АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДИАГНОЗ. • Наиболее часто поражает кисти рук.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Наиболее часто поражает кисти рук.

• Основной клинический признак — пос­
ледовательная смена окраски кожи
пальцев кистей на холоде. В начале
приступа вазоспазма обычно появля­
ется бледная окраска кожи, после ко­
торой в течение нескольких минут кожа
приобретает синевато-фиолетовый от­
тенок. Вазоспазм обычно длится 15—
20 мин и завершается быстрым восста­
новлением кровотока, о чем свидетель­
ствует интенсивно розовая окраска
кожи (реактивная гиперемия). У неко-

торых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерза­ния кистей, онемением и покалывани­ем в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе ре­активной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей. На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дис-тальной фаланге одного или несколь­ких пальцев кистей. В дальнейшем об­ласть поражения охватывает все паль­цы кистей и возможно стоп, при этом большие пальцы обычно остаются ин-тактными.

• Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать харак­терные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над колен­ными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды язы­ка, что проявляется дизартрией во вре­мя приступа вазоспазма.

>Во время эпизодов вазоспазма может
появляться мраморный рисунок на
верхних и нижних конечностях — сет­
чатое ливедо (livedo reticutaris).

>Частота и продолжительность эпизо­
дов вазоспазма различаются как меж­
ду разными больными, так и у одних и
тех же больных в разное время года
(зимой более интенсивные, чем ле­
том).

>Трёхфазная перемена окраски кожи
(побеление — посинение — покрасне­
ние) выявляется не во всех случаях, и
у части больных наблюдается двухфаз­
ное или однофазное изменение цвета.

>При длительном наблюдении больных
с предположительно первичным ФР у
13% из них на определённом этапе бо­
лезни развиваются признаки систем­
ного заболевания соединительной тка­
ни (наиболее часто — системная скле­
родермия)³⁰.

Феномен Рейно •> 187

РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ

Обследование направлено на выявление заболеваний, ассоциирующихся с ФР. Лабораторное исследование • Общий анализ крови • СРБ • АНФ • РФ • Крио-глобулины.

Инструментальное исследование — ка­пилляроскопия ногтевого ложа.

• Капилляроскопия ногтевого ложа яв­
ляется наиболее объективным и спе­
цифичным инструментальным методом
дифференциальной диагностики пер­
вичного и ассоциированного с систем­
ными заболевания соединительной
ткани (прежде всего с системной скле­
родермией)⁰⁴⁵.

• В норме капилляроскопическая карти­
на представляет правильный ряд рав­
номерно распределённых по краю ног­
тевого ложа и одинакового размера ка­
пилляров.

• При системной склеродермии, с кото­
рой наиболее часто ассоциируется ФР,
изменения количества капилляров(ре­
дукция) и их размеров (дилатация) по­
являются на ранних стадиях и часто
предшествуют развитию клинических
признаков заболевания.

ДИАГНОСТИКА

• Клинические признаки ассоциирован­
ного с ФР заболевания могут развить­
ся по истечении нескольких месяцев
или лет после начала заболевания.

•Для верификации первичного ФР пред­ложены следующие критерии диагно­за⁶ •> симметричность эпизодов вазо-спазма о- отсутствие заболеваний пе­риферических сосудов о- отсутствие гангрены, пальцевых рубчиков или по­вреждения тканей -о- нормальные ка­пилляры ногтевого ложа «• отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

• В зависимости от числа фаз изменения
цвета кожи выделяют достоверный и
вероятный ФР.

♦ Достоверный — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски ко­жи на холоде.

♦ Вероятный — однофазное изменение окраски кожи, которое сопровожда­ется онемением или парестезией, под воздействием холода. • Несмотря на идентичность клиничес­ких проявлений первичного и вторич­ного ФР, имеются некоторые различия отдельных признаков при этих двух со­стояниях. На вероятность вторич­ного ФР указывают следующие признаки о- начало в позднем возрас­те ♦ мужской пол «- болезненные эпи­зоды вазоспазма с признаками ткане­вой ишемии (изъязвления) ♦ асим­метричный характер атак ♦ наличие признаков другого заболевания «• ла­бораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний ■> выявле­ние АНФ и РФ ♦ редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ног­тевого ложа ♦ распространённый ха­рактер ФР, охватывающий прокси­мальные по отношению к пальцам ки­стей и стоп участки. Показания для консультации ревмато­лога ♦ ранние признаки угрожающей гангрены о- симптомы, признаки или ла­бораторные показатели, свидетельству­ющие о заболевании соединительной ткани о- неэффективность лекарствен­ной терапии.

Дифференциальный диагноз. Алгоритм дифференциальной диагностики ФР представлен на рисунке.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 450 | Нарушение авторских прав