ПРОГНОЗ. Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом
Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки ди-
агноза. В целом выживаемость больных ДМ и перекрёстными миозитными синдромами выше, чем при ПМ. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст пациентов, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение лёгких, сердца, ЖКТ), миозит при злокачественных новообразованиях (5-летняя выживаемость только 50%), антисинте-тазный синдром.
ЛИТЕРАТУРА
1. Dalakas М.С., Hohljeld R. Polymyositis and dermatomyositis // Lancet. - 2003. - Vol.362. - P. 971.
2. Plotz P.H., Dalakas M., Leff R.L. et al. Current concepts in the idiopathic inflam matory myopathies: Polymyositis, derma tomyositis and related disorders // Ann. Intern. Med. - 1989. - Vol. 111. - P. 143.
3. Bohan A., Peter J.B. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts)// N. Engl. J. Med. - 1975. - Vol. 292. - P. 403.
4. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson CM. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis//Medicine (Baltimore). - 1977. -Vol.56. -R255.
5. Tymms K.E., Webb J. Dermatopoly- myositis and other connective tissue disea ses: A review of 105 cases // J. Rheuma- tol. - 1985. -Vol. 12. - P. 1140.
6. Shamim E.A., RiderL.G., PandeyJ.P. et al. Differences in idiopathic inflammatory myopathy phenotypes and genotypes between Mesoamerican Mestizos and North American Caucasians: ethnogeographic influences in the genetics and clinical expres sion of myositis // Arthritis Rheum. — 2002. -Vol.46. -P. 1885.
7. Miller /VI. Clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and po;ymyositis // Up To Date. - 2004. - Vol. 12.2.
8. Stahl N.I., KlippelJ.H., Decker J.L. A cutaneous lesion associated with myositis // Ann. Intern. Med. - 1979. - Vol. 91. - P. 577.
11. Stonecipher M.R., Jorizzo J.L., Whi te W.L. etal. Cutaneous changes of dermato myositis in patients with normal muscle enzymes: dermatomyositis sine myositis? // Ibid. - 1993. -Vol.28. -P. 951.
12. Lakhanpal S., Lie J.T., Conn D.L., Martin W.J. //. Pulmonary disease in po- lymyositis/dermatomyositis: A clinicopatho- logic analysis of 65 autopsied cases // Ann. Rheum. Dis. - 1987. - Vol. 46. - R 23.
14. Love LA., LeffR.L, Eraser D.D. et al. A new approach to the classification of idio- pathic inflammatory myopathy: Myositis- specific autoantibodies define useful homo geneous patient groups // Medicine. — 1991. -Vol.70. -P. 360.
15. Griggs R.C., Askanas V., DiMauro S. et al. Inclusion body myositis and myopa- thies //Ann. Neurol. - 1995. - Vol. 38. - P. 705.
16. Amato A.A., Gronseth G.S., Jackson C.E. et al. Inclusion body myositis: Clinical and pathological boundaries // Ibid. — 1996.-Vol.40.-P. 581.
17. Badsha H., Gunes В., Grossman J., Brahn E. Troponin 1 assessment of cardiac involvement in patients with connective tissue disease and an elevated creatine kinase MB isoform. Report of four cases and review of the literature // J. Clin. Rheumatol. - 1997. -Vol.3. -P. 1.
18. Reichlin M., Arnett F.C. Multiplicity of antibodies in myositis sera // Arthritis Rheum. - 1984. - Vol. 27. - P. 1150.
19. Love L.A., LeffR.L, FraserD.D. et al. A new approach to the classification of idio- pathic inflammatory myopathy: Myo- sitisspecific autoantibodies define useful homogeneous patient groups // Medici ne. - 1991. -Vol.70. - P. 360.
20. PlotzP.H., RiderL.G., Targoffl.N. etal. Myositis: Immunologic contributions to understanding cause, pathogenesis, and therapy // Ann. Intern. Med. - 1995. - Vol. 122. -P. 715.
21. Brouwer R., Hengstman G.J., Vree Egberts W. et al. Autoantibody profiles in the sera of European patients with myositis // Ann. Rheum. Dis. - 2001. - Vol. 60. - R 116.
22. Mozaffar Т., Pestronk A. Myopathy with anti-Jo-1 antibodies: pathology in perimysium and neighbouring muscle fibres // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2000. - Vol. 68. - P. 472.
23. www.Iowa.edu/Path Handbook/
24. Reimers CD., Finkenstaedt M. Muscle imaging in inflammatory myopathies // Curr. Opin. Rheumatol. - 1997. - Vol. 4. - P. 475.
25. Park J.H., Olsen N.J., KingL. et al. MRI and P-31 magnetic resonance spectroscopy detect and quantify muscle dysfunction in the amyopathic and myopathic variants of dermatomyositis // Arthritis Rheum. — 1995. -Vol.38. -P. 68.
26. Dermatjmyositis and polymyositis. Clinical Guidalance from ACR. www. pier.acponline.org
27. Tanimoto K., Nakano K, Ka.no S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis//J. Rheumatol. - 1995.
- Vol. 22. - P. 668-574.
28. Miller FM., Rider L.G., Chung Y.L. et al. Proposed preliminary core set measures for disease outcome assessment in adult and juvenile idiopathic inflammatory myopa thy // Rheumatology. - 2001. - Vol. 40. - P. 1262-1273.
29. Rider L.G., Giannini E.H., Harris-Love M. et al. Defining clinical improvement in adult and juvenile myositis // J. Rheumatol.
31. Nirmalananthan N.-, Holton J.L., Han- na M.G. Is it really myositis? Consideration of the differential diagnosis//Ibid.-R 684-691.
Идиопатические воспалительные миопатии ♦ 201
32. Drake LA., Dinehart S.M., FarmerE.R. et al. Guidelines of care for dermatomyositis // J. Am. Acad. Dermatol. - 1996. - Vol. 34. - P. 824.
33. Hicks J.E., Miller F., Plotz P. et al. Isometric exercise increases strength and does not produce sustained creatine phos- phokinase increases in a patient with der matomyositis//J. Rheumatol. — 1993. — Vol.20. - P. 1399.
34. Fafalak R.G., Peterson M.G.E., Ka- gen L.J. Strength in polymyositis and dermato myositis: Best outcome in patients treated early//Ibid.- 1994. - Vol. 21. - R 643.
35. Joffe M.M., Love LA., Leff R.L. et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: Predictors of response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy // Am. J. Med. - 1993. - Vol. 94. - R 379.
36. CarpenterJ.R., Bunch T.W., EngelA.G., O'Brien P.C. Survival in polymyositis: Cor- ticosteroids and risk factors // J. Rheuma tol. - 1977. - Vol. 4. - P. 207.
37. Grau J.M., Herrero C, Casademont J. et al. Cyclosporin A as a first choice therapy for dermatomyositis // Ibid. - 1994. - Vol.21. -P. 381.
38. Qushmaq K.A., Chalmers A., Esdai- le J.M. Cyclosporin A in the treatment of ref ractory adult polymyositis/dermatomyositis: population based experience in 6 patients and literature review // Ibid. - 2000. - Vol. 27. - P. 2855.
39. Woo T.Y., Callen J.P., Voorhees J.J. et al. Cutaneous lesions of dermatomyositis are
improved by hydroxychloroquine // J. Am. Acad. Dermatol. - 1984. - Vol. 10. -P. 592.
40. GelberA.C, Nousari H.C., VCigley F.M. Mycophenolate mofetil in the treatment of severe skin manifestations of dermato myositis: a series of 4 cases // J. Rheuma tol. - 2000. - Vol. 27. - P. 1542.
41. Villalba L, Hicks J.E., Adams E.M. et al. Treatment of refractory myositis // Arth ritis Rheum. - 1998. - Vol. 41. - P. 392.
42. Oddis C.V., Sciurba F.C., Elmagd K.A., Starzl Т.Е. Tacrolimus in refractory polymyositis with interstitial lung disease // Lancet. - 1999. - Vol. 353. - P. 1762.
43. Dalakas M.C., Ilia I., Dambrosia J.M. et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 329. - P. 1993.
44. Roifman СМ., Schaffer F.M., Wachsmuth S.E. et at. Reversal of chronic myositis following intravenous immune serum globulin therapy//JAMA. - 1987. - Vol.258. -P. 513.
45. CherinP., PelletierS., TeixeiraA. et al. Results and long-term follow-up of intra venous immunoglobulin infusions in chronic, refractory polymyositis: an open study with thirty-five adult patients // Arthritis Rhe um. - 2002. - Vol. 46. - P. 467.
46. Marie I., Hachulla E., Levesque H. et al. Intravenous immunoglobulins as treatment of life threatening esophageal involvement in polymyositis and dermatomyositis // J. Rheumatol. - 1999. - Vol. 26. - P. 2706.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Системные васкулиты — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.
МКБ-10. Большинство системных васкулитов входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам МЗО (в том числе МЗО. 1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа-Стросс]) и M3I Пурпура Шёнляйна — Геноха имеет шифр D69.0, болезнь Бехчета — М35.2, эссенциаль-ная криоглобулинемия — D89.1, а обли-терирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — 173.1.
Аббревиатуры: АННА — антинейтро-фильные цитоплазматические AT; аБМК — AT к базальной мембране клубочков почек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
• Распространённость системных вас кулитов колеблется от 0,4 до 14 и бо лее случаев на 100 тыс. населения. Си стемные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённос-
ТИВ|.2.3,4
• Системные васкулиты чаще встреча ются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4—5-е десятиле тия жизни, за исключением геморра гического васкулита и болезни Кава саки, для которых характерно преоб ладание чаще больных детского и юношеского возраста. Пик заболева емости нередко приходится на зиму и весну.
ПРОФИЛАКТИКА
• Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят.
• При некоторых формах системных вас кулитов (и у отдельных больных) уда ётся чётко связать с определёнными причинными (или «триггерными») факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый поли- артериит"5-6), вирус гепатита С (эссен- циальный криоглобулинемический васкулит87-89). В этих случаях профи лактические мероприятия потенциаль но могут быть направлены на предотв ращение инфицированности опре делённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита ВС4-6).
Скрининг не проводится01.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов'0:
• Поражение сосудов крупного ка либра
♦ Гигантоклеточный (височный) арте риит: гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с пораже нием экстракраниальных ветвей сон ной артерии, преимущественно височ ной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто соче тается с ревматической полимиалгией.
♦ Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и её основных вет вей, обычно начинающееся в возра сте до 50 лет.
• Поражение сосудов среднего калибра
♦ Узелковый полиартериит: некроти- зирующее воспаление средних и мел ких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
♦ Болезнь Кавасаки: артериит, обыч но встречающийся у детей, поража ющий крупные, средние и мелкие ар терии, преимущественно коронар ные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.
■ Поражение сосудов мелкого калибра
♦ Гранулематоз Вегенера: гранулема- тозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизи- рующий васкулит, поражающий мел кие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с раз витием некротизирующего гломеру- лонефрита.
♦ Синдром Черджа—Стросс: грануле- матозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с аст мой и эозинофилией, и некротизиру- ющий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
♦ Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депози тов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии ма лого и среднего калибра, в клини ческой картине которого доминиру ют явления некротизирующего гло- мерулонефрита и лёгочные капил- ляриты.
♦ Пурпура Шёнляйна—Геноха: васку лит с преимущественными IgA-депо- зитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, неред ко сочетается с артралгиями или ар тритом.
♦ Эссенциальный криоглобулине- мический васкулит: васкулит с кри- огл обул и н иммунным и депозитами, поражающий мелкие сосуды (капил ляры, венулы и артериолы) преиму щественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием кри- оглобулинов в сыворотке крови.
Системные васкулиты ♦ 203
♦ Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломеру-лонефрита.
9. Kovacs S.O., Kovacs S.C. Dermato-
Drake LA., Dinehart S.M., FarmerE.R.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Системные васкулиты — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.
♦ Болезнь Кавасаки: артериит, обыч