АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения

• Сохранение качества жизни.

• Достижение клинико-лабораторной
ремиссии заболевания.

НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

• Обучение пациентов⁰²⁶

♦ Адаптация уровня физической актив­
ности к состоянию пациента.

♦ Избегать потери равновесия (риск
остеопоретических переломов).

♦ Соблюдать низкокалорийную диету с
достаточным содержанием кальция и
витамина D для:

о- снижения риска сахарного диабета и ожирения на фоне глюкокортико-идной терапии; <■ снижения риска глюкокортикоид-

ного остеопороза.

Реабилитационные мероприятия³²³³ следует проводить дифференцирован­но (в зависимости от стадии заболе­вания).

♦ В острой фазе показаны пассивные
упражнения и напряжение мышц, в
стадии выздоровления — изометри­
ческие, а затем изотонические уп­
ражнения.

♦ В хронической стадии - анаэробные
упражнения.

198 ♦ Ревматология о- Идиопатические воспалительные миопатии

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Раннее начало лечения (в течение пер­вых 3 мес от начала симптомов) ассоци­ируется с более благоприятным прогно­зом, чем позднее начало терапии⁰³⁴³⁵.

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ⁰²

• В зависимости от тяжести заболева­
ния начальная доза колеблется от 1 до
2 мг/кг/сут. В течение первых недель
суточную дозу следует делить на 3 при­
ёма, затем — принимать всю дозу од­
нократно утром.

• Улучшение состояния больных ПМ/
ДМ развивается медленнее, чем при
других ревматических заболеваниях (в
среднем через 1—3 мес). При отсут­
ствии положительной динамики в те­
чение 4 нед следует увеличить дозу
глюкокортикоидов.

• После достижения эффекта (нормали­
зация мышечной силы и КФК) дозу ГК
постепенно снижают до поддерживаю­
щей, каждый месяц примерно на 1/4
от суммарной. Снижение дозы должно
проводиться под строгим клиническим
и лабораторным контролем. В случае
обострения заболевания необходимо
прекратить снижение или даже уве­
личить дозу препарата до нормализа­
ции клинических и лабораторных по­
казателей.

• Пульс-терапия ГК редко эффективна,
применяется главным образом при
ювенильном миозите. У этих больных
она может предотвратить быстрое про-
грессирование миопатии и развитие
кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых
пульс-терапию ГК следует применять
в случае быстрого прогрессирования
дисфагии (риск аспирационной пнев­
монии) и развития системных проявле­
ний (миокардит, альвеолит).

• При отсутствии положительной ди­
намики на фоне длительного приё­
ма высоких доз ГК следует исклю­
чить стероидную миопатию, миозит с
«включениями», другие заболевания
мышц.

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ

В настоящее время рекомендуют ран­нее назначение метотрексата или азати-оприна:

♦ при наличии маркёров неблагопри­
ятного прогноза(позднее назначение
глюкокортикоидной терапии, тяжё­
лая мышечная слабость, наличие
дисфагии)^С34~³⁶;

о- при невозможности назначить адек­ватную дозу ГК из-за побочных эф­фектов;

♦ при недостаточной эффективности
ГК.

• Метотрексат по 7,5—25 мг/нед внутрь,
подкожно или в/в (при недостаточной
эффективности или плохой переноси­
мости препарата, особенно в высоких
дозах, при пероральном приёме).

• Азатиоприн по 2—3 мг/кг/сут (ШО—
200 мг/сут): уступает метотрексату по
эффективности и быстроте наступле­
ния эффекта (в среднем через 6—9 мес),
особенно у пациентов с антисинтетаз-
ным синдромом³⁵.

• Циклоспорин по 2,5—5,0 мг/кг/сут:
назначают пациентам с резистентны­
ми к ГК формами заболевания. Име­
ются данные о положительном эффек­
те циклоспорина в отношении прогрес­
сирования интерстициального лёгоч­
ного фиброза³⁷-³⁸.

• Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут: пре­
парат выбора при интерстициальном
лёгочном фиброзе.

• Антималярийные препараты (гид-
роксихлорохин по 200—400 мг/сут):
иногда позволяют контролировать кож­
ные проявления ДМ. Используют так­
же для поддерживающей терапии в со­
четании с низкими дозами ГК³⁹.

• Микофенолата мофетил. Имеются
данные об эффективности этого ЛС у
пациентов с тяжёлым, резистентным
к стандартной терапии поражением
кожи⁴⁰.

• Имеются данные о эффективности ком­
бинированной терапии метотрексатом,
азатиоприном⁴¹ и такролимусом⁴²(не

Идиопатические воспалительные миопатии ♦ 199

зарегистрирован в РФ) у пациентов с резистентным ПМ.

. Иммуноглобулин в/в (2 г/кг) 1 раз в месяц в течение 3 мес — эффективный методлечения ДМ(особенно ювениль-ного), резистентного к стандартной те­рапии⁴³"⁴⁶. Эффект развивается быст­ро (в течение 1—2 мес), но сохраняет­ся недолго (1 —2 мес). Имеются данные о целесообразности применения внут­ривенного иммуноглобулина в низких дозах (1 г/кг) 2 раза в месяц в течение 4—6 мес у пациентов с ПМ, резистен­тным к стандартной терапии ГК и ци-тотоксическими препаратами. При этом у половины пациентов клиничес­кое улучшение сохраняется в течение 3 и более лет после завершения лече­ния. Потенциальным показанием для внутривенного иммуноглобулина явля­ется тяжёлая дисфагия.

• Плазмаферез следует использовать
главным образом у больных с тяжё­
лым, резистентным к другим методам
лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и
метотрексатом или цитотоксическими
препаратами.

Все пациенты нуждаются в активной профилактике, а при необходимости и в лечении глюкокортикоидного остео-пороза.

ПЕРИОДИЧНОСТЬ ОБСЛЕДОВАНИЯ

• Общий осмотр: при каждом визите (но
не реже 1 раз в 2—3 мес).

• Определение КФК: каждые 2—3 мес.

• Лабораторное обследование для мони­
торинга токсичности терапии: в зави­
симости от характера терапии.

• Диспансеризация для поиска онкологи­
ческой патологии: не реже 1 раза в год.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 435 | Нарушение авторских прав