длительные наблюдения за больными с СЗСТ показали нередкую эволюцию забо­левания в один из вариантов системных заболеваний соединительной ткани, чаще ССД.

Диагноз СЗСТ, относительно частый в 70-80-х годах XX в., в настоящее время — большая редкость, что свидетельствует об имевшейся ранее гипердиаг­ностике. Спорной оказалась первоначальная клиническая и иммунологическая характеристика СЗСТ, как и концепция доброкачественного течения и прогноза. Так, антитела к U1-RNP и пептиду 68кД могут выявляться у больных без кли­нических признаков СЗСТ, а развитие почечной патологии, фатальной лёгочной гипертензии и тяжёлого поражения ЦНС у отдельных больных значительно ухуд­шает прогноз заболевания.

Дифференциальная диагностика

Проводят с основными заболеваниями соединительной ткани (СКВ, ССД, полимиозит/дерматомиозит, РА) с учётом соответствующих критериев диагностики. В каждом случае более предпочтительна диагностика конкретного заболевания соединительной ткани с целью дальнейшего целенаправленного обследования, наблюдения и адекватного лечения.

При сочетании основных диагностических признаков (критериев) двух и более заболеваний соединительной ткани диагностируется перекрёстная форма систем­ных заболеваний.

Пример формулировки диагноза

СЗСТ: синдром Рейно, отёк кистей, миалгии, артралгии, анти-Ul-RNP (титр).

ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения

• Снижение активности.

• Достижение клинико-лабораторной ремиссии.

• Сохранение качества жизни.

Показания к госпитализации

• Уточнение диагноза и подбор адекватной терапии.

• Лёгочная гипертензия.

• Поражение лёгких, почек.

Медикаментозное лечение

Включает НПВП, ГК (малые дозы), при необходимости — небольшие дозы метотрексата, аминохинолиновые препараты.

Считается, что при СЗСТ эффективны малые и средние дозы ГК, однако при выявлении поражения лёгких (интерстициальные заболевания лёгких, лёгочная гипертензия) и почек необходимо назначение адекватной терапии, включая иммуносупрессанты.

При наличии синдрома Рейно показана сосудистая терапия:

- блокаторы кальциевых каналов;

- пентоксифиллин;

- курантил" (МНН — дипиридамол) и др.

Возможно применение лечебной гимнастики и физиотрапии (при необходи­мости).

Прогноз как правило, благоприятный. Ухудшается при наличии тяжёлого синдрома Рейно, лёгочной гипертензии и поражения почек. Возможна полная клиническая ремиссия.
Приложение №2

ВОПРОСЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ КОНЕЧНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

1. ДЛЯ ДИАГНОЗА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (СКВ) НАИБОЛЕЕ ЗНАЧИМ ПРИЗНАК

1)аллопеция

2)гипер-γ-глобулинемия

3)повышенный титр анти-ДНК-антител

4)синдром Рейно

5)анемия

2. РАЗВИТИЕ И ОБОСТРЕНИЕ СКВ МОЖЕТ СПРОВОЦИРОВАТЬ

1)гидралазин

2)капотен

3)пенициллин

4)ничего из перечисленного

5)все из перечисленного

3. ДЛЯ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ВОЛЧАНКИ ХАРАКТЕРНО

1)артрит

2)гломерулонефрит

3)плевроперикардит

4)церебральный васкулит

5)отсутствие антинуклеарных антител

4. У 45-ЛЕТНЕЙ БОЛЬНОЙ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ ЧЕРЕЗ 7 МЕСЯЦЕВ ПРИЕМА КУПРЕНИЛА (Д-ПЕНИЦИЛЛАМИНА) И ПРЕДНИЗОЛОНА РАЗВИЛСЯ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНАЯ ПРИЧИНА ЕГО РАЗВИТИЯ

1)истинная склеродермическая почка

2)гломерулонефрит

3)лекарственная нефропатия

4)амилоидоз

5)острый пиелонефрит

5. ДЛЯ СКВ ХАРАКТЕРНЫ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

1)гемолитическая анемия

2)лейкоцитоз

3)лимфоцитоз

4)эозинофилия

5)повышение уровня комплемента

6. ДЛЯ СУСТАВНОГО СИНДРОМА ПРИ СКВ ХАРАКТЕРНА ОСОБЕННОСТЬ

1)развитие деформаций

2)преимущественное поражение суставов кистей, лучезапястных и

голеностопных суставов

3)наличие ревматоидных узелков

4)часто сопровождается миалгиями

5)выраженные костные изменения на рентгенограммах

7. БОЛЬНАЯ 25-И ЛЕТ С СКВ И ПОРАЖЕНИЕМ СУСТАВОВ И ПОЧЕК (НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ) ДЛИТЕЛЬНО ПОЛУЧАЛА 60 МГ ПРЕДНИЗОЛОНА. ОСЛОЖНЕНИЕМ ЛЕЧЕНИЯ ЯВИЛОСЬ

1)тромбоцитопения

2)синдром Рейно

3)эритема на щеках и носу

4)гипопротеинемия (48 г/литр)

5)некроз головки бедренной кости

8. ДЛЯ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ СКВ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ РАЗВИТИЕ

1)амилоидоза

2)почечнокаменной болезни

3)пиелонефрита

4)гломерулонефрита

5)папиллярного некроза

9. ПОВЫШАЮТ РИСК КОРОНАРНОГО ТРОМБОЗА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ СЛЕДУЮЩИЕ ФАКТОРЫ

1)повышение билирубина

2)развитие заболевания в молодом возрасте

3)лечение цитостатиками

4)обнаружение антител к кардиолипину

5)артериальная гипотония

10. ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ ОБЫЧНО НАБЛЮДАЕТСЯ

1)лейкоцитоз

2)лейкопения

3)эритроцитоз

4)тромбоцитоз

5)нейтрофилез

11. МАРКЕРОМ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ЯВЛЯЕТСЯ

1)ревматоидный фактор

2)антинуклеарные антитела

3)антитела к нативной ДНК

4)антитела к Sm-антигену

5)все перечисленное

12. САМЫМ СЕРЬЕЗНЫМ ОСЛОЖНЕНИЕМ СТЕРОИДНОЙ ТЕРАПИИ ЯВЛЯЕТСЯ

1)присоединение вторичной инфекции

2)мышечная слабость

3)гипергликемия

4)угнетение функции коры надпочечников

5)стероидная язва, осложненная кровотечением

13. ПРИЕМ АМИНОХИНОЛИНОВЫХ ПРЕПАРАТОВ ВЫЗЫВАЕТ

1)аллопеция

2)лейкопения

3)лейкоцитоз

4)тромбоцитоз

5)снижение остроты зрения

14. ПРЕПАРАТ, НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНЫЙ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

1)азатиоприн

2)метотрексат

3)преднизолон

4)мовалис

5)делагил

15. СЕЛЕКТИВНЫЙ ИММУНОДЕПРЕССАНТ, НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНЫЙ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

1)азатиоприн

2)метотрексат

3)циклофосфан

4)микофеноловая кислота

5)эндоксан

16. ДЛЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ОБНАРУЖЕНИЕ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ АНТИТЕЛ

1)к нативной ДНК

2)к центромерам

3)к цитоплазменным антигенам нейтрофилов

4)к фосфолипидам

5)к кардиолипину

17. НАИБОЛЕЕ ГРОЗНЫМ ПРОЯВЛЕНИЕМ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ ЯВЛЯЕТСЯ

1)синдром Рейно

2)полиартрит

3)истинная склеродермическая почка

4)базальный пневмосклероз

5)поражение пищевода

18. ХАРАКТЕРНОЕ ДЛЯ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТА ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ

1)поражение мышц дистальных отделов конечностей

2)мышечная атрофия

3)поражение мышц проксимальных отделов конечностей

4)поражение мышц лица

19. ОСНОВНЫМ В ЛЕЧЕНИИ ДЕРМАТОМИОЗИТА ЯВЛЯЕТСЯ ПРЕПАРАТ

1)азатиоприн

2)коринфар

3)преднизолон

4)делагил

5)колхицин

20. ПРИ ОСТРОМ ДЕРМАТОМИОЗИТЕ СУТОЧНАЯ ДОЗА ПРЕДНИЗОЛОНА ДОЛЖНА БЫТЬ

1)80-100 мг

2)60 мг

3)40 мг

4)20 мг

5)10 мг

21. В ЛЕЧЕНИИ ДЕРМАТОМИОЗИТА ОСНОВНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЕТ

1)преднизолон в высоких дозах

2)преднизолон в средних дозах

3)антиревматические противовоспалительные нестероидные препараты

4)циклофосфан

5)плазмоферез

22. В ВОЗНИКНОВЕНИИ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ИГРАЮТ РОЛЬ

1)инфекция

2)наследственная предрасположенность

3)нарушения регуляции иммунитета

4)микробная мимикрия с феноменом перекрестно-реагирующих

антител

5)все перечисленное

23. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ПРИ ДЕРМАТОМИОЗИТЕ ИМЕЕТ

1)повышение уровня остофазовых белков

2)высокая активность креатинфосфокиназы

3)умеренный лейкоцитоз

4)наличие гемолитической анемии

5)ревматоидный фактор

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ВОПРОСЫ

1. 1

2. 4

3. 3

4. 5

5. 1

6. 3

7. 1

8. 4

9. 5

10. 4

11. 4

12. 2

13. 3

14. 5

15. 5

16. 3

17. 4

18. 1

19. 3

20. 5

21. 2

22. 2

23. 1

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 1075 | Нарушение авторских прав