АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Поражение лёгких

• Интерстициальное заболевание лёг­
ких. Наиболее эффективна комбини-

Системная склеродермия ♦ 179

рованная терапия ГК и циклофосфа­мидом^0425455. Эффективность D-пени-цилламина не доказана⁰⁵⁶.

♦ Преднизолон назначают в дозе 20—
30 мг в день в течение 1 мес с посте­
пенным снижением до поддержива­
ющей дозы 10— 15 мг в день; следует
избегать назначения больших доз ГК
из-за риска развития склеродерми-
ческого почечного криза⁶⁵⁷.

♦ Циклофосфамид назначают в/в в
дозе 800—1000 мг 1 раз в месяц или
per os 2 мг/кг в день. В/в введение
считается предпочтительным, так как
наблюдается меньшая частота по­
бочных эффектов (в том числе гемор­
рагического цистита) по сравнению
с пероральным приёмом⁰⁵⁸. Пульс-
терапию циклофосфамидом продол­
жают в этой дозе по меньшей мере
в течение 6 мес (при отсутствии по­
бочных эффектов)⁰⁵⁸⁵⁹. При положи­
тельной динамике лёгочных функци­
ональных тестов и рентгенологичес­
ких изменений интервал между
пульс-терапией циклофосфамидом
увеличивают до 2 мес, а при сохра­
нении положительной динамики — до
3 мес. Пульс-терапию циклофос­
фамидом необходимо проводить по
меньшей мере в течение 2 лет.

♦ Об эффективности терапии свиде­
тельствует стабилизация форсиро­
ванной жизненной ёмкости лёгких,
так как улучшение функции внешне­
го дыхания на стадии ретикулярных
изменений в лёгких маловероятно.

♦ В случае неэффективности лекар­
ственной терапии и прогрессирую­
щей дыхательной недостаточности
показана трансплантация одного лёг­
кого (эффективность сопоставима с
трансплантацией обоих лёгких).

• Лёгочная гипертензия. Лечение лё­гочной гипертензии следует начинать как можно раньше (на стадии латент­ного течения) из-за высокой смертно­сти больных (3-летняя выживаемость менее 50%)⁶⁰. Для лечения лёгочной гипертензии применяются вазодилата-

180 ♦ Ревматология <s> Системная склеродермия

торы (блокаторы кальциевых каналов, синтетические аналоги простациклина или антагонисты рецепторов эндотели-на) и антикоагулянты.

♦ Нифедипин. До назначения длитель­
ной терапии лёгочной гипертензии ни-
федипином необходимо проведение
катетеризации правого желудочка с
тест-пробой (измерение давления в
лёгочной артерии до и после одно­
кратного приёма нифедипина), так как
нифедипин вызывает снижение давле­
ния в лёгочной артерии только у 25%
больных и не влияет на резистент-
ность лёгочных сосудов у остальных
больных⁰⁶¹. Блокаторы кальциевых
каналов не оказывают влияния на
выживаемость больных⁰⁶²-⁶³.

♦ Варфарин. Длительный приём пре­
парата улучшает выживаемость боль­
ных с первичной лёгочной гипертен-
зией⁶⁴. Суточная доза определяется
величиной MHO, которую следует
удерживать в пределах 2—З⁶⁵.

♦ Илопрост и эпопростенол (в РФ не
зарегистрирован) — синтетические
аналоги простациклина, применяют­
ся для инфузионной терапии, эффек­
тивно снижают давление в лёгочной
артерии⁶⁶⁶-⁶⁷. Разработаны также
препараты простациклина для под­
кожного и ингаляционного введения.

♦ Бозентан (в РФ не зарегистриро­
ван) — начальная доза препарата со­
ставляет 62,5 мг/сут, которая через
1 мес повышается до 125 мг/сут.
Ежедневный приём 125 мг препара­
та в течение 12 нед приводит к су­
щественному снижению давления в
лёгочной артерии, повышению то­
лерантности к физическим нагруз-
_камвб8,б9 Длительный приём препа­
рата приводит к улучшению выжива­
емости больных.

♦ Силденафил снижает резистентность
лёгочных сосудов, улучшает вентиля-
ционно-перфузионное соотношение,
повышает оксигенацию артериаль­
ной крови. Гемодинамические эффек­
ты препарата в дозе 50 мг в день со-

поставимы с аналогичными эффек­тами эпопростенола⁸⁷⁰. Поражение почек

Адекватный контроль АД занимает ос­новное место в лечении склеродермичес-кого почечного криза. Агрессивное ле­чение артериальной гипертензии может стабилизировать или даже улучшить функцию почек при своевременном на­чале терапии, до развития необратимых изменений почечных сосудов⁰⁷¹. Препа­ратами выбора являются:

• Ингибиторы ангиотензинпревращаю-
щего фермента (каптоприл, энала-
прил и др.)^С72. Дозу Л С подбирают та­
ким образом, чтобы сохранять диасто-
лическое давление на уровне 85—90 мм
рт.ст. Ингибиторы ангиотензинпревра-
щающего фермента (АПФ) также мо­
гут улучшить исход нормотензивного
склеродермического почечного кри­
за⁰⁷³. Следует избегать чрезмерного
снижения АД и гиповолемии, которые
могут привести к снижению почечной
перфузии и острому некрозу каналь­
цев. Эффективность антагонистов ре­
цепторов ангиотензина-П в лечении
острого почечного криза не доказана.

• При недостаточном гипотензивном эф­
фекте монотерапии ингибиторами АПФ
к лечению могут быть добавлены бло­
каторы кальциевых каналов (нифеди­
пин).

Приблизительно у 20 — 50% больных, несмотря на лечение ингибиторами АПФ, развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа. Поражение сердца

Проявлениями первичного склеродер­мического поражения сердца (т.е. пора­жений, которые не являются следстви­ем системной или лёгочной гипертензии) могут быть перикардит, аритмия, мио­кардит, фиброз миокарда.

• Лечение перикардита проводится при
клинически манифестных формах и
включает применение НПВП и ГК
(15 — 30 мг/сут). При значительном
выпоте проводят перикардиоцентез
или перикардиотомию.

• Миокардит обычно наблюдается у боль­
ных с воспалительным поражением
скелетных мышц; лечение ГК часто
приводит к увеличению фракции выб­
роса левого желудочка⁰⁷⁴.

• Нарушение ритма обычно не требует
лечения. При выраженных аритмиях
(групповые и политопные экстрасисто­
лы, желудочковая тахикардия и др.)
препаратом выбора является амиода-
рон. Приём (3-адреноблокаторов может
усилить проявления феномена Рейно.

• ССД и беременность. У большинства
больных ССД в анамнезе имеется одна
и более беременностей и родов. Лими­
тированная форма и хроническое тече­
ние ССД не являются противопоказа­
нием для беременности. Однако во
время беременности может развиться
органная патология, что требует регу­
лярного обследования.

Противопоказания к беременности: диффузная форма ССД, выраженные нарушения функций внутренних органов (сердца, лёгких и почек). В случаях вы­явления ССД во время беременности необходим тщательный мониторинг фун­кций почек и сердца.

ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ ССД

Все больные ССД подлежат диспансер­ному наблюдению с целью оценки теку­щей активности болезни, своевременно­го выявления органной патологии и, при показаниях, коррекции терапии. Вра­чебный осмотр осуществляется каждые 3—6 мес в зависимости от течения бо­лезни, наличия и выраженности висце­ральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимичес­кие анализы крови и мочи. При повтор­ных визитах к врачу необходимо прово­дить активный расспрос больного с це­лью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного реф-люкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространённость и вы­раженность уплотнения кожи, базаль-ной крепитации лёгких, на повышение

Системная склеродермия о- 181

АД, наличие дигитальных язв и отёков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, сле­дует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофос-фаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1 —3 месяца.

ПРОГНОЗ

Прогноз при ССД неблагоприятный и в значительной степени зависит от клини­ческой формы и течения заболевания. По результатам мета-анализа 11 иссле­дований выживаемости 2000 больных ССД 5-летняя выживаемость колеблет­ся от 34 до 73% и в среднем составляет 68%. Риск смерти при ССД в 4,7 раза выше, чем в популяции. Предикторами неблагоприятного прогноза являются⁷⁵ «■ диффузная форма о- возраст начала болезни старше 45 лет ♦ мужской пол ♦ фиброз лёгких, лёгочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 го­да болезни ♦ анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни.

ЛИТЕРАТУРА

1. Mayes M.D. Epidemiology of systemic
sclerosis and related diseases // Curr. Opin.
Rheumatol. - 1997. - Vol. 9. - R 557-561.

2. LeRoy E.C., Black СМ., FleischmajerR. et
al. Scleroderma (systemic sclerosis):
Classification, subsets and pathogenesis //J.
Rheumatol. - 1988. - Vol. 15. - P. 202-205.

3. Black CM. The aetiopathogenesis of
systemic sclerosis: thick skin - thin hypo­
theses // J. R. Coll. Physicians Lond. -
1995. - Vol. 29, N 2. - P. 119-130.

4. Black CM. Measurement of skin invo­
lvement in scleroderma // J. Rheumatol. -
1995. -Vol.22. -P. 1217-1219.

5. Akesson A., Fiori G., Krieg T. et al.
Assessment of skin, joint, tendon and muscle
involvement // Clin. Exp. Rheumatol. —
2003. - Vol. 21, N 3. - Suppl. 29. - P. S5-
S8.

6. SeilboldJ.R. Clinical trials: Types, design,
and end-points // Curr. Opin. Rheuma­
tol. -2001.-Vol. 13. - P. 512-515.

182 ♦ Ревматология ♦ Системная склеродермия

7. ClementsP.J., HurwitzE.L., Wong W.K. et
al. Skin thickness score as a predictor and
correlate of outcome in systemic sclerosis //
Arthritis Rheum. - 2000. - Vol. 43,
N 11. - R 2445-2454.

8. Blocka K.L.N., Bassett L.W., Furst D.E.
et al. The arthropathy of advanced
progressive systemic sclerosis: A
radiographic survey//Ibid. — 1981. —Vol.
24. - P. 874-884.

9. Steen V.D., Medsger T.A.Jr. Palpable
tendon friction rubs: An important physical
examination finding in patients with systemic
sclerosis // Ibid. - 1997. - Vol. 40. -
P. 1146-1151.

10. ClementsP.J., Wong W.K., Hurwitz E.L
et al. The disability index of the Health
Assessment Questionnaire is a predictor and
correlate of outcome in the high-dose versus
low-dose penicillamine in systemic sclerosis
trial // Ibid. - 2001. - Vol. 44, N 3. -
P. 653-661.

11. Kuwana Al, Sato S., Kikuchi K. et al.
Evaluation of functional disability using the
Health Assessment Questionnaire in
Japanese patients with systemic sclerosis //
J. Rheumatol. - 2003. - Vol. 30. -
P. 1253-1258.

12. Medsger T.A.Jr. Progressive systemic
sclerosis: Sceletal muscle involvement //
Clin. Rheum. Dis. - 1979. - Vol. 5. -
R 103-113.

13. Calore E.E., Cavaliere M.J., Perez N.M.
et al. Sceletal muscle pathology in systemic
sclerosis // J. Rheumatol. — 1995. —
Vol. 22. - P. 2246-2249.

14. Duchini A., Sessoms S.L. Gastro­
intestinal hemorrhage in patients with
systemic sclerosis and CREST syndrome //
Am. J. Gastroenterol. - 1998. - Vol. 93. -
P. 1453-1456.

15. Hamel-Roy J., Devroede G., Arhan P.
et al. Comparative esophageal and anorectal
motility in scleroderma // Gastroenterolo-
gy. - 1985. - Vol. 88, N 1. - Pt 1. - R 1 -7.

16. Steen V. Predictors of end stage lung
disease in systemic sclerosis //Ann. Rheum.
Dis. - 2003. - Vol. 62. - R 97-99.

17. Latsi PA., Wells AM. Evaluation and
management of alveolitis and interstitial lung

disease in scleroderma // Curr. Opin. Rheumatol. - 2003. - Vol. 15. - P. 748-755.

18. MacGregorAJ., Canavan R., Knight С
et al. Pulmonary hypertension in systemic
sclerosis: risk factors for progression and
consequences for survival // Rheumatolo­
gy. - 2001. - Vol. 40. - R 453-459.

19. Steen V., Graham G., Conte C, Owens
G., Medsger T.A. Isolated diffusing capacity
reduction in systemic sclerosis // Ann.
Rheum. Dis. - 1992. - Vol. 35, N 7. -
R 765-770.

20. Dyswall A., Follansbee W.P. Cardiac
involvement in scleroderma (review) //
Rheum. Dis. Clin. North Am. - 1996. -
Vol.22. -P. 841-861.

21. Pulerwitz T.C., Cappola T.P., Felker
G.M. et al. Mortality in primary and
secondary myocarditis // Am. Heart J. —
2004. - Vol. 147. - P. 746-750.

22. Byers R.J., Marshall D.A., FreemontAJ.
Pericardial involvement in systemic sclerosis
//Ann. Rheum. Dis. - 1997. - Vol. 56. -
P. 393-394.

23. Traub Y.M., Shapiro A.P., Rodnan G.P.
et al. Hypertension and renal failure
(scleroderma renal crisis) in progressive
systemic sclerosis. Review of a 25-year
experience with 68 cases // Medicina
(Baltimore). - 1983. - Vol. 62. - P. 635-
652.

24. Livi R., Teghini L., Pignone A. et al.
Renal functional reserve is impaired in
patients with systemic sclerosis without signs
of kidney involvement // Ann. Rheum. Dis.
-2002.-Vol. 61.-P. 682-686.

25. Steen V.D., Medsger T.A., Osial T.A. et
al. Factors predicting development of renal
involvement in progressive systemic sclerosis
//Am.J.Med. - 1984.-Vol. 76.-P. 779-
786.

26. Coleiro B,, Marshall S.E., Denton C.P.
et al. Treatment of Raynaud's phenomenon
with the selective serotonin reuptake
inhibitor fluoxetine // Rheumatology (Ox­
ford). - 2001. - Vol. 40. - P. 1038-1043.

27. Schmidt J.F., Valentin N.. Nielsen S.L.
The clinical effect of felodipine and nifedipine
in Raynaud's phenomenon // Eur. J. Clin.

Pharmacol. - 1989. - Vol. 37. - R 191-192.

28. Ban W.G., Blair SJ. Carpal tunnel
syndrome as the initial manifestation of
scleroderma//J. Am. Hand Surg. - 1988. -
Vol. 13A. - P. 378-384.

29. Steen V.D., PowellD.L, MedsgerT.AJr.
Clinical correlations and prognosis based on
serum autoantibodies in patients with
systemic sclerosis // Arthritis Rheum. —
1988. -Vol. 31. - R 196-203.

30. Ни P.Q., Fertig N., Medsger T.AJr,
Wright T.M. Correlation of serum anti-DNA
topoisomerase I antibody levels with disease
severity and activity in systemic sclerosis //
Ibid. - 2003. - Vol. 48. - P. 1363-1373.

31. Sato S., Hamaguchi Y., Hasegawa M.,
Takehara K. Clinical significance of anti-
topoisomerase I antibody levels determina­
ted by ELISA in systemic sclerosis //
Rheumatology. - 2001. - Vol. 40. -
P. 1135-1140.

32. Sacks D.G., Okano Y., Steen V.D. et al.
Isolated pulmonary hypertension in systemic
sclerosis with diffuse cutaneous involvement:
association with serum anti-U3RNP anti­
body //J. Rheumatol. - 1996. - Vol. 23. -
R 639-642.

33. Tormey V.J., Bunn C.C., Denton СР.,
Black C.H. Anti-fibrillarin antibodies in
systemic sclerosis // Rheumatology. — 2001.
-Vol.40. - P. 1157-1162.

34. Maricq H.R., LeRoy E.C., D'Angelo W.A.
et al. Diagnostic potential of in vivo capillary
microscopy in scleroderma and related
disorders // Arthritis Rheum. - 1980. -
Vol.23.-P. 183-189.

35. Subcommittee for scleroderma criteria of
the American Rheumatism Association
Diagnostic and Therapeutic Criteria
Committee: Preliminary criteria for the
classification of systemic sclerosis
(scleroderma)// Ibid. - P. 581-590.

36. Brown K.M., Middaugh S.J.,
Haythornthwaite J.A., Bielory L. The effects
of stress, anxiety, and outdoor temperature
on the frequency and severity of Raynaud's
attacks: the Raynaud's Treatment Study //
J. Behav. Med. - 2001. - Vol. 24. - R 137-
153.

Системная склеродермия ♦ 183

37. Harrison B.J., Silman A.J., Hider S.L.
Herrick A.L. Cigarette smoking as a
significant risk factor for digital vascular
disease in patients with systemic sclerosis //
Arthritis Rheum. - 2002. - Vol. 46. -
P. 3312-3316.

38. Marshall A.J., Roberts C.J.C., Barritt
D.W. Raynaud's phenomenon as side effect
ofbeta-blockersin hypertension//Br. Med.
J. - 1976. - Vol. 1. - P. 1498-1499.

39. Lichtenstein J.R. Use of sildenafil citrate
in Raynaud's phenomenon: comment on the
article by Thompson et al //Arthritis Rheum.
- 2003. - Vol. 48. - P. 282-283.

40. Black C, Korn J., Mayes M. et al.
Prevention of ischemic digital ulcers in
systemic sclerosis by endothelin receptor
antagonism (abstract) // Ibid. - 2002. -
Vol.46. -P. 3414.

41. Kphno K., Katayama Т., Majima K.,
Fujisawa M. et al. A case of normotensive
scleroderma renal crisis after high-dose
methylprednisolone treatment // Clin.
Nephrol. - 2000. - Vol. 53, N 6. - P. 479-
482.

42. Steen V.D., Conte C, Medsger T.A.
Case-control study of corticosteroid use prior
to scleroderma renal crisis (abstract) //
Arthritis Rheum. - 1994. - Vol. 37. -
Suppl. - P. S360.

43. Pope J.E., Bellamy N., Seibold J.R. et
al. A randomized, controlled trial of
methotrexate versus placebo in early diffuse
scleroderma // Ibid. - 2001. - Vol. 44. -
P. 1351-1358.

44. van den Hoogen F.H., BoerboomsA.M.,
Swaak A.J. et al. Comparison of
methotrexate with placebo in the treatment
of systemic sclerosis: A 24 week randomized
double-blind trial, followed by a 24 week
observational trial // Br. J. Rheumatol. —
1996. -Vol.35. -P. 364-372.

45. Clements P.J., Lachenbruch P.A., Sterz
M. et al. Cyclosporine in systemic sclerosis.
Results of a forty-eight-week open safety
study // Arthritis Rheum. - 1993. -
Vol. 36. - R 75-83.

46. Denton СР., Sweny P., Abdulla A..
Black CM. Acute renal failure occurring in
scleroderma treated with cyclosporin A: A

184 ♦ Ревматология ♦ Системная склеродермия

report of three cases // Br. J. Rheumatol. -1994. -Vol.3. - P. 90-92.

47. Steen V.D., Medsger T.A.Jr, RodnanJ.P.
D-penicillamine therapy in progressive
systemic sclerosis (scleroderma): a
retrospective anallysis // Ann. Intern. Med.
- 1982. - Vol. 97, N 5. - P. 652-659.

48. Jimenez S.A., Sigal S.H. A 15-year
prospective study of treatment of rapid­
ly progressive systemic sclerosis with
D-penicillamine//J. Rheumatol. — 1991. —
Vol. 18. - P. 1496-1503.

49. Steen V.D., Medsger T.A. Improvement
in skin thickening in systemic sclerosis
associated with improved survival // Arthritis
Rheum. - 2001. - Vol. 44. - P. 2828-
2835.

50. Clements P.J., Furst D.E., Wong W.-K.
et al. High-dose versus low-dose D-pe­
nicillamine in early diffuse systemic sclero­
sis // Ibid. - 1999. - Vol. 42. - P. 1194—
1203.

51. Hendel L, Aggestrup S., Stentoft P.
Long-term ranitidine in progressive syste­
mic sclerosis (scleroderma) with gast-
roesophageal reflux // Scand. J. Gastro-
enterol. - 1986. - Vol. 21. - P. 799-
805.

52. Wysowski D.K., Bacsanyi J. Cisapride
and fatal arrhythmia // N. Engl. J. Med. —
1996. - Vol. 335. - P. 290-291.

53. Soudah H.C., Hasler W.L., Owyang С
Effect of octreotide on intestinal motility and
bacterial overgrowth in scleroderma //
Ibid.- 1991.-Vol. 325.-P. 1461-1467.

54. Giacomelli R., Valentini G., Salsano F.
et al. Cyclophosphamide pulse regimen in
the treatment of alveolitis in systemic
sclerosis // J. Rheumatol. - 2002. -
Vol.29. -P. 731-736.

55. Steen V.D., Lanz J.K., Conte С et al.
Therapy for severe interstitial lung disease in
systemic sclerosis. A retrospective study //
Arthritis Rheum. - 1994. - Vol. 37. -
P. 1290-1296.

56. Selman M., Camilo G., Salas J. et al.
Colchicine, D-Penicillamine, and prednisone
in the treatment of idiopathic pulmonary
fibrosis // Chest. - 1998. - Vol. 114.-
P. 507-512.

57. Steen V., Conte C, Medsger T.A.Jr. Case-
control study of corticosteroid use prior to
scleroderma renal crisis(abstract)//Arthritis
Rheum. - 1994. - Vol. 37. - Suppl. - R
S360.

58. Schnabel A., Reuter M., Gross W.L.
Intravenous pulse cyclophosphamide in the
treatment of intersticial lung disease due to
collagen vascular diseases//Ibid. — 1998.
-Vol. 41.-P. 1215-1220.

59. Varai G., Earle L, Jimenez S.A. et al. A
pilot study of intermittent intravenous
cyclophosphamide for the treatment of
systemic sclerosis associated lung disease //
J. Rheumatol. - 1998. - Vol. 25. - P. 1325-
1329.

60. MacGregorA.J., Canavan R., Knight С
et al. Pulmonary hypertension in systemic
sclerosis: risk factors for progression and
consequences for survival // Rheumatology
(Oxford). - 2001. - Vol. 40. - P. 453-459.

61. Nauser T.D., Stites S. W. Diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension // Am.
Fam. Physician. - 2001. - Vol. 63. -
P. 1789-1798.

62. Fudman E.J., Kelling D.G. Transient
effect of nifedipine on pulmonary
hypertension of systemic sclerosis // J.
Rheumatol.- 1985.-Vol. 12.-P. 1191-
1192.

63. Glikson Al, Pollack A., Dresner-Feigin
R. et al. Nifedipine and prazosin in the
management of pulmonary hypertension in
CREST syndrome // Chest. - 1990. - Vol.
98.-P. 759-761.

64. Fuster V., SteeleP.M., Edwards W.D. et
al. Primary pulmonary hypertension: natural
history and the importance of thrombosis //
Circulation. - 1984. - Vol. 70. - P. 580-
587.

65. Archer S., Rich S. Primary pulmonary
hypertension: a vascular biology and
translational research «Work in progress» //
Ibid. - 2000. - Vol. 102. - P. 2781-2791.

66. Badesch D.B., Tapson V.F., McGoon
M.D. et al. Continuous intravenous
epoprostenol for pulmonary hypertension due
to the scleroderma spectrum of disease: A
randomized controlled trial // Ann. Intern.
Med. - 2000. - Vol. 132. - P. 425-434.

67. OlschewskiH., GhofraniH.A., Schmehl
T. et al. Inhaled iloprost to treat severe
pulmonary hypertension: An uncontrolled
trial//Ibid. - R 435-443.

68. Badesch D.B., Bodin F., Channick R. et
al. Complete results of the first randomized,
placebo-controlled study of bosentan, a dual
endothelin receptor antagonist, in pulmonary
arterial hypertension // Curr. Then Res. —
2002. - Vol. 63. - P. 227-246.

69. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et
al. Bosentan therapy for pulmonary arterial
hypertension // N. Engl. J. Med. - 2002. -
Vol. 346. - R 896-903.

70. Ghofrani H., Wiedemann R., Rose F. et
al. Sildenafilfortreatmentoflungfibrosisand
pulmonary hypertension: a randomized
controlled trial // Lancet. - 2002. - Vol.
360. - P. 895-900.

71. Steen V.D., Medsger T.A. Case-control
study of corticosteroids and other drugs that
either precipitate or protect from the deve-

Системная склеродермия <■ 185

lopment of scleroderma renal crisis // Arthritis Rheum. - 1998. - Vol. 41. -R 1613-1619.

72. Beckett V.L., Donadio J.V., Brennan
L.A. et al. Use of captopril as early therapy
for renal scleroderma: A prospective study //
Mayo Clin. Proc. - 1985. - Vol. 60. -
R 763-771.

73. Helfrich D.J., Banner В., Steen V.D.,
Medsger T.A. Normotensive renal failure in
systemic sclerosis // Arthritis Rheum. —
1989. -Vol.32. - P. 1128-1134.

74. Antonlades L., Sfikakis P.P.,
Mavrikakis M. Glucocorticoid effects on
myocardial performance in patients with
systemic sclerosis // Clin. Exp. Rheumatol.
- 2001. - Vol. 19. - P. 431-437.

75. Altman R.D., Medsger T.A.Jr, Block
D.A., Michel B.A. Predictors of survival in
systemic sclerosis (scleroderma)//Arthritis
Rheum. - 1991. - Vol. 34, N 4. - P. 403-
413.

ФЕНОМЕН РЕИНО

Феномен Рейно — чрезмерная спасти­ческая реакция пальцевых (дигиталь-ных) артерий и кожных сосудов при воз­действии холода или эмоционального стресса. Феномен клинически проявля­ется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит ло­кальный дефект регуляции вазомотор­ных реакций.

МКБ-10: 173.0 Синдром Рейно. Аббревиатура: ФР — феномен Рейно. Эпидемиология. Распространённость ФР в общей популяции составляет 3— 5%, у лиц молодого возраста до 20%'. Заболевание начинается преимуще­ственно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин (соотношение 9:1). На­блюдается тенденция к семейной агре­гации заболевания². Классификация. Различают первичный ФР(или болезньРейно, составляет 90% всех случаев ФР) и вторичный ФР (син­дром Рейно, фрагмент клинической кар­тины системной патологии, наиболее часто сочетается с системной склеродер­мией, СКВ, гематологическими заболе­ваниями).

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 562 | Нарушение авторских прав