При системных вариантах ЮРА прогноз неоднозначный. У 40—50% детей прогноз благоприятный: может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет, однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечают непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятен прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, получающих длительную ГК-терапию. У 50% развивается тяжёлый деструктивный артрит. У 20% во взрослом возрасте развивается ами-лоидоз, у 65% — тяжёлая функциональная недостаточность156'33. Неблагоприятный прогноз у всех детей с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного ЮРА. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилози-рующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями, развивающимися у больных с системными формами ЮРА в результате длительной терапии ГК.
ЛИТЕРАТУРА
/. Cassidy J.T.. Petty R.E. Textbook of Pediatric Rheumatology. — 4th ed. — Philadelphia: W.B. Saunders, 2001. 2. BowyerS., RoettcherP.,md the members of the Pediatric Rheumatology Database
Research Group. Pediatric rheumatology clinic populations in the United States: results of a 3 year survey//J. Rheumatol. -1996. - Vol. 23. - P. 1968-1974.
3. Andersson Gare В., Fasth A. The natural history of juvenile chronic arthritis: a po pulation based cohort study. II. Outcome // Ibid. - 1995. - Vol. 22. - R 308-319.
4. Andersson Gare B. Juvenile arthritis: who gets it, where and when? A review of current data on incidence and prevalence // Clin. Exp. Rheumatol. - 1999. - Vol. 17. - P. 367-374.
5. Manners P.J., Bower С Worldwide prevalence of juvenile arthritis: why does it vary so much? // J. Rheumatol. - 2002. - Vol.29. -P. 1520-1530.
6. Баранов А.А., Алексеева Е.И. Ревма тические болезни удетей: проблемы и пути их решения // Вопр. современной педиат рии. - 2004. - Т. 3, № 1.-С. 7-11.
7. Шарапова О.В., Корсунский А.А. Со вершенствование медицинской помощи детям, страдающим ревматическими бо лезнями // Там же. — С. 12—15.
8. Cassidy J.T., Levinson J.E., Bass J.C. et at, A study of classification criteria for the diagnosis juvenile rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. - 1986. - Vol. 29. - R 274-281.
9. Southwood T.R., Woo P. Childhood arthritis: the name game // Br. Rheuma tol. - 1993. - Vol. 32. - P. 421-423.
10. Cassidy J.T. What's in a name? Nomenclature of juvenile arthritis: a North American view//J. Rheumatol. - 1993. - Vol. 20. - Suppl. - P. 4-8.
//. Fink C.H., Baum J., Bhettay E. et al. Proposal for the development of classification criteria for idiopathic arthritides of childhood //Ibid.-1995.-Vol. 22.-P. 1566-1569.
13. Brewer E.J.Jr, Bass J., Baum J. Current proposed revision of JRA criteria // Arthritis Rheum, - 1977, - Vol, 20. - Suppl, - P. 195,
Ювенильный ревматоидный артрит -о- 137
14. Wood P.H.N. Special meeting on the nomenclature and classification of arthritis in children // The Care of Rheumatic Children / Ed. E. Munthe. - Basel: EULAR, 1977. -P. 47-50.
15. European League Against Rheumatism. EULAR Bulletin No. Nomenclature and Classification of Arthritis in Children. — Basel: National ZeitungAG, 1977.
16. Petty R.E., Southwood T.R., Baum J. et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997 //j. Rheumatol. - 1998. - Vol.25. -R 1991-1994.
17. Petty R.E., Southwood T.R., Manners P. et al. International League of Associations Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Ed monton, 2001 // Ibid. - 2004. - Vol. 31. - R 390-392.
/8. Fantini F. Classification of chronic arthritides of childhood (juvenile idiopathic arthritis): criticisms and suggestions to improve the efficacy of the Santiago-Durban criteria // Ibid. - 2001. - Vol. 28. -P. 456-459.
19. Ciaran M., Duffy CM, Colbert R.A. et al. Nomenclature and Classification in Chronic Childhood Arthritis Time for a Change? //Arthritis Rheum. - 2005. - Vol. 52, N 2. - P. 382-385.
23. Ruperio N.. Nlkishina I.. Pachanov Я, et al. A randomized, double-blind clinical trial of two doses of meloxicam compared with пиргохеп In children with juvenile Idiopathic arthritis: Short- and long-term
efficacy and safety results // Arthritis Rheum. - 2005. - Vol. 52, N 2. - P. 563-572.
24. Никишина И.П., Кузьмина Н.Н.. Фе доров E.C. Оценка эффективности и пе реносимости препарата Найз (нимесулид) у детей с ювенильными хроническими арт ритами // Рос. ревматология. - 1999. - № 3. - С. 58-64.
25. Никишина И.П., Комелягина Е.Г. Ра циональные принципы применения несте роидных противовоспалительных препара- тов в педиатрической ревматологической практике // Педиатрия. — 2003. — Прил. 3. -С. 40-44.
26. Haapasaari J., Wuolijoki E., Ylijoki H. Treatment of juvenile arthritis with diclofenac sodium // Scand. J. Rheumatol. (Cochrane Library). - 1983.
27. Williams P.L., Ansell B.M.. Bell A. Multicentre study of piroxicam versus naproxen in juvenile chronic arthritis, with special reference to problem areas in clinical trial of nonsteroidal anti-inflammatory drugs in childhood // Br. J. Rheumatol. (Cochrane Library). - 1986.
28.LeakA.M.,RichterM.R.,ClemkensL.E. A crossover study of naproxen, diclofenac and tolmetin in seronegative juvenile chronic arthritis //Clin. Exp. Rheumatol. (Cochrane Library). - 1988.
29. Garcia-Morteo O., Maldonado-Cocco J.A., Cuttica R. Piroxicam in juvenile rheumatoid arthritis // Eur. J. Rheumatol. Inflamm. (Cochrane Library). — 1987.
30. GianniniE.H., Brewer E.J.. Miller Ml. Ibuprofen suspension in the treatment of juvenile rheumatoid arthritis. Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group // J. Pediatr. (Cochrane Library). - 1990. 3/. Steans A., MannersP.J., Robinson l.G. A multicentre, long-term evaluation of the safety and efficacy of ibuprofen syrup in children with juvenile chronic arthritis // Br, J, Clin. Pract. (Cochrane Library). - 1990. 32. Men Т.К.. HoyeraalH.M.. SandstadB. Naproxen and acetylsallcyllc acid in the treatment of pauciarticularand polyarticular juvenile rheumatoid arthritis/ Assessment of tolerance and efficacy in a singlecentre 24-week double-blind parallel study //
33. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е. Прин ципы патогенетической терапии тяжелых системных вариантов ювенильного ревма тоидного артрита // Сер. Аутоиммунные болезни. - М., 2002.
34. Prieur A.M. The plase of corticosteroid therapy in juvenile chronic arthritis // J. Rheumatol. (Cochrane Library) - 1993.
35. Amin S., LaValley M.P., Simms R.W. The role of vitamin D in corticosteroid- induced osteoporosis: a meta-analytic ap proach (structured abstract). NHS Centre for Reviews and Dissemination. (Cochrane Library). - 1999.
36. Cranney A., Welch V., Adachi J.D. Calcitonin for prevention and treating cortico steroid-induced osteoporosis. (Cochrane Library). - 1999.
37. Padeh S., Passwell J.M. Introarticular corticosteroid injection in the management of children with chronic arthritis // Arthritis Rheum.- 1998.-Vol.41. - R 1210-1214.
38. Dent P.В., Walker N. Intraarticular corticosteroids in the treatment of juve nile rheumatoid arthritis // Curr. Opin. Rheumatol. - 1998. - Vol. 10. - P. 475- 480.
39. Sherry D.D., Stein L.D., Reed A.M. et al. Prevention of leg length discrepancy in young children with pauciarthicular juvenile rheumatoid arthritis by treatment with intraarticular steroid // Arthritis Rheum. - 1999.-Vol.42. - P. 2330.
40. Zulian F., Martini G., Gobber D. et al. Comparison of intraarticular triamcinolone hexacetonide and triamcinolone acetonide in oligoarticular juvenile idiopathic arthritis // Rheumatology. - 2003. - Vol. 42. - P. 1254-1259.
41. Zulian F., Martini G., Visentin M.T. Triamcinolone acetonide and hexacetonide treatment of symmetrical joints in juvenile idiopathic arthritis: a double-blind trial // Arthritis Rheum. - 2003. - Vol. 46. - P. 649-653.
42. Насонов Е.Л., Чичасова Н.В., Кова лев В.Ю. Глюкокортикоиды в ревматоло гии. - М., 1998.
43. Shaikov A.V., Maximov A.A., Speransky A.I. et al. Repetitive use of pulse therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide in addition to oral metho-trexate in children with systemic juvenile rheumatoid arthritis preliminary results of a longterm study // J. Rheumatol. - 1992. - Vol. 19, N 4. - P. 612-616.
44. Picco P., Gattorno M., Buoncompagni A. 6-Methylprednisolone «mini-pulses»: A new modality of glucocorticoid treatment in systemic onset juvenile chronic arthritis // Scand. J. Rheumatol. (Cochrane Library). — 1996.
45. Malleson P.N., Petty R.E. Remodelling the pyramid: a paediatric prospective // J. Rheumatol. - 1990. - Vol. 17.-R 867-868. 46.LevinsonJ.E., Wallace C.A. Dismantling the pyramid // Ibid. - 1992. - Vol. 19. - Suppl.33. - P. 6-10.
48. Giannini E.H., Brewer E.]., Kuzmina N. et al. Methotrexate in resistant juvenile rheumatoid arthritis. Results of the USA- USSR double-blind, placebo-controlled trial // N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 326. - P. 1043-1047.
49. Wallace C.A., Sherry D.D. Preliminary report of higher dose methotrexate treatment in juvenile rheumatoid arthritis // J. Rheu matol. - 1992.-Vol. 19.-P. 1604-1607.
50. Halle F., Prieur A.M. Evaluation of methotrexate in the treatment of juvenile chronic arthritis according to the subtype // Clin. Exp. Rheumatol. - 1991. - Vol. 9. - P. 297-302.
51. Wallace C.A., Sherry D.D. A practical approach to avoidance of methotrexate to- xicity//J. Rheumatol. - 1995. - Vol. 22. - P. 1009-1012.
52. ReiffA., Shaham В., Wood B.P. et al. High dose methotrexate in the treatment of refractory juvenile rheumatoid arthritis // Clin. Exp. Rheumatol. - 1995. - Vol. 13. - P. 113-118.
53. Alsufyani K., Ortiz-Alvarez O., Cabral D. et al. Methotrexate in Children with
Ювенильный ревматоидный артрит <> 139
Juvenile Idiopathic Arthritis who have failed oral methotrexate // J. Rheumatol. — 2004.-Vol. 31.-P. 179-182.
54. Woo P., Southwood T.R., Prieur A.M. et al. Randomized, placebo-controlled, crossover trial of low-dose oral methotrexate in children with extended oligoarticular or systemic arthritis // Arthritis Rheum. - 2000. - Vol. 43. - P. 1849-1857.
55. Ravelli A., Viola S., Migllavacca D. et al. The extended oligoarticular subtype is the best predictor of methotrexate efficacy in juvenile idiopathic arthritis // J. Pediatr. — 1999.-Vol. 135. -P. 316-320.
56. Ravelli A., Martini A. Methotrexate in juvenile idiopathic arthritis: answers and questions // J. Rheumatol. - 2000. - Vol.27. -R 1830-1833.
57. Ruperto N., Murray K.J., Gerloni V. et al. For the Paediatric Rheumatology International Trials Organization (PR1NTO). A randomized trial of methotrexate in medium versus higher doses in children with juvenile idiopathic arthritis who failed on standard dose//Ann. Rheum. Dis. - 2002. -Vol. 61.-P. 60.
58. Ravelli A., Gerloni V., Corona F. et al. Oral versus intramuscular methotrexate in juvenile chronic arthritis. Italian Pediatric Rheumatology Study Group // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - Vol. 16. - R 181-183.
59. TeresiM.E., Crom W.R., ChoiK.E. et al. Methotrexate bioavailability after oral and intramuscular administration in children // J. Pediatr. - 1987. -Vol. 110. - P. 788-792.
60. Balis F.M., Mirro J.U., Reaman G.H. et al. Pharmacokinetics of subcutaneous methotrexate // J. Clin. Oncol. - 1988. - Vol.6. -P. 1882-1886.
61. Brooks P.J., Spruill W.J., Parish R.C., Birchmore D.A. Pharmacokinetics of methotrexate administered by intramuscular and subcutaneous injections in patients with rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. - 1990. -Vol.33. -P. 91-94.
62. Hamilton R.A., Kremer J.M. Why intramuscular methotrexate may be more efficacious than oral dosing in patients with rheumatoid arthritis // Br. J. Rheumatol. - 1997. -Vol.36. - P. 86-90.
63. Jundt J. W., Browne B.A., Fiocco G.P. et al. A comparison of low methotrexate bioavailability: oral solution, oral tablet, subcutaneous and intramuscular dosing // J. Rheumatol. - 1993. - Vol. 20. - R 1845-1849.
64. van Ede A.E., Laan R.F., Rood M.J. et al. Effect of folic or folinic acid supplemen tation on the toxicity and efficacy of methotrexate in rheumatoid arthritis: a for ty-eight week, multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled study // Arthritis Rheum. - 2001. - Vol. 44. - P. 1515-1524.
65. Ortiz Z., Shea В., Suarez Atmazor Al, Moher D. Folic acid and folinic acid for reducing side effects in patients receiving methotrexate for rheumatoid arthritis. (Cochrane Library). - 1999.
66. Hoekstra M., van Ede A.E., Haagsma C.J. Factors associated with toxicity, final dose, and efficacy of methotrexate in patients with rheumatoid arthritis // Ann. Rheum. Dis. (Cochrane Library). - 2003.
67. Sulfasalazine in the treatment of juvenile chronic arthritis: A randomized, double- blind, placebo- controlled, multicenter study // Arthritis Rheum. (Cochrane Library). - 1998.
68. Ansell B.M. Cyclosporin A in paediatric rheumatology // Clin. Exp. Rheumatol. — 1993. -Vol. 11, N2. - R 113-115.
69. Gerloni V., Cimaz R., Gattinara M. Efficacy and safety profile of cyclosporine A in the treatment of systemic juvenile chronic (idiopathic) arthritis. Results of a 10-year prospective study//Rheumatology. - 2001.
70. Fantini F. Cyclosporin therapy in systemic juvenile rheumatoid arthritis (Still's disease): an open pilot prospective study // Cyclosporin in Autoimmune Diseases / Ed. L. Bonorno. — Rome: II Pensiero Scintifico Editore, 1990. - P. 133-142.
71. Fantini F., Gerloni V., Gattinara M. Corticosteroid sparing effect and safety pro file of cyclosporine A in the treatment of juve nile chronic arthritis // Arthritis Rheum. - 1996. - Vol. 39. - Suppl. 9. - P. 58-188.
72. BrewerE.J., Giannini E.H., Kuzmina N.. Alekseev L. Penicillamine and hydroxy-
chloroquine in the treatment of severe juvenile rheumatoid arthritis: results of the USA-USSR double-blind placebo-controlled trial //N. Engl. J. Med. - 1986. - Vol. 314. - P. 1269-1276.
73. GianniniE.H., Cassidy J.T., Brewer EJ. Comparative efficacy of advanced drug therapy in children with juvenile rheumatoid arthritis // Semin. Arthritis Rheum. (Cochrane Library). — 1993.
74. Silverman E., Spiegel L., Hawkins D. et al. Long-Term Open-Label Preliminary Study of the Safety and Efficacy of Leflunomide in Patients With Polyarticular- Course Juvenile Rheumatoid Arthritis // Arthritis Rheum. - 2005. - Vol. 52, N 2. - P. 554-562.
75. Leflunomide and rheumatoid arthritis: a systematic review of effectiveness, safety and cost implications (structured abstract). (Cochrane Library). - 2000.
76. Silverman E.D., Cawkell G.D., Lovell D.J. Intravenous immunoglobulin in treat ment of systemic juvenile rheumatoid arth ritis: A randomized placebo controlled trial / / J. Rheumatol. (Cochrane Library). - 1994.
77. Giannini E.H., Lovell D.J., Silverman E.D. Intravenous immunoglobulin in treatment of polyarticular juvenile rheu matoid arthritis: a phase l/ll study. Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group / / J. Pediatr. (Cochrane Library). - 1996.
78. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е., Жо- лобоваЕ.С. Эффективность лечения внут ривенным иммуноглобулином у больных с системными вариантами ЮРА // Клин, мед.-2001.-№ 2.-С. 26-31.
79. Wilkinson N., Jackson G., Gardner- Medwin J. Biologic therapies for juvenile arthritis//Arch. Dis. Child. - 2003. - Vol. 88.-P. 186-191.
80. Vinje E., Obiora O., Forre. Juvenile chronic polyarthitis treated with infliximab [abstract 745]//Ann. Rheum. Dis. - 2000.
- Vol. 59.
8/. Gerloni V., Pontikaki!., Desiati F. et al. Infliximab in the treatment of persistently active refractory juvenile idiopathic arthritis // Ibid. - R 740.
82. Kimura Y., Imundo L.F., Li S.C. High dose infliximab in the treatment of resistant systemic juvenile rheumatoid arthritis [abstract 1316]// Arthritis Rheum. - 2001.
- Vol. 44. - P. S272.
83. Lahdenne P., Vahasalo P., Honkanen V. Infliximab or etanercept in the treatment of children with refractory juvenile idiopathic arthritis: an open label study//Ann. Rheum. Dis. - 2003. - Vol. 62. - P. 245-247.
84. Gerloni V., Pontikaki /., Gattinara M. et al. Efficacy of Repeated Intravenous Infusions of an Anti-Tumor Necrosis Factor Monoclonal Antibody, Infliximab, in Persistently Active, Refractory Juvenile Idiopathic Arthritis: Results of an Open- Label Prospective Study//Arthritis Rheum.
- 2005. - Vol. 52, N 2. - P. 548-553.
85. Blumenauer В., Judd M., Wells G. Infliximab for the treatment of rheumatoid arthritis. (Cochrane Library). - 2002.
86. Ravelli A., Moretti C, Temporini F. et al. Combination therapy with methotrexate and cyclosporine A in juvenile idiopathic arthritis // Clin. Exp. Rheumatol. - 2002.
- Vol. 20. - P. 569-572.
87. GerardsA.H., Landeve R.B., Prins A.P. Cyclosporin A monotherapy versus cyclosporin A and methotrexate combination therapy in patients with early rheumatoid arthritis: a double blind randomized placebo- controlled trial // Ann. Rheum. Dis. (Cochrane Library). -2003.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. МКБ-10: «М32 Системная красная волчанка.
Аббревиатуры: АФС - антифосфоли-пидный синдром; аФЛ — AT к фосфоли-пидам.
Эпидемиология. Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4—250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин — 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15—25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции. Профилактика. Этиология СКВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику данного заболевания не проводят.
Скрининг не проводят. Классификация. Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения по критерию активности заболевания в России традиционно используют классификацию В.А. Насоновой (1972).
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ141
• Острое течение характеризуется быс трым развитием мультиорганных прояв лений, включая поражение почек, и вы сокой иммунологической активностью.
• При подостром течении наблюдают пе риодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром
течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания. • При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (диско-идное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.
КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
СКВ в пожилом возрасте (возникшая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, периферическая невропатия. При лабораторном исследовании AT к двухспиральной дезоксирибонуклеино-вой кислоте (анти-ДНК) выявляют ре-же, aATKRo/SSaAr(aHTH-Ro/SSa)4au;e, чем у больных СКВ молодого возраста. Неонатальная СКВ может развиваться у новорождённых от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и AT к ядерным рибонуклео-протеидам (анти-РНП). Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ. Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папул осквамозным и (псориазиформны-ми) или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.
симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ. АФС может развиваться у 20—30% пациентов с СКВ.
14. Wood P.H.N. Special meeting on the
Scand. J. Rheumatol. (Cochrane Library). — 1984.
Juvenile Idiopathic Arthritis who have failed oral methotrexate // J. Rheumatol. — 2004.-Vol. 31.-P. 179-182.
chloroquine in the treatment of severe juvenile rheumatoid arthritis: results of the USA-USSR double-blind placebo-controlled trial //N. Engl. J. Med. - 1986. - Vol. 314. - P. 1269-1276.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. МКБ-10: «М32 Системная красная волчанка.
Антифосфолипидный синдром. АФС —