АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ. В зависимости от распространённости поражения кожи (индурация) и основно­го симптомокомплекса выделяют не­сколько клинических форм23.

В зависимости от распространённости поражения кожи (индурация) и основно­го симптомокомплекса выделяют не­сколько клинических форм²³.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

• Диффузная форма

♦ Генерализованное поражение кожи
конечностей, лица и туловища в те­
чение года; синдром Рейно появляет­
ся одновременно или после пораже­
ния кожи.

♦ Раннее развитие висцеральной пато­
логии (интерстициального пораже­
ния лёгких, поражения ЖКТ, мио­
карда, почек).

♦ Значительная редукция капилляров
ногтевого ложа с формированием
аваскулярных участков (по данным
капилляроскопии ногтевого ложа).

♦ Выявление AT к топоизомеразе-1
(Scl-70).

• Лимитированная форма

♦ Длительный период изолированного
феномена Рейно.

♦ Поражение кожи ограничено облас­
тью лица и кистей/стоп.

♦ Позднее развитие лёгочной гипер-
тензии, поражение ЖКТ, телангиэк-
тазии, кальциноз (CREST-синдром:
аббревиатура от Calcinosis, Raynaud
phenomenon, Esophageal dismotility,
Sclerodactyly, Telangiectasia).

♦ Выявление антицентромерных AT.

♦ Расширение капилляров ногтевого
ложа без выраженных аваскулярных
участков.

• Склеродермия без склеродермы
Для склеродермии без склеродермы
(scleroderma sine scleroderma) харак­
терно:

♦ Нет уплотнения кожи.

♦ Феномен Рейно.

♦ Признаки лёгочного фиброза, острой
склеродермической почки, пораже­
ния сердца и ЖКТ.

♦ Выявление антинуклеарных AT (Scl - 70,
АСА, нуклеолярных).

• Перекрёстные формы' Для перекрест­
ных форм (overlap-syndromes) харак­
терно сочетание клинических признаков

ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

• Ювенильная склеродермия

♦ Начало болезни до 16 лет.

«Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии.

♦ Склонность к образованию контрак­
тур. Возможны аномалии развития
конечностей.

♦ Умеренная висцеральная патология
(выявляется главным образом при
инструментальном исследовании).

• Пресклеродермия. Выделяют также
так называемую пресклеродермию, к
ней относят больных с изолированным
феноменом Рейно в сочетании с капил-
ляроскопическими изменениями или
иммунологическими нарушениями, ха­
рактерными для ССД³.

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ И СТАДИИ РАЗВИТИЯ

В отечественную классификацию (Н.Г. Гу­сева, 1975) включены также варианты течения и стадии развития ССД.

• Варианты течения

♦ Острое, быстропрогрессирующее те­
чение характеризуется развитием ге­
нерализованного фиброза кожи
(диффузная форма) и внутренних ор­
ганов (сердца, лёгких, почек) в пер­
вые 2 года от начала заболевания;
ранее нередко заканчивалось леталь­
ным исходом; современная адекват­
ная терапия улучшила прогноз этой
категории больных.

♦ При подостром, умеренно прогресси­
рующем течении клинически и лабо-
раторно отмечается преобладание
признаков иммунного воспаления
(плотный отёк кожи, артрит, миозит),
нередки overlap-синдромы.

♦ Хроническое, медленно прогрессиру­
ющее течение отличается преоблада­
нием сосудистой патологии: в начале
заболевания - многолетний синдром
Рейно с постепенным развитием уме­
ренных кожных изменений (лимити­
рованная форма), нарастанием сосу-

Системная склеродермия «• 169

дистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия). Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром те­чении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом — 88 и 84% соответственно. В настоящее вре­мя при более ранней диагностике и со­временной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

• Стадии ССД

I — начальная, когда выявляются 1—3
локализации болезни.

II — стадия генерализации, отражающая
системный, полисиндромный характер
процесса.

III — поздняя (терминальная), когда
имеется уже недостаточность одного или
более органов (сердца, лёгких, почек).
Все 3 параметра классификации ССД
рекомендуется использовать при поста­
новке диагноза, определении прогноза и
выборе адекватной терапии.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 493 | Нарушение авторских прав