ЛЭТ( 1-2 Г/СУТ)ВЗЗ. 048.59.
• Пролиферативный волчаночный не фрит (протеинурия <1,5 г/сут): пред низолон 0,5 мг/кг/сут в сочетании с азатиоприном 2—3 мг/кг/сут.
«Поддерживающая» терапия635
♦ Циклофосфамид(болюсное введение 0,5-1 г/м2) 1 раз в 3 месв21'63.
152 ♦ Ревматология ♦ Системная красная волчанка
♦ Азатиоприн (2-3 мг/кг/сут)С(88М).
♦ При неэффективности или наличии выраженных побочных реакций — мофетила микофенолат (1 г/сут).
АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ
СИНДРОМ1"39'1451
• Без клинических признаков АФС, но с высоким уровнем аФЛ.
• Без факторов риска: низкие дозы аце тилсалициловой кислоты в сочетании или без гидроксихлорохина.
• С факторами риска: варфарин (MHO <2) и гидроксихлорохин.
• С первым венозным тромбозом: вар фарин (<3 MHO >2) в сочетании или без гидроксихлорохина.
• С первым артериальным тромбозом: варфарин (MHO >3) и гидроксихлоро хин в сочетании или без ацетилсалици ловой кислоты в низких дозах (в зави симости от риска рецидивирования тромбозов или кровотечений).
• С рецидивирующими тромбозами: вар фарин (MHO >3), гидроксихлорохин и низкие дозы ацетилсалициловой кис лоты.
• С острым тромбозом: прямые антико агулянты (гепарин натрий или препа раты низкомолекулярного гепари на"140).
• «Катастрофический» АФС: плазмафе- рез в сочетании с максимально интен сивной антикоагулянтной терапией, использованием для замещения све жезамороженной плазмы и (при от сутствии противопоказаний) проведе нием пульс-терапии ГК и циклофос- фамидом, введение иммуноглобули на8145.
ТЕРАПИЯ БОЛЬНЫХ СКВ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ
• Оценить активность СКВ и соотноше ние риска и пользы от назначения им- муносупрессивных препаратов.
• Во время беременности противопока зана терапия циклофосфамидом и ме- тотрексатом и связи с вероятностью те ратогенного чффекта.
• Гидроксихлорохин: способствует уменьшению частоты и выраженности обострений СКВ и не сопровождается неблагоприятным воздействием на мать и плод878.
• Не следует применять НПВП (за ис ключением низких доз аспирина).
• Преднизолон (менее 10 мг/сут).
• При обострении СКВ (в первую очередь нефрита): увеличение дозы ГК, при не обходимости — проведение пульс-тера пии ГК; при выраженной тромбоцито- пении, рефрактерной к глкжокортико- идной терапии, — внутривенный имму ноглобулин882.
РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ВЕДЕНИЮ БЕРЕМЕННЫХ
ЖЕНЩИН С АФС43111
• При наличии тромбозов и/или акушер ской патологии в анамнезе:
♦ Низкие дозы аспирина и гепарин на трий (5000-7000 ЕД каждые 12 ч) в течение I триместра; 5000—10 000 каждые 12 ч во II и III триместрах до момента родов. Возобновить лечение гепарином через 12 ч после родов в течение 6 нед или
♦ Низкомолекулярный гепарин (энок- сапарин натрий 40 мг/день или дал- тепарин натрий 5000 ЕД/день).
• При сохраняющемся риске преждевре менных родов следует заменить низко молекулярный гепарин на гепарин на трий.
• При изолированном повышении аФЛ (без других критериев АФС) - низкие дозы ацетилсалициловой кислоты или низкомолекулярный гепарин.
• При неэффективности стандартной те рапии в период следующей беременно сти: внутривенный иммуноглобулин (0,4 г/кг в течение 5 дней каждый ме сяц беременности)М485.
• Всем пациенткам, принимающим ге парин, следует назначать кальций (1500 мг/сут) и витамин D (800 МЕ/сут) для профилактики остеопороза,
ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ СКВ
• Все больные СКВ подлежат диспансер ному наблюдению:
♦ своевременно распознавать начав шееся обострение заболевания и коррекция терапии;
♦ распознавание осложнений лекар ственной терапии;
♦ несоблюдение рекомендаций и само стоятельное прерывание лечения — независимые факторы неблагопри ятного прогноза болезни;
♦ тщательный мониторингклинико-ла- бораторной активности СКВ и про филактика побочного действия ле карственной терапии;
♦ посещение ревматолога не реже 2 раз в 3 мес.
• Каждые 3 мес: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови.
• Ежегодно: исследование липидного профиля (с целью профилактики ате росклероза), денситометрия (диагнос тика остеопороза), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), оф тальмологическое обследование (риск развития ретинопатии на фоне при менения производных 4-аминохино- лина), определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС и планиро вании беременности), консультатив ный осмотр гинеколога (риск разви тия гонадотоксического эффекта и дис- плазии).
ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ СКВ
ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ™2
• При первом визите к ревматологу сле дует провести:
♦ тщательный осмотр больной СКВ, включая обязательное определение уровня АД;
♦ анализ функции почек (общий ана лиз мочи, исследование суточной протеинурии, определение клубочко- вой фильтрации);
♦ общий анализ крови с подсчётом лей коцитарной формулы;
Системная красная волчанка ♦ 153
♦ биохимический анализ крови (печё ночные ферменты, креатинин);
♦ иммунологический анализ крови (анти-ДНК, АНФ, комплемент - обязательно; анти-Ro/SSA и анти- La/SSB — в зависимости от возмож ностей определения данных AT в им мунологической лаборатории);
♦ определение уровня антикардиоли- пиновых AT и волчаночного антико агулянта;
♦ эхокардиография (у больных с на личием вторичного АФС) для ис ключения вегетации на клапанах сердца.
• Ежемесячно обязателен общий анализ крови и мочи.
• В конце каждого триместра необходи мо повторное исследование суточного анализа мочи (с целью определения уровня клубочковой фильтрации и су точной протеинурии), уровня антикар- диолипиновых AT и иммунологическо го анализа крови (анти-ДНК, АНФ, комплемент).
• При наличии вторичного АФС0145:
♦ Тромбоциты: каждую неделю в тече ние первых 3 нед от начала лечения гепарином, затем 1 раз в месяц.
♦ Обучение: самостоятельное выявле ние признаков тромбоза.
♦ Изменение веса, АД, белка в моче для ранней диагностики преэкламп- сии и HELLP-синдрома [вариант ге- стоза, проявляющийся гемолизом (Hemolysis), повышением печёноч ных ферментов (Elevated Liver en zymes) и тромбоцитопенией (Low Platelets)].
♦ УЗИ(каждые 4—6 нед начиная с 18 — 20-й нед беременности) для оценки роста плода.
♦ Число сердечных сокращений у пло да начиная с 32-34-й нед гестации.
• В послеродовом периоде (в случае нео- сложнённых родов) обязателен общий анализ крови и мочи, а также иммуно логический анализ крови (анти-ДНК, АНФ, комплемент). Определение уров-
154 ♦ Ревматология о- Системная красная волчанка
ня суточной протеинурии и клубочко-вой фильтрации показано больным с поражением почек.
ПРОГНОЗ
• В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%.
• В начальный период болезни увеличе ние летальности связано с тяжёлым по ражением внутренних органов (в первую очередь почек и ЦНС) и интеркуррент-
ными инфекциями, а в поздний — часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов.
• К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят поражение почек (особенно диффузный пролифера-тивный гломерулонефрит), артериальную гипертензию, мужской пол, начало заболевания в возрасте до 20 лет, АФС, высокую активность заболевания, высокие значения индекса повреждения, присоединение инфекции, осложнения лекарственной терапии.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 545 | Нарушение авторских прав
|