АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДИАГНОЗ

Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая картина ССД полиморфна и широко ва­рьирует в зависимости от характера те­чения, клинической формы и преобла­дающей патологии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Конституциональные симптомы - сла­бость, утомляемость, потеря веса, суб-фебрильная лихорадка и др. наблюдают­ся в дебюте болезни (в основному боль­ных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле­ния характерных кожных и висцераль­ных признаков ССД.

ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ

• Феномен Рейно - симметричный па-
роксизмальный спазм дигитальных ар­
терий, кожных артериол и артсриове-

170 о Ревматология ♦ Системная склеродермия

нозных шунтов, индуцированный хо­лодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (по-беление, цианоз, покраснение). Вазос-пазм часто сопровождается онемени­ем пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгиро­ванный характер вследствие структур­ных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.

• Телангиэктазии — расширенные ка­
пилляры и венулы с характерной лока­
лизацией на пальцах кистей, ладонях и
лице, в том числе на губах, являются
поздним признаком болезни.

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

• Уплотнение кожи (склеродерма)—
всегда начинается с пальцев кистей
(склеродактилия). Выраженность уп­
лотнения кожи оценивается пальпатор-
но по 4-балльной системе: 0 — уплот­
нения нет; 1 — незначительное уплот­
нение; 2 — умеренное уплотнение; 3 —
выраженное уплотнение (невозможно
собрать в складку). Для объективизации
поражения кожи определяется кожный
счёт, который представляет сумму бал­
льной оценки выраженности уплотне­
ния кожи в 17 анатомических областях:
на лице, груди, животе и на симметрич­
ных отделах конечностей — пальцах, ки­
стях, предплечьях, плечах, бёдрах, го­
ленях и стопах⁰⁴-⁵. При ССД отмечает­
ся стадийность поражения кожи: отёк,
индурация, атрофия⁶. Выраженность
уплотнения кожи различается между
отдельными больными и достигает мак­
симума в первые 3—4 года болезни.
Кожный счёт коррелирует с висцераль­
ной патологией и является одним из
предикторов неблагоприятного исхода
ССД⁷.

• Симптом «кисета» — уменьшение ро­
товой апертуры, истончение красной
каймы губ, вокруг которых формиру­
ются радиальные складки.

• Дигитальные язвы — характерный
признак ССД (включён в классифика-

ционные критерии), развивается на ди-стальных фалангах пальцев кистей; мо­гут быть резко болезненными, отлича­ются торпидностью к лечению и реци­дивирующим течением.

• Язвенные поражения кожи наблюда­
ются и на участках, подвергающихся
механическим воздействиям, — над
локтевыми и коленными суставами, в
области лодыжек и пяток.

• Сухая гангрена — некроз кожи и под­
кожных мягких тканей начинается сди-
стальных фаланг пальцев и может рас­
пространяться на средние фаланги с
последующей демаркацией и самоам­
путацией.

• Гиперпигментация — ограниченная
или диффузная, с участками гипо- или
депигментации («соль с перцем»).

•Дигитальные рубчики — точечные уча­стки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).

• Вследствие атрофии волосяных фолли­
кулов, потовых и сальных желёз, кожа
в местах уплотнения становится сухой
и шершавой, исчезает волосяной по­
кров.

• Кальцинаты — небольших размеров
подкожные отложения солей кальция,
обычно появляются на пальцах кистей
и на участках, часто подвергающихся
травмам. Кальцинаты могут вскрывать­
ся с выделением творожистой массы.

Поражение слизистых оболочек: харак­терным признаком ССД является утол­щение и укорочение уздечки языка.

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ И КОСТЕЙ

• Полиартралгии и утренняя скованность
являются частым проявлением ССД,
особенно на ранних стадиях болезни.

• Артриты нехарактерны для ССД, в то
же время у 20% больных выявляется
эрозивная артропатия⁰⁸.

• Акроостеолиз — резорбция концевых
отделов дистальных фаланг кистей
вследствие длительной ишемии, прояв­
ляется укорочение-м и деформацией
пальцев. В некоторых случаях наблю­
дается рассасывание дистального отде-

ла лучевых костей и отростков нижней челюсти.

• Симптом трения сухожилий — крепи­
тация, определяемая пальпаторно у
больных диффузной формой ССД при
активных сгибательных и разгибатель-
ных движениях пальцев и кистей; яв­
ляется предиктором последующего
диффузного поражения кожи⁹.

• Сгибательные контрактуры, преиму­
щественно суставов кистей, являются
следствием локального уплотнения
кожи с вовлечением сухожилий и их
оболочек. Встречаются чаще у больных
с диффузной формой ССД, при кото­
рой могут выявляться контрактуры и
крупных суставов конечностей. Усиле­
ние контрактур ассоциируется с актив­
ностью и прогрессирующим течением
заболевания⁸¹⁰'".

ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ

• Вовлечение мышц проявляется двумя
различными формами миопатии^с|213:

♦ Невоспалительная непрогрессирую­
щая фиброзная миопатия — являет­
ся более частой формой поражения
мышц при ССД, характеризуется не­
значительной слабостью прокси­
мальных групп мышц и минимальным
повышением уровня КФК.

♦ Воспалительная миопатия — прояв­
ляется миалгиями, проксимальной
мышечной слабостью, значительным
(в 2 и более раза) повышением КФК,
воспалительными изменениями ЭМГ
и биоптатов.

• При диффузной форме ССД может раз­
виваться атрофия мышц, связанная с
нарушением подвижности и контракту­
рами.

ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

• Гипотония пищевода — наиболее час­
тая форма поражения пищевода иЖКТ
в целом; проявляется дисфагией, чув­
ством кома за грудиной после еды,
стойкой изжогой, усиливающейся в го­
ризонтальном положении.

Системная склеродермия «• 171

• Стриктура — сужение просвета ниж­
ней трети пищевода, вследствие чего
становится невозможным приём твер­
дой пищи. Формирование стриктур
приводит к значительному уменьше­
нию выраженности изжоги.

• Эрозии и язвы пищевода появляются
вследствие гастроэзофагеального реф-
люкса, сопровождаются выраженной
изжогой и болью за грудиной.

• Гипотония желудка — боль в эпигаст-
рии и быстро наступающее чувство на­
сыщения вследствие нарушения эваку­
ации содержимого желудка.

• Желудочное кровотечение — редкое,
но серьёзное осложнение, может по­
явиться при множественных теланги-
эктазиях слизистой желудка¹⁴.

• Синдром мальабсорбции — проявля­
ется метеоризмом, стеатореей,чередо­
ванием запоров и диареи, потерей веса.

• Интестинальная псевдообструкция —
редкое осложнение, проявляется сим­
птоматикой паралитического илеуса.

• Поражение толстой кишки приводит
к запорам (менее 2 спонтанных дефе­
каций в неделю) и недержанию кала;
встречается с такой же частотой, как и
гипотония пищевода¹⁵.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ

Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основны­ми клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.

• Интерстициальное заболевание лёг­
ких (ИЗЛ) развивается преимуще­
ственно в первые 5 лет болезни и бо­
лее выражено при диффузной форме
ССД. Клинические проявления ИЗЛ
неспецифичны и включают одышку,
сухой кашель и слабость. Одышка вна­
чале наблюдается при физических на­
грузках, а при значительном уменьше­
нии дыхательных объёмов появляется
и в покое. Развитие клинических сим­
птомов указывает на распространён-

172 ♦ Ревматология •*■ Системная склеродермия

ный характер фиброза, так как лёгкие обладают большими резервными воз­можностями. Характерным аускульта-тивным признаком ИЗЛ является двух­сторонняя базальная крепитация, ко­торую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, сни­жение форсированной жизненной ём­кости лёгких в дебюте болезни и нали­чие Scl-70 AT¹⁶. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают умень­шение форсированной жизненной ём­кости лёгких и диффузионной способ­ности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сото­вого» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости⁰¹⁷. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.

> Лёгочная гипертензия определяется
как повышение давления в лёгочной
артерии выше 25 мм Hg в покое или
30 мм Hg при физических нагрузках.
Лёгочная гипертензия может быть пер­
вичной (изолированной) — вследствие
поражения сосудов или вторичной — в
результате поражения интерстициаль-
ной ткани лёгких, развивается в сред­
нем у 10% больных, преимуществен­
но на поздних стадиях болезни и при
лимитированной форме ССД^С'⁸. Ос­
новным клиническим признаком лёгоч­
ной гипертензии, так же как и при
ИЗЛ, является одышка, которая име­
ет тенденцию к быстрому прогрессиро-
ванию в течение нескольких месяцев.
Аускультативным признаком лёгочной
гипертензии являются акцент и раздво­
ение второго тона на лёгочной артерии
и трёхстворчатом клапане, особенно
явное на высоте вдоха. Предиктором
лёгочной гипертензии является изоли­
рованное уменьшение диффузионной
способности СО (<60% от должной
величины)⁰⁹.

>Боль в груди и кровохарканье нехарак­
терны для ССД, и при появлении не-

обходимо исключить другие возмож­ные причины этих симптомов.

• Кроме указанных, при ССД наблюда­
ется ряд более редких вариантов лёгоч­
ной патологии, включая поражение
плевры, аспирационную пневмонию,
спонтанный пневмоторакс, лекарст­
венный пневмонит.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Симптомами поражения сердца являют­ся чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пище­вода или мышц грудной стенки. Во мно­гих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.

• Фиброз миокарда желудочков — ха­
рактерный патоморфологический при­
знак склеродермического поражения
сердца, является причиной систоличес­
кой и диастолической дисфункции ле­
вого желудочка со снижением фракции
выброса.

• Аритмии и нарушения проводимости
сердца выявляются у 70% больных и
отличаются большим разнообразием.
Частыми нарушениями ритма являют­
ся суправентрикулярная тахикардия,
политопные и групповые экстрасисто­
лы. Выраженность аритмий коррели­
рует с тяжестью поражения сердца и
существенно ухудшает прогноз, осо­
бенно у больных с одновременным вов­
лечением скелетных мышц, и могут
быть причиной внезапной смерти²⁰.
Нарушения проводимости сердца про­
являются в основном удлинением ин­
тервала Р—Q, дефектами внутрижелу-
дочковой проводимости и блокадой пе­
редней левой ножки пучка Гиса.

• Признаки миокардита наблюдаются
почти исключительно у больных с сим­
птоматикой полимиозита; миокардит
ассоциируется с низкой выживаемос­
тью больных²¹.

• Поражение перикарда в виде адгезив­
ного и, реже, экссудативного перикар-

Системная склеродермия ♦ 173

дита при специальном исследовании выявляется у 70—80% больных и чаще протекает бессимптомно²². В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, который может при­вести к тампонаде сердца.

• Сердечная недостаточность развива­
ется редко, но в случаях появления от­
личается рефрактерностью к терапии
и неблагоприятным прогнозом.

• Изменения сердца могут развиться вто­
рично, вследствие патологии лёгких
(лёгочная гипертензия) или почек
(склеродермический почечный криз).

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

В клинических исследованиях в среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: проте-инурия, гематурия, незначительное по­вышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия⁰²³²⁴. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточность, лёгоч­ная гипертензия, нефротоксическое дей­ствие лекарств и др.

• Выраженное поражение почек — скле­
родермический почечный криз, разви­
вается у 5—10% больных, преимуще­
ственно у больных с диффузной фор­
мой ССД⁰⁷²⁵. Характерными про­
явлениями склеродермического почеч­
ного криза являются:

■«■ остро развившаяся и быстропрог-рессирующая почечная недостаточ­ность, обычно в отсутствие пред­шествующего заболевания почек;

♦ злокачественная артериальная ги­
пертензия, ассоциированная с вы­
соким уровнем ренина;

♦ нормальный мочевой осадок или
незначительные изменения (мик­
роскопическая гематурия и проте-
инурия). Протеинурия может вы­
являться задолго до развития по­
чечного криза и усиливаться при
развитии данного осложнения, но
обычно не бывает значительной.

• Изменения, связанные с поражением
почечных сосудов и артериальной ги-

пертензией, в том числе микроангио-патическая (неиммунная) гемоли­тическая анемия, тромбоцитопения (< 1 ООх 1О⁹/л), гипертензионная энце­фалопатия и ретинопатия.

• Особенностью склеродермического по­
чечного криза является внезапное на­
чало, без предшествующих признаков-
предвестников. Приблизительно у 10%
больных повышения АД не наблюдает­
ся — так называемый нормотензивный
склеродермический почечный криз. Без
лечения (обычно в течение 1—2 мес)
развивается терминальная почечная не­
достаточность.

• Факторами риска склеродермического
почечного криза являются диффуз­
ная форма, приём высоких доз ГК (бо­
лее 15 мг/день), AT к РНК-полиме-
разе III²⁶-²⁷.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

• Полиневритический синдром, кото­
рый может быть связан с феноменом
Рейно или первичным поражением пе­
риферических нервов.

• Тригеминальная сенсорная невропа­
тия наблюдается у 10% больных и про­
является одно- или двусторонним оне­
мением лица, иногда в сочетании с бо­
лью или парестезиями.

• У больных диффузной формой ССД
часто развивается синдром запястно­
го канала⁰²⁸.

• К другим проявлениям ССД относятся
синдром Шёгрена (20%), поражение
щитовидной железы (тиреоидит Хаши-
мото, тиреодитде Кервена), ведущее к
развитию гипотиреоза; первичный би-
лиарный цирроз у больных лимитиро­
ванной формой ССД.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 524 | Нарушение авторских прав