АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Перинатальные поражения нервной системы — группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Единая терминология перинатальных поражений нервной системы отсутствует. Обычно применяют термины «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения», «церебральная дисфункция», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» и т.д. Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация перинатальных поражений нервной системы предусматривает выделение периода действия вредного фактора, доминирующего этиологического фактора, периода заболевания [острый (7—10 дней, иногда до 1 мес у глубоко недоношенных), ранний восстановительный (до 4—6 мес), поздний восстановительный (до 1—2 лет), остаточных явлений], степени тяжести (для острого периода — лёгкая, средняя, тяжёлая) и основных клинических синдромов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основная причина поражения головного мозга у плода и новорождённого — гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, ГБН, инфекционные и другие заболевания плода и новорождённого. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений вещества головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. В последние годы большое внимание в этиологии перинатального поражения уделяют ВУИ. Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга имеет меньшее значение.

Основная причина поражений спинного мозга — травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, тракции за головку и т.д.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга зависит от периода заболевания и степени тяжести.

• В остром периоде чаще развивается синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже - синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.).

• В ранний восстановительный период выраженность общемозговых симптомов уменьшается, и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга. Основные синдромы раннего восстановители периода следующие.

—Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипер- или дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами.

—Гидроцефальный синдром проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над размерами лицевого.

—Для вегето-висцерального синдрома характерны нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

• В позднем восстановительном периоде постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

• Детей в периоде остаточных явлений можно разделить на две группы: первая — с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), вторая — с нормализацией неврологических изменений (около 80%). Тем не менее нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.

Клиническая картина травмы спинного мозга зависит от локализации и распространённости поражения. При массивных кровоизлияниях и разрывах спинного мозга развивается спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы поражения — парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. У детей первых лет жизни иногда очень сложно определить точный уровень поражения из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Диагноз основывают на анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями. Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости — КТ и МРТ

Перинатальные поражения ЦНС дифференцируют с врождёнными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом [быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегето-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии|.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение в остром периоде

Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие.

• Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).

• Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).

• Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).

• Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).

• Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин).

• Создание щадящего режима.

Лечение в восстановительном периоде

В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей.

• Стимулирующая терапия (витамины В1, В6, церебролизин, АТФ).

• Ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.).

• Для улучшения мозгового кровообращения назначают ангиопротектору (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон).

• При повышенной возбудимости и судорожной готовности проводят седативную терапию (седуксен, фенобарбитал, радедорм).

• Физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК).

Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога. Необходимы периодические курсы лечения (по 2—3 мес дважды в год в течение нескольких лет).

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика перинатальных поражений нервной системы заключается прежде всего в предупреждении внутриутробной гипоксии плода, начиная с первых месяцев беременности. Для этого необходимы своевременное устранение неблагоприятных социально-биологических факторов и хронических заболеваний женщины, выявление ранних признаков патологического течения беременности. Большое значение также имеют мероприятия по уменьшению родового травматизма.

ПРОГНОЗ

Прогноз при перинатальных поражениях ЦНС зависит от тяжести и характера повреждения ЦНС, полноты и своевременности лечебных мероприятий. Тяжелая асфиксия и внутримозговые кровоизлияния нередко заканчиваются летально. Тяжёлые последствия в виде грубых нарушений психомоторного развития формируются редко (у 3-5% доношенных и у 10-20% глубоко недоношенных детей). Однако практически у всех детей с перинатальным поражением головного мозга, даже лёгкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной мозговой дисфункции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений. Для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, «школьная дезадаптация».

Последствия травмы спинного мозга в родах зависят от тяжести повреждения. При массивных кровоизлияниях новорождённые умирают в первые дни жизни. У выживших после острого периода происходит постепенное восстановление двигательных функций.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБПиН) представляет собой изоиммунную гемолитическую анемию, возникающую в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигенами являются эритроциты плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери. ГБПБиН диагностируется примерно у 0,6% новорожденных детей. Перинатальная смертность при этом заболевании составляет 2,5%.

В зависимости от вида конфликта выделяют ГБП и Н:

Ø при несовместимости эритроцитов матери и плода по Rh-фактору;

Ø при несовместимости по системе АВО (групповая несовместимость),

Ø при несовместимости по редким факторам крови.

По клиническим проявлениям выделяют:

· отечную форму (гемолитическая анемия с водянкой),

· желтушную форму (гемолитическая анемия с желтухой),

· анемическую форму (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести при желтушной форме выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую.

По наличию осложнений выделяют неосложненную форму и осложненную (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и пр.).

Возникновение конфликта, лежащего в основе ГБПиН, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод – антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода – резус-положительные, т.е. содержат D-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, т.к. необходима предшествующая сенсибилизация. ГБПиН по групповой несовместимости развивается при 0(I) группе крови у матери и А(II) или, реже, B(III) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может развиться и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Kell, Luteran и др.

Для развития гемолитической болезни плода и новорожденного необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной женщины. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

· предшествующие медицинские и немедицинские аборты,

· предшествующий или предшествующие самопроизвольные один или несколько выкидышей,

· предшествующая внематочная беременность,

· предшествующие роды (преждевременные и срочные),

· инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия),

· угрозу прерывания беременности,

· введение препаратов крови без учета резус-фактора.

При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной женщины в ее организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с его антиген-положительными эритроцитами, вызывая их гемолиз.

Резус антигенная система состоит из 6 основных антигенов: C, c, D, d, E, и e. Резус положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто имеются другие антигены резус системы. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной женщины эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной женщины снижен. Вот почему при первой беременности реализация конфликта, связанного с резус-несовместимостью практически не происходит и ребенок рождается здоровым. А при повторных беременностях реализация конфликта практически возможна и ребенок может рождается с ГБПиН.

А и В-антигены расположены на наружной поверхности мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG в отличие от естественных групповых антител – a и b, которые относятся к классу IgM. Они могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Поэтому ГБПиН по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев несовместимости.

При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще реализуется конфликт по системе AB(0).

Особенности патогенеза при отечной форме гемолитической болезни.

Отечная форма или водянка плода развивается, если гемолиз начинается еще во время внутриутробного развития, приблизительно с 18-22 недель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной его анемии. В результате этого развивается тяжелая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени плода, что усугубляет гипопротеинемию.

В результате еще внутриутробно формируется общий отечный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Развитие асцита и накопление жидкости в плевральных и других полостях организма плода, усугубляя снижение дренажной функции лимфатической системы. Гипопротеинемия, асцит, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводит к развитию сердечной недостаточности.

У больных формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия являются причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии легких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

Особенности патогенеза при желтушной форме гемолитической болезни.

Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

· накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обуславливает желтушное прокрашивание кожи и склер – желтуху, а также создается возможность поражения мозга за счет накопления непрямого билирубина в его ядрах с развитием некроза нейронов, глиоза и формирование билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);

· увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого только начинается в клетках печени после рождения; в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;

· повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции желчи и развитию холестаза.

Так же, как и при отечной форме, развивается гепато- и спленомегалия.

Особенности патогенеза анемической формы гемолитической болезни.

Анемическая форма гемолитической болезни развивается в случаях поступления в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорожденного ребенка достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Гепатоспленомегалия характерна.

Клиническая картина

Общими клиническими признаками для всех форм гемолитической болезни новорожденного являются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек за счет анемии и гепатоспленомегалия. Но наряду с этим отечная, желтушная и анемическая формы гемолитической болезни имеют клинические особенности.

Отечная форма. Это наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденного. Клиническая картина, помимо вышеперечисленных выраженной бледности кожи и видимых слизистых, гепатомегалии и спленомегалии, и отсутствия или слабо выраженной желтухи, характеризуется общим отечным синдромом. Характерны анасарка, асцит, гидроперикард и т.п. Возможен геморрагический синдром на коже, развитие ДВС-синдрома, как следствие гипоксии, гемодинамические нарушения с сердечно-легочной недостаточностью. Отмечается расширение границ сердца, приглушенность тонов сердца. Часто после рождения развиваются дыхательные расстройства на фоне гипоплазии легких.

Желтушная форма. Это наиболее часто встречающаяся форма гемолитической болезни новорожденного.

Кроме общих клинических проявлений, к которым относится бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, как правило, отмечаются спленомегалия и увеличение печени, желтуха преимущественно теплого желтого оттенка. При рождении могут быть прокрашены также и околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи: она определяется либо при рождении, либо в первые 24-36 часов жизни новорожденного.

По степени выраженности желтухи выделяют 3 варианта желтушной формы гемолитической болезни новорожденного:

· Легкая – желтуха появляется к концу первых или началу вторых суток жизни ребенка, уровень билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезенки умеренное - менее 2,5 и 1,0 см из под края реберной дуги, соответственно.

· Среднетяжелая – желтуха выявляется сразу при рождении или в первые часы после рождения, уровень билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени до 2,5-3,0 см и селезенки до 1,0 -1,5 см из под края реберной дуги.

· Тяжелая – диагностируется внутриутробно по данным УЗИ плода и плаценты, показателей оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, уровню гемоглобина и гематокрита, полученных при кордоцентезе.

При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма гемолитической болезни может осложняться развитием следующих состояний:

1. Ядерная желтуха. Клинически проявляется, как правило, после 3-х суток жизни, при этом отмечаются симптомы, указывающие на поражение нервной системы. Вначале в виде билирубиновой интоксикации (вялость, патологическое зевание, снижение аппетита, срыгивания, мышечная гипотония, исчезновение II фазы рефлекса Моро), а затем и билирубиновой энцефалопатии (вынужденное положение тела с опистотонусом, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, исчезновение рефлекса Моро, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика - симптом «заходящего солнца», нистагм и др.).

2. Синдром сгущения желчи. Клинически проявляется после 5-х суток жизни. Желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличивается в размерах по сравнению с предыдущими днями, появляется тенденция к ахолии, увеличивается насыщенность окраски мочи.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных.

Наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. На фоне бледности кожных покровов отмечаются вялость, плохое сосание, тахикардия, гепатоспленомегалия, возможны приглушенность тонов сердца и систолический шум.

Диагностика.

Диагностика гемолитической болезни плода основывается на иммунологическом, ультразвуковом обследовании беременной, допплерометрии плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока, электрофизиологических методах, исследовании околоплодных вод и крови плода.

Определяют наличие уровня титра антител, а также их динамику (повышение титра, снижение). УЗИ позволяет измерить объем плаценты, выявить увеличение ее толщины, многоводие, увеличение размеров печени и селезенки плода, увеличение размеров живота плода по сравнению с размерами головки и грудной клетки, асцит. Допплерометрия позволяет выявить повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности в артерии пуповины и повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии плода. Электрофизиологические методы, а именно кардиотокография с определением показателя состояния плода, позволяет выявить монотонный ритм при среднетяжелой и тяжелой формах гемолитической болезни и «синусоидальный» ритм при отечной форме ГБП. Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза) позволяет выявить повышение оптической плотности билирубина в околоплодных водах. Наконец, кордоцентез и исследование крови плода позволяет выявить снижение гематокрита, снижение гемоглобина, повышение билирубина, положительную непрямую пробу Кумбса и определить группу крови плода и наличие резус фактора.

Поскольку прогноз при гемолитической болезни новорожденного определяется уровнем билирубина, то у родившегося ребенка с подозрением на ГБН для выработки дальнейшей врачебной тактики в первую очередь необходимо сделать биохимический анализ крови с определением уровня билирубина (общего, непрямого, прямого), белка, альбумина, АсТ, АлТ, а также провести обследование для выявления этиологии гипербилирубинемии. С этой целью новорожденному делают общий анализ крови, определяют резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации и группу крови при возможной АВ0-сенсибилизации, проводят определение титра антител и прямую реакцию Кумбса.

Лечение

При резус-конфликте необходимо выявить заболевание еще в период внутриутробного развития плода, оценить его тяжесть и, соответственно, прогноз заболевания и проводить лечение и сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности. К лечебно-профилактическим методам, используемым в этот период жизни плода, относятся следующие:

Плазмаферез и введение беременной женщине внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез беременной женщине делается с целью детоксикации, реокоррекции и иммунокоррекции.

Внутривенное введение иммуноглобулина беременной женщине проводится с целью ингибирования продукции собственных материнских антител и блокады Fc-связанных антител при их плацентарном транспорте.

К инвазивным методам относят кордоцентез и внутриутробную трансфузию эритроцитной массы. Их проводят только при Rh-сенсибилизации, и они в настоящее время являются единственными патогенетическими методами лечения гемолитической болезни плода.

Сроки, в течение которых проводят кордоцентез, составляют с 24 по 35 неделю беременности.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Для уменьшения гипербилирубинемии используют консервативную и оперативную терапию. Начинают с консервативного лечения, а при критических цифрах билирубина его сочетают с оперативным – заменным (обменное) переливанием крови (ЗПК).

Консервативная терапия включает фототерапию и введение иммуноглобулина для внутривенного введения. Инфузионная терапия по рекомендации РАСПМ проводится в случаях невозможности адекватного выпаивания ребенка. Фенобарбитал в настоящее время практически не используется в связи с тем, что эффект значительно отдаленот начала его применения и на фоне использования отмечается усиление синдрома угнетения ЦНС.

Фототерапия (ФТ). Механизм действия ФТ основан на том, что при проведении ФТ на облучаемых участках в коже и подкожной клетчатке на глубине 2-3 мм в результате процессов фотоокисления и фотоизомеризации образуется водорастворимый изомер непрямого билирубина – люмирубин, который затем попадает в кровоток и выводится с желчью и мочой.

Иммуноглобулин для внутривенного введения используют с целью блокады Fc-рецепторов, вследствие чего предотвращается гемолиз. Необходимо ранее начало введения иммуноглобулина: в первые 2 часа жизни, что возможно только при антенатальной диагностике гемолитической болезни. Более позднее введение иммуноглобулина возможно, но менее эффективно.

Инфузионная терапия. Инфузионная терапия проводится в тех случаях, когда нет возможности адекватно выпаивать ребенка на фоне проводимой фототерапии. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10-20% (у детей с экстремально низкой массой тела – на 40% по сравнению с физиологической потребностью).

При проведении инфузионной терапии необходимо следить за весом ребенка, оценивать диурез уровень электролитов, сахара крови, показатель гематокрита.

Инфузионная терапия включает преимущественно переливание 10% раствора глюкозы. Инфузионная терапия проводится внутривенно или интрагастрально через желудочный зонд. Интрагастральное введение жидкости можно начинать с 3-4 дня жизни, для профилактики развития холестаза в капельницу можно добавлять 25% раствор MgSO₄ из расчета 5 мл/кг, но-шпу 0,5 мл/кг, раствор KCl 4% 5 мл/кг. При интрагастральном введении жидкости нет необходимости уменьшать объем кормлений.

Оперативная терапия – заменное переливание крови (ЗПК). Различают раннее, в первые 2 суток жизни, и позднее, с 3-х суток жизни, ЗПК.

Показанием для позднего ЗПК служат цифры непрямого билирубина для доношенного новорожденного 308-340 мкмоль/л, для недоношенного новорожденного критические цифры билирубина ниже.

При появлении первых симптомов билирубиновой интоксикации показано немедленное ЗПК, независимо от уровня билирубина

Выбор препаратов для проведения ЗПК. При изолированном Rh-конфликте используют резус-отрицательную одногруппную с кровью ребенка эритроцитную массу и плазму, но возможно использование плазмы АВ (IV) группы крови. При изолированном групповом конфликте используется эритроцитная масса 0(I) группы, совпадающая по резус-фактору с резус-фактором эритроцитов ребенка, и плазма АВ (IV) или одной группы с группой крови ребенка. При возможности развития и Rh-несовместимости, и несовместимости по системе АВ0, а также после внутриутробных гемотрансфузий для ЗПК используется резус-отрицательная эритроцитная масса 0(I) группы крови и плазма АВ (IV) или одной группы с группой крови ребенка.

Расчет объема препаратов для ЗПК. Общий объем составляет 1,5-2 ОЦК, т.е. для доношенного ребенка около 150 мл/кг, а для недоношенного около 180 мл/кг.

Техника ЗПК. ЗПК проводится через один из крупных сосудов (пупочная вена, подключичная вена). Перед ЗПК проводят забор крови для определения уровня билирубина, совместимости крови донора и реципиента. ЗПК проводят «маятниковым способом», т.е. выводя и вводя поочередно порцию крови из расчета до 5-7 мл/кг массы ребенка. До начала ЗПК возможно введение плазмы из расчета 5 мл/кг массы тела. Начинают ЗПК с выведения крови. До начала ЗПК и на его протяжении катетер промывают раствором гепарина.

При исходном уровне гемоглобина ниже 80 г/л ЗПК начинают с коррекции анемии, т.е. введения только эритроцитной массы под контролем уровня гемоглобина. После достижения уровня гемоглобина 160 г/л, вводят эритроцитную массу и плазму. Для этого можно развести эритроцитную массу плазмой, а можно поочередно вводить 2 шприца эритроцитной массы и 1 шприц плазмы.

По окончанию ЗПК повторно проводят забор крови для определения уровня билирубина. После ЗПК продолжают проводить консервативную терапию.

Поздняя анемия. Развивается через 2-3 недели после ЗПК. Обычно носит гипорегенераторный и гипоэритропоэтический характер. Для ее коррекции используют рекомбинантный эритропоэтин (эритропоэтин альфа п/к 200 МЕ/кг 1 р/ 3сут, 4 –6 недель).

При выявлении дефицита железа на фоне терапии рекомбинантным эритропоэтином к терапии подключают препараты железа в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы тела внутрь.

Прогноз

При отечной форме ГБПиН прогноз наименее благоприятный, что обусловлено тяжестью ребенка при рождении. При желтушной форме прогноз определяется степенью поражения ЦНС, выраженностью билирубиновой энцефалопатии. При анемической форме прогноз наиболее благоприятный.

Перинатальная смертность при ГБПиН составляет 2,5 %. Психическое и психомоторное развитие детей, перенесших ГБПиН, у подавляющего большинства соответствует возрастным нормам. У 4,9 % детей отмечается отставание в физическом развитии. Патология ЦНС выявляется примерно у 8% детей.

Профилактика

Профилактика разработана для женщин, имеющих резус-отрицательную кровь. Профилактики групповой несовместимости не существует.

Для предупреждения развития резус-сенсибилизации всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первые 72 часа (желательно в первые сутки) после родов при резус-положительной крови у новорожденного или в случае аборта, как самопроизвольного, так и не самопроизвольного, следует ввести 1 дозу анти-D-резусного иммуноглобулина.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Каковы факторы риска перинатальных поражений ЦНС?

Перечислите меры профилактики недоношенности.

Как различить пилороспазм и пилоростеноз.

КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

СТУДЕНТОВ НАПРАВЛЕНИЯ ПОДГОТОВКИ «СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО»

ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ОСНОВЫ СЕСТРИНСКОГО ДЕЛА: СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО В ПЕДИАТРИИ»

ПО ТЕМЕ:

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 877 | Нарушение авторских прав