• Синдром активации макрофагов: рез кое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточ ность, геморрагическая сыпь, крово течение из слизистых оболочек, нару шение сознания вплоть до комы, лим- фаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, сниже ние СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибри ногена, продуктов деградации фибри на (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пункта- те красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирую щих гемопоэтические клетки. Возмо жен летальный исход. Развитие синд-
рома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.).
• Амилоидоз.
• Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем дет ском возрасте и полиартикулярном су ставном синдроме.
Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.
• Серопозитивный по РФ (РФ+)субтип (около 5—10% случаев).
ф Развивается в возрасте от 8 до 15 лет.
♦ Чаще болеют девочки (80%).
♦ Поражение суставов: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 ме сяцев болезни с формированием ан килозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструк тивный артрит.
• Серонегативный по РФ (РФ —)субтип (менее 10% случаев).
♦ Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет.
♦ Чаще болеют девочки (90%).
♦ Поражение суставов: симметричный артрит крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Тече ние артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжё лые деструктивные изменения в ос новном в тазобедренных и височно- нижнечелюстных суставах.
• Существует риск развития увеита. Лабораторные исследования
Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-109/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном. Осложнения
• Сгибательные контрактуры суставов.
• Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале).
• Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).
ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ
Составляет около 50% случаев. По классификации ILAR подразделяется на 2 варианта:
1) персистирующий, при котором сус тавной синдром с дебюта и на протяже нии всего периода заболевания протека ет с поражением не более 4 суставов;
2) распространившийся, при котором первые 6 месяцев наблюдается олигоар- тикулярное поражение суставов, а вдаль- нейшем вовлекаются «новые» суставы. Субтип с ранним началом (50% случа ев олигоартикулярного варианта)
• Развивается в возрасте от 1 года до 5 лет.
• Болеют преимущественно девочки (85%).
• Поражение суставов: артрит колен ных, голеностопных, локтевых, лучеза- пястных суставов, часто асимметрич ный. В 25% случаев течение быстро развивается деструкция суставов.
• Иридоциклит у 30—50% больных. Лабораторные исследования: воспали тельных изменений в крови может не быть; у 80% обнаруживают АНФ, РФ отрицательный.
Субтип с поздним началом (10—15% случаев)
• Развивается в возрасте 8—15 лет.
• Встречается преимущественно у маль чиков (90%).
• Поражение суставов: асимметричный артрит суставов преимущественно нижних конечностей — пяточные об ласти, суставы стоп, тазобедренные суставы, возможно поражение крест- цово-подвздошных сочленений.
• У 5—10% развивается острый иридо циклит.
Лабораторные исследования: гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-Ю9/-"), СОЭ выше 40 мм/ч. Повышена концентрация СРБ. Может быть АНФ в невысоком титре, РФ отрицательный. Высока частота обнаружения HLA-B27. Осложнения раннего и позднего олиго-артикулярных вариантов ЮРА:
• инвалидизация по состоянию опорно- двигательного аппарата, глаз.
ДРУГИЕ ВАРИАНТЫ ЮВЕНИЛЬНОГО ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА
Согласно классификации ILAR, к юве-нильному идиопатическому артриту также относят артрит, сочетающийся с эн-тезитом, и псориатический артрит.
• Артрит, сочетающийся с энтезитом: в эту категорию включают детей, у ко торых артрит сочетается с энтезитом или не менее чем с двумя из следую щих критериев: боли в крестцово-под- вздошных сочленениях; боли в позво ночнике воспалительного характера; наличие HLA-27; наличие в семейном анамнезе переднего увеита с болевым синдромом, спондилоартропатий или воспалительного заболевания кишечни ка; передний увеит, сопровождающий ся болевым синдромом, покраснением глазного яблока или светобоязнью.
• Псориатический артрит: в эту кате горию включают детей с псориазом и артритом, детей с артритом и семейным анамнезом, отягощенным по псориазу у родственников первой линии родства, с дактилитом и другими поражения ми ногтевой пластинки. Для характе-
Ювенильный ревматоидный артрит ♦ 125
ристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита.
• Существует риск развития увеита.
ристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита.