ДИАГНОСТИКА. Для диагностики СКВ недостаточно наличия одного симптома заболевания или одного выявленного лабораторного изменения — диагноз устанавливают на основании
Для диагностики СКВ недостаточно наличия одного симптома заболевания или одного выявленного лабораторного изменения — диагноз устанавливают на основании клинических проявлений заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов исследования и классификационных критериев заболевания Американской ассоциации ревматологов.
КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
1. Сыпь на скулах: фиксированная эри
тема на скуловых выступах, имеющая
тенденцию к распространению к носо-
губной зоне.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные
приподнимающиеся бляшки с прилипа
ющими кожными чешуйками и фоллику
лярными пробками; на старых очагах
могут быть атрофические рубцы.
3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь,
возникающая в результате необычной
реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвление
полости рта или носоглотки; обычно без
болезненное.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поража
ющий 2 или более периферических сус
тава, проявляющийся болезненностью,
отёком и выпотом.
6. Серозит: плеврит (плевральные боли,
или шум трения плевры, или наличие
плеврального выпота) или перикардит
(подтверждённый с помощью эхокарди-
ографии или выслушиванием шума тре
ния перикарда).
7. Поражение почек: персистирующая
протеинурия >0,5 г/сут или цилиндру-
рия (эритроцитарная, гемоглобиновая,
зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС: судороги или пси
хоз (в отсутствие приёма Л С или мета
болических нарушений).
9. Гематологические нарушения: гемоли
тическая анемия с ретикулоцитозом, или
лейкопения <4,0х10°/л (зарегистриро
ванная 2 и более раза),'или тромбоцитопе-
ния <100х109/л (в отсутствие приёмаЛС),
10.  Иммунологические нарушения ♦ ан-
ти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ аФЛ: —
увеличение уровня IgG или IgM (AT к
кардиолипину); — положительный тест
на волчаночный антикоагулянт при ис
пользовании стандартных методов; —
ложноположительная реакция Вассер-
мана в течение как минимум 6 мес при
подтверждённом отсутствии сифилиса с
помощью реакции иммобилизации блед
ной трепонемы и теста флюоресцентной
адсорбции трепонемных AT.
11. АНФ: повышение титров АНФ (при
отсутствии приёма ЛС, вызывающих
волчаночноподобный синдром).
Диагноз СКВ устанавливают при обна
ружении 4 или более из 11 вышепере
численных критериев.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АФС
I. Клинические критерии
1. Тромбоз (один или более эпизод арте
риального, венозного тромбоза или тром
боза мелких сосудов в любом органе).
2. Патология беременности (один или
более случай внутриутробной гибели
морфологически нормального плода
после 10-й недели гестации или один или
более случай преждевременных родов
морфологически нормального плода до
34-й недели гестации или три или более
последовательных случая спонтанных
абортов до 10-й недели гестации).
II. Лабораторные критерии
1. AT к кардиолипину (IgG и/или IgM)
в крови в средних или высоких титрах в
2 или более исследованиях с промежут
ком не менее 6 нед.
2. Волчаночный антикоагулянт в плаз
ме крови в 2 или более исследованиях с
промежутком не менее 6 нед, определя
емый следующим образом • удлинение
времени свёртывания плазмы в фосфо-
липидзависимыхкоагуляционных тестах;
• отсутствие коррекции удлинения време
ни свёртывания скрининговых тестов в
тестах смешивания с донорской плаз
мой;
• укорочение или коррекция удлинении
времени свёртывания скрининговых
тестов при добавлении фосфолипидов;
Системная красная волчанка ♦ 145
• исключение других коагулопатий.
Определённый АФС диагностируется на
основании наличия одного клиническо
го и одного лабораторного критерия.
При подозрении на СКВ необходимо проведение следующих исследований
• общий анализ крови с определением
СОЭ и подсчётом содержания лейкоци
тов (с лейкоцитарной формулой) и тром
боцитов • иммунологический анализ кро
ви с определением АНФ • общий анализ
мочи • рентгенография грудной клетки
• ЭКГ, эхокардиография.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Синдром хронической усталости,
фибромиалгия. Наличие 11 или более
характерных точек, болезненных при
пальпации, в сочетании с хронической
болью выше и ниже талии.
Около 30% больных СКВ также имеют фибромиалгию; у большинства пациентов с СКВ наблюдают синдром хронической усталости.
• Болезнь Лайма. Моноартикулярный
(коленный сустав) или олигоартику-
лярный артрит.
При СКВ возможен ложноположитель-ный результат иммуноферментного анализа на лайм-боррелиоз.
• Лекарственная волчанка. Лихорадка,
серозит, артрит.
♦ Гидралазин, прокаинамид и изониа-зид наиболее часто вызывают лекарственную волчанку ♦ РА: симметричный полиартрит, напоминающий артрит при СКВ, однако с наличием эрозий ♦ Больные СКВ могут иметь положительный РФ.
• Смешанная криоглобулинемия в рам
ках гепатита С. Пальпируемая пурпу
ра, нефрит, невропатия.
Хотя умеренное повышение печёночных тестов выявляют у 30% больных СКВ, изменение печёночных тестов требует исключения гепатитов В и С.
• Гранулематоз Вегенера. Поражение
околоносовых пазух, инфильтраты в
лёгких, поражение почек.
Наличие антинейтрофильных цитошш-матических AT.
146 ♦ Ревматология ♦ Системная красная волчанка
 • Узелковый полиартериит. Васкулит,
поражение почек, множественный мо
ноневрит.
Васкулит сосудов среднего калибра при биопсии.
• Сывороточная болезнь. Лихорадка,
сыпь и снижение концентрации компо
нентов комплемента.
Необходим подробный лекарственный анамнез.
• Атероматозная эмболия. Тромбоэмбо-
лические нарушения.
• Тромботическая тромбоцитопеничес-
кая пурпура. Лихорадка, поражение
ЦНС, тромбоцитопения и почечная не
достаточность.
Ключевую роль играет обнаружение ши-зоцитов в мазке периферической крови.
• ВИЧ-инфекция/СПИД. Гиперпродук
ция аФЛ (обычно не |32-гликопротеин-
зависимых), тромбоцитопения, поло
жительная проба Кумбса.
У некоторых больных СКВ имеет место ложноположительный результат имму-ноферментного анализа на ВИЧ. Необходимо подтверждение AT к ВИЧ с помощью иммуноблоттинга.
• Злокачественное новообразование.
Положительные АНФ, анемия, повы
шение СОЭ, полиартрит, плеврит, ли
хорадка.
• Вирусный артрит. Симметричный по
лиартрит, клинические проявления ко
торого обычно исчезают самопроиз
вольно.
Вспышка заболевания в популяции может играть ключевую роль.
МЕЖДУНАРОДНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОЦЕНКЕ АКТИВНОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПОВРЕЖДЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ И ОЦЕНКЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ ПРИ СКВ (OMERACT)1"2'
I. Оценка активности СКВ
1. Оценка общей активности заболе
вания: шкалы SLAM, SLEDAI (см.
Приложение).
2. Активность нефрита оценивается с
учётом: уровня суточной протеину-
рии, мочевого осадка, клубочковой фильтрации.
II. Оценка повреждения внутренних ор
ганов и систем
1. Индекс повреждения SLICC/ACR
Damage index (см. Приложение).
2. Повреждение почек: прогрессирова-
ние нефрита до стадии хронической
почечной недостаточности, требую
щей диализа; удвоение сывороточно
го креатинина, индекс хронизации
при гистологическом исследовании
ткани почек.
III. Оценка побочных реакций ЛС.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
• При наличии признаков поражения
почек больного следует направить к не
фрологу для проведения биопсии почек.
• Консультация невропатолога показана
в случае развития неврологической
симптоматики для уточнения характе
ра и степени поражения нервной сис
темы и подбора симптоматической те
рапии.
• Наличие психотических расстройств
(особенно — психоза и депрессии, со
провождающейся суицидальными мыс
лями) является обязательным показа
нием для консультации психиатра для
решения вопроса о назначении психо
тропной терапии и необходимости пе
ревода в психосоматическое отделение.
• Пациентам со зрительными нарушени
ями необходима консультация окулис
та с целью уточнения генеза данных на
рушений (патология сосудов сетчатки
в рамках СКВ, проявления побочного
действия ГК или синдрома Шёгрена).
• Во время беременности больные СКВ
требуют обязательного совместного
наблюдения акушера-гинеколога и
ревматолога.
ЛЕЧЕНИЕ
• Лечение должно быть максимально ин
дивидуализированным в зависимости
от клинических проявлений и активно
сти заболевания.
•  Динамика только лабораторных (осо
бенно иммунологических) показателей
в большинстве случаев не является ос
нованием для коррекции терапии.
• Исключительно важно отличать обо
стрение СКВ от острого инфекционно
го заболевания.
• Следует помнить, что больные СКВ
обычно имеют склонность к развитию
аллергических реакций на многие ан
тибактериальные ЛС, в особенности
сульфаниламидные0100.
Обучение пациентов. Перед началом лечения обязательно необходимо наладить контакт с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни. Следует обучить больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендаций, научить распознавать как можно раньше признаки побочного действия лекарств или обострения болезни.
Цели лечения «Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания
• Предотвращение поражения жизнен
но важных органов и систем, в первую
очередь — почек и ЦНС.
Показания к госпитализации • Лихо
радка неясного генеза (инфекционные
осложнения — одна из наиболее частых
причин смерти больных СКВ)65 • Боли в
грудной клетке • Наличие симптомов
поражения ЦНС • Выраженная тромбо-
цитопения • Быстропрогрессирующая
почечная недостаточность • Острый
пневмонит или лёгочное кровотечение.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Общие рекомендации. Необходимо исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания. В период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксичес-кими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СКВ8"2113.
Системная красная волчанка ♦ 147
С целью профилактики остеопороза
рекомендуют • прекращение курения
• употребление пищи с высоким содер
жанием кальция и витамина D • физи
ческие упражнения • назначение бис-
фосфонатов (например, алендроновой
кислоты)*"7.
С целью профилактики атеросклероза рекомендуют • диету с низким содержанием жиров и холестерина • прекращение курения • контроль массы тела • физические упражнения • приём фолиевой кислоты8101.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Наиболее важные ЛС, применяемые при лечении СКВ: ГК, цитотоксические препараты (азатиоприн, циклофосфа-мид), гидроксихлорохин, НПВП. Нестероидные противовоспалительные препараты
• НПВП в стандартных терапевтических
дозах можно применять для лечения
мышечно-скелетных проявлений СКВ,
лихорадки и умеренно выраженного се-
розита.
• У пациентов с АФС необходимо с осто
рожностью использовать ингибиторы
ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, це-
лекоксиб и др.), так как они могут спо
собствовать развитию тромбозов у
больных со склонностью к гиперкоагу
ляции.
Гидроксихлорохин
• Гидроксихлорохин следует назначать
при поражениях кожи, суставов и кон
ституциональных нарушениях. Его при
менение позволяет предотвратить раз
витие обострений СКВС128129.
• Кроме того, гидроксихлорохин снижа
ет уровень липидов и уменьшает риск
тромботических осложнений.
• Необходимо проведение полного оф
тальмологического обследования 1 раз
в год в связи с риском развития рети
нопатии (1:5000).
Глюкокортикоиды
• При недостаточной эффективности
НПВП и гидроксихлорохина больным
148 о- Ревматология «■ Системная красная волчанка
с низкой активностью заболевания назначают небольшие дозы ГК, (предни-золон <10 мг/сут).
• Больным с умеренной активностью за
болевания назначают средние дозы ГК
(20—40 мг/сут) в течение 2—4 нед с по
степенным снижением до поддержива
ющей дозы.
• При лечении тяжёлых клинических
проявлений со стороны ЦНС, гломе-
рулонефрита, тромбоцитопении, гемо
литической анемии назначают высокие
дозы ГК и цитотоксических препара
тов. Абсолютное показание для назна
чения высоких доз ГК (1 мг/кг/сут и
более) — высокая активность СКВ, на
фоне которой в отсутствие лечения
очень быстро развивается необрати
мое поражение жизненно важных ор
ганов. Длительность приёма высоких
доз ГК в зависимости от клинического
эффекта колеблется от 4 до 12 нед.
Снижение дозы следует проводить по
степенно, под тщательным клинико-
лабораторным контролем, а поддер
живающие дозы (5—10 мг/сут) боль
ным следует принимать в течение
многих лет.
• Пульс-терапия (500—1000 мг в/в ка-
пельно метилпреднизолона в течение
не менее 30 мин 3 дня подряд) показа
на у больных с высокой активностью
СКВ с целью достижения быстрого
эффекта, а также снижения дозы пе-
роральных ГК.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 488 | Нарушение авторских прав
|
