АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ЗОВНІШНІХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

Найбільш часто трапляються вади розвитку зовнішніх статевих органів при гермафродитизмі й адреногенітальномусиндромі.

Гермафродитизм — це наявність в однієї особи ознак обох статей.

Справжній гермафродитизм — наявність у людини статевих залоз обох статей за умови їх одночасного функціонування. Така вада майже не зустрічається у практиці, бо діти, статеві залози яких містять тканину одночасно яєчника та яєчка, народжуються з аномаліями інших органів, несумісними з життям, і гинуть у перші дні після народження.

Несправжній гермафродитизм (псевдогермафродитизм) — вада, при якій будова зовнішніх статевих органів не відповідає характеру статевої залози. Стать людини визначається набором хромосом, відповідно до якого розвиваються статеві залози. При несправжньому жіночому гермафродитизмі внутрішні статеві органи та статеві залози жіночі — яєчники, а зовнішні статеві органи розвинуті подібно до чоловічих — клітор збільшений і нагадує пеніс, великі статеві губи гіпертрофовані і нагадують калитку. Інколи після народження таким дітям помилково визначають стать і починають виховувати дівчинку як хлопчика, тому у випадку народження дитини з аномалією розвитку статевих органів необхідне ретельне обстеження, включаючи генетичне.

При несправжньому чоловічому гермафродитизмі статеві залози чоловічі — яєчка, а будова статевих органів нагадує жіночі.

Адреногенітальний синдром — хвороба, що розвивається на тлі гіперфункції кіркового шару надниркових залоз, супроводжується підвищенням вмісту андрогенів в організмі і призводить до вірилізації. Розрізняють уроджений, постнатальний (препубертатний) і постпубертатний адреногенітальний синдром. Вроджена форма виникає при генетично детермінованій недостатності гормонів. Постнатальна і постпубертатна форми зумовлені гіперплазією або пухлинами кіркового шару надниркових залоз.

Клініка. Вроджений адреногенітальний синдром проявляється жіночим псевдогермафродитизмом. Період статевого дозрівання у таких дітей починається у віці 6-7 років. Постнатальна форма характеризується раннім статевим дозріванням з ознаками вірилізації, появою рожевих вугрів на спині, грудях, обличчі. Діти низькорослі, з короткими нижніми кінцівками внаслідок раннього закриття епіфізарних хрящів. При постпубертатній формі спостерігаються оліго-або аменорея, безпліддя, гірсутизм, атрофія молочних залоз, зменшення розмірів яєчників і матки.

Лікування проводить лікар акушер-гінеколог спільно з ендокринологом. Призначають препаратиглюкокортикоїдних гормонів (преднізолон, кортизон, дексаметазон) з метою зниження продукції андрогенів наднирковими залозами, завдяки чому підвищується гонадотропна функція гіпофіза, розпочинається стимуляція яєчників і продукція власних естрогенів.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 718 | Нарушение авторских прав