ДИАГНОЗ
Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая картина ССД полиморфна и широко варьирует в зависимости от характера течения, клинической формы и преобладающей патологии.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Конституциональные симптомы - слабость, утомляемость, потеря веса, суб-фебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основному больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.
ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ
• Феномен Рейно - симметричный па- роксизмальный спазм дигитальных ар терий, кожных артериол и артсриове-
170 о Ревматология ♦ Системная склеродермия
нозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (по-беление, цианоз, покраснение). Вазос-пазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.
• Телангиэктазии — расширенные ка пилляры и венулы с характерной лока лизацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
• Уплотнение кожи (склеродерма)— всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уп лотнения кожи оценивается пальпатор- но по 4-балльной системе: 0 — уплот нения нет; 1 — незначительное уплот нение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму бал льной оценки выраженности уплотне ния кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметрич ных отделах конечностей — пальцах, ки стях, предплечьях, плечах, бёдрах, го ленях и стопах04-5. При ССД отмечает ся стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия6. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает мак симума в первые 3—4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцераль ной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД7.
• Симптом «кисета» — уменьшение ро товой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формиру ются радиальные складки.
• Дигитальные язвы — характерный признак ССД (включён в классифика-
ционные критерии), развивается на ди-стальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
• Язвенные поражения кожи наблюда ются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, — над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
• Сухая гангрена — некроз кожи и под кожных мягких тканей начинается сди- стальных фаланг пальцев и может рас пространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоам путацией.
• Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
•Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
• Вследствие атрофии волосяных фолли кулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной по кров.
• Кальцинаты — небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрывать ся с выделением творожистой массы.
Поражение слизистых оболочек: характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ И КОСТЕЙ
• Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.
• Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия08.
• Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, прояв ляется укорочение-м и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблю дается рассасывание дистального отде-
ла лучевых костей и отростков нижней челюсти.
• Симптом трения сухожилий — крепи тация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибатель- ных движениях пальцев и кистей; яв ляется предиктором последующего диффузного поражения кожи9.
• Сгибательные контрактуры, преиму щественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при кото рой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиле ние контрактур ассоциируется с актив ностью и прогрессирующим течением заболевания810'".
ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ
• Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатиис|213:
♦ Невоспалительная непрогрессирую щая фиброзная миопатия — являет ся более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется не значительной слабостью прокси мальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.
♦ Воспалительная миопатия — прояв ляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.
• При диффузной форме ССД может раз виваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контракту рами.
ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
• Гипотония пищевода — наиболее час тая форма поражения пищевода иЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чув ством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в го ризонтальном положении.
Системная склеродермия «• 171
• Стриктура — сужение просвета ниж ней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твер дой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьше нию выраженности изжоги.
• Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального реф- люкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
• Гипотония желудка — боль в эпигаст- рии и быстро наступающее чувство на сыщения вследствие нарушения эваку ации содержимого желудка.
• Желудочное кровотечение — редкое, но серьёзное осложнение, может по явиться при множественных теланги- эктазиях слизистой желудка14.
• Синдром мальабсорбции — проявля ется метеоризмом, стеатореей,чередо ванием запоров и диареи, потерей веса.
• Интестинальная псевдообструкция — редкое осложнение, проявляется сим птоматикой паралитического илеуса.
• Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефе каций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода15.
ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ
Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.
• Интерстициальное заболевание лёг ких (ИЗЛ) развивается преимуще ственно в первые 5 лет болезни и бо лее выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Одышка вна чале наблюдается при физических на грузках, а при значительном уменьше нии дыхательных объёмов появляется и в покое. Развитие клинических сим птомов указывает на распространён-
172 ♦ Ревматология •*■ Системная склеродермия
ный характер фиброза, так как лёгкие обладают большими резервными возможностями. Характерным аускульта-тивным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT16. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости017. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.
> Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть пер вичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициаль- ной ткани лёгких, развивается в сред нем у 10% больных, преимуществен но на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССДС'8. Ос новным клиническим признаком лёгоч ной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая име ет тенденцию к быстрому прогрессиро- ванию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздво ение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изоли рованное уменьшение диффузионной способности СО (<60% от должной величины)09.
>Боль в груди и кровохарканье нехарак терны для ССД, и при появлении не-
обходимо исключить другие возможные причины этих симптомов.
• Кроме указанных, при ССД наблюда ется ряд более редких вариантов лёгоч ной патологии, включая поражение плевры, аспирационную пневмонию, спонтанный пневмоторакс, лекарст венный пневмонит.
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.
• Фиброз миокарда желудочков — ха рактерный патоморфологический при знак склеродермического поражения сердца, является причиной систоличес кой и диастолической дисфункции ле вого желудочка со снижением фракции выброса.
• Аритмии и нарушения проводимости сердца выявляются у 70% больных и отличаются большим разнообразием. Частыми нарушениями ритма являют ся суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасисто лы. Выраженность аритмий коррели рует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз, осо бенно у больных с одновременным вов лечением скелетных мышц, и могут быть причиной внезапной смерти20. Нарушения проводимости сердца про являются в основном удлинением ин тервала Р—Q, дефектами внутрижелу- дочковой проводимости и блокадой пе редней левой ножки пучка Гиса.
• Признаки миокардита наблюдаются почти исключительно у больных с сим птоматикой полимиозита; миокардит ассоциируется с низкой выживаемос тью больных21.
• Поражение перикарда в виде адгезив ного и, реже, экссудативного перикар-
Системная склеродермия ♦ 173
дита при специальном исследовании выявляется у 70—80% больных и чаще протекает бессимптомно22. В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, который может привести к тампонаде сердца.
• Сердечная недостаточность развива ется редко, но в случаях появления от личается рефрактерностью к терапии и неблагоприятным прогнозом.
• Изменения сердца могут развиться вто рично, вследствие патологии лёгких (лёгочная гипертензия) или почек (склеродермический почечный криз).
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
В клинических исследованиях в среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: проте-инурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия02324. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, нефротоксическое действие лекарств и др.
• Выраженное поражение почек — скле родермический почечный криз, разви вается у 5—10% больных, преимуще ственно у больных с диффузной фор мой ССД0725. Характерными про явлениями склеродермического почеч ного криза являются:
■«■ остро развившаяся и быстропрог-рессирующая почечная недостаточность, обычно в отсутствие предшествующего заболевания почек;
♦ злокачественная артериальная ги пертензия, ассоциированная с вы соким уровнем ренина;
♦ нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (мик роскопическая гематурия и проте- инурия). Протеинурия может вы являться задолго до развития по чечного криза и усиливаться при развитии данного осложнения, но обычно не бывает значительной.
• Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной ги-
пертензией, в том числе микроангио-патическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения (< 1 ООх 1О9/л), гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.
• Особенностью склеродермического по чечного криза является внезапное на чало, без предшествующих признаков- предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдает ся — так называемый нормотензивный склеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 1—2 мес) развивается терминальная почечная не достаточность.
• Факторами риска склеродермического почечного криза являются диффуз ная форма, приём высоких доз ГК (бо лее 15 мг/день), AT к РНК-полиме- разе III26-27.
ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
• Полиневритический синдром, кото рый может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением пе риферических нервов.
• Тригеминальная сенсорная невропа тия наблюдается у 10% больных и про является одно- или двусторонним оне мением лица, иногда в сочетании с бо лью или парестезиями.
• У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястно го канала028.
• К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хаши- мото, тиреодитде Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный би- лиарный цирроз у больных лимитиро ванной формой ССД.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 530 | Нарушение авторских прав
|