АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Б. «Малые» критерии

1. Склеродактилия: перечисленные
выше кожные изменения, ограничен­
ные пальцами.

2. Дигитальные рубчики — участки за-
падения кожи на кончиках пальцев
или потеря вещества подушек паль­
цев.

176 <> Ревматология о- Системная склеродермия

3. Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологи­ческом исследовании; могут быть про­явления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть свя­заны с первичным поражением лёгких. Критерии позволяют исключить боль­ных с локальными формами склеродер­мии, эозинофильным фасциитом и раз­личными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный кри­терий, или по крайней мере 2 малых кри­терия. Чувствительность — 97%, специ­фичность — 98%. Эти критерии при­годны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не ох­ватывают все клинические формы забо­левания, в том числе раннюю лимитиро­ванную, перекрёстную и висцеральную ССД.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальная диагностика ССД проводится с другими заболеваниями склеродермической группы, при боль­шинстве которых отсутствует феномен Рейно и поражение внутренних органов.

• Диффузный эозинофильный фасци-
ит — индурация кожи начинается с
предплечий и/или голеней с возмож­
ным распространением на проксималь­
ные отделы конечностей и туловище;
пальцы кистей и лицо остаются интак-
тными. Характеризуется поражением
кожи по типу «апельсиновой корки»,
сгибательными контрактурами, эози-
нофилией, гипергаммаглобулинемией
и повышением СОЭ. Примерно в 1/3
случаев прослеживается связь с пред­
шествующей чрезмерной физической
нагрузкой или травмой. Возможно раз­
витие апластической анемии.

• Склередема Бушке - выраженная ин­
дурация в области лица, шеи, плечево­
го пояса. Нередкая связь с предше­
ствующей инфекцией верхних дыха­
тельных путей.

• Ограниченная склеродермия — оча­
говое (бляшечная) и линейное («удар
саблей», гемиформа) поражение кожи
и подлежащих тканей.

• Мультифокальный фиброз. Основные
локализации: ретроперитонеальный,
интраперитонеальный и медиастиналь-
ный фиброз; реже — очаги фиброза в
лёгких, глазнице (псевдоопухоль глаз­
ницы), щитовидной железе(тиреоидит
Риделя) и др. К малым формам отно­
сят также контрактуры Дюпюитрена и
келоид. Нередко сочетание 2—3 и бо­
лее локализаций процесса.

• Опухольассоциированная (паранеоп-
ластическая) склеродермия — вариант
паранеопластического синдрома, кото­
рый проявляется преимущественным
развитием фиброза в периартикуляр-
ных тканях, контрактурами или по типу
торпидной к терапии ССД с преоблада­
нием периферической симптоматики.

• Псевдосклеродермия — изменения
кожи, наблюдаемые при врождённых
или приобретенных нарушениях мета­
болизма: порфирия, фенилкетонурия,
амилоидоз, синдром Вернера, синдром
Ротмунда; диабетическая псевдоскле­
родермия; склеромикседема и др.

Синдром Вернера (прогерия взрослых, дефект гена ламина) проявляется скле-родермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогени-тализма, преждевременного артерио­склероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остео-саркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет. Ротмунда-Томсона синдром (атрофи-ческая пойкилодермия). Клинически: пойкилодермия лица и конечностей, дву­сторонняя катаракта, дистрофия волос (ногтей и зубов), гипогонадизм, наруше­ния эндохондрального окостенения, ар­териосклероз и карликовость, гиперпиг­ментация кожи, телеанги-жтазии, атро-фический дерматоз, -анемия, повышен риск остеогениой саркомы. Синонимы: катаракта, дистрофия Ротмунда.

• Феномен Рейно является одним из
основных симптомов, определяющих
необходимость дифференциальной
диагностики ССД с другими систем­
ными заболеваниями соединитель­
ной ткани: смешанным заболеванием
соединительной ткани, антисинтетаз-
ным синдромом в рамках поли/дерма-
томиозита.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦИИ РЕВМАТОЛОГА¹'²

Клинические и лабораторные признаки, при выявлении которых следует направ­лять пациента на консультацию к ревма­тологу для уточнения диагноза:

• выявление клинических признаков или
серологических изменений, указываю­
щих на системную склеродермию у
больных феноменом Рейно;

• лабораторные признаки аутоиммунных
нарушений, включая антинуклеарные
AT, AUAhSc1-70;

• наличие признаков недиагностирован-
ного системного заболевания;

• выраженные изменения внутренних
органов, характерные для системных
заболеваний соединительной ткани,
которые нельзя объяснить другими
причинами.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ В РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ

• Впервые выявленная ССД, особенно
ранняя стадия диффузной формы.

• Множественные рецидивирующие яз­
венные поражения кожи и гангрена
пальцев кистей и стоп.

• Прогрессирующее поражение лёгких
(фиброзирующий альвеолит, лёгочная
гипертензия), сердца (неконтролируе­
мая аритмия, сердечная недостаточ­
ность, экссудативный перикардит),
ЖКТ (абдоминальные боли, псевдо-
илеус, синдром мальабсорбции, крово­
течение).

• Развитие склеродермического почечно­
го криза (злокачественная гипертен­
зия, повышение креатинина крови).

• Выраженная анемия.

Системная склероД^еР^мия <► '⁷⁷ ЛЕЧЕНИЕ

Ранняя диагностика и адекватная тера­пия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, осо­бенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение всегда назна­чают индивидуально, в зависимости от клинической формы и течения заболе­вания, характера и степени выраженно­сти ишемических и висцеральных пора­жений.

Обучение пациентов • убедить пациента в необходимости длительного лечения, строгого соблюдения рекомендаций, оз­накомить с возможными побочными эф­фектами ЛС • обратить внимание паци­ента на необходимость постоянного вра­чебного наблюдения и регулярного обследования с целью раннего выявле­ния признаков прогрессирования болез­ни и возможной коррекции терапии. Цели лечения • профилактика и лечение сосудистых осложнений • подавление прогрессирования фиброза • профилак­тика и лечение поражений внутренних органов.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 583 | Нарушение авторских прав