АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патоморфоз различных клинических разновидностей бокового амиотрофического склероза

Прочитайте:
  1. E. Липосклероза.
  2. I. Положение вопроса в различных законодательствах
  3. А) Методом бокового и бифокального освещения
  4. Агнозия — нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания.
  5. АЛКОГОЛЬ И ФУНКЦИИ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ ОРГАНИЗМА
  6. Ангины: 1) определение, этиология и патогенез 2) классификация 3) патологическая анатомия и дифференциальная диагностика различных форм 4) местные осложнения 5) общие осложнения
  7. АНТИБИОТИКИ РАЗЛИЧНЫХ ГРУПП
  8. Аппендицит: 1) этиология и патогенез 2) классификация 3) патоморфология различных форм острого аппендицита 4) патоморфология хронического аппендицита 5) осложнения
  9. Атмосферный воздух представляет собой смесь различных газов.
  10. Больными при различных патологиях зрения и их причины

 

У всех пациентов с БАС в начале заболевания фасцикуляции более выражены в проекции первичного уровня сегментарного поражения, а парезы и атрофии, за редким исключением, преобладают в разгибательных группах мышц [1, 19].

■ У больных с шейным дебютом БАС в классическом варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Одновременно развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, отчётливое формирование которого завершается позже верхнего вялого парапареза. Диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях отсутствует. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и ещё позже становятся отчётливыми амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц.

 

Таблица 4. Дифференциальная диагностика БАС с другими нервно-мышечными заболеваниями и синдромами (1, 27-29)

 

Нозология Клинические отличия Инструментальные и лабораторные отличия  
       
Заболевания мышц  
Миозит с клеточными включениями Отсутствие фасцикуляций, признаков пирамидной недостаточности, бульбарных нарушений, распределение амиотрофий и парезов идентично БАС (дистальные мышцы и разгибатели) Признаки первично-мышечного или неврального поражения при игольчатой ЭМГ, при биопсии мышц — признаки вакуолярной дегенерации мышечных волокон без выраженного чередования сохранных и атрофированных мышечных волокон (признаков денервации)  
Дистрофическая мио-тония Куршмана— Баттена-Штейнерта (в том числе амиотрофи-ческая форма) Отсутствие фасцикуляций, клинические признаки миотонии (замедленное расслабление, изменения походки, перкуторные валики); возможно наличие катаракт, сенсорной полиневропатии, деменции ЭМГ-признаки миотонии (миото-нические разряды, издающие «шум пикирующего бомбардировщика»), признаки поражения ПМН отсутствуют, при молекулярно-генетичес-ком исследовании — увеличение ци-тозин-аденин-гуаниновых тринук-леотидных повторов в гене дистро-фина (хромосома 19)  
Окулофарингеальная мио-дистрофия Наличие глазодвигательных нарушений, отсутствие фасцикуляций на языке, признаков пирамидной недостаточности ЭМГ-признаки первично-мышечного поражения, при биопсии мышц — признаки вакуолярной дегенерации и филаментных включений, нет признаков денервации  
Заболевания с поражением нервно-мышечного синапса  
Миастения Отсутствие фасцикуляций, признаков пирамидной недостаточности; глазодвигательные нарушения, феномен патологической мышечной утомляемости. Симптоматика уменьшается при введении антихолинэстеразных препаратов Декремент-тест положителен, при игольчатой ЭМГ признаки поражения ПМН отсутствуют, выявляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам  
Синдром Ламберта-Итона Отсутствие фасцикуляций, признаков пирамидной недостаточности, ами-отрофий. Симптоматика уменьшается при лечении глюкокортикоидами и плазмаферезом, антихолинэстеразны-ми препаратами При ритмической стимуляции выявляются феномены декремента и инкремента, при игольчатой ЭМГ отсутствуют признаки поражения ПМН, при обследовании могут быть выявлены злокачественные новообразования  
Заболевания периферических нервов  
Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения Фасцикуляций бывают редко, признаки пирамидной недостаточности и бульбарные нарушения отсутствуют; резкая асимметрия поражения; степень пареза превышает выраженность амиотрофий, возможно улучшение или выздоровление при лечении внутривенными иммуноглобулинами При стимуляционной ЭМГ выявляются блоки проведения, транскраниальная магнитная стимуляция не выявляет признаков пирамидной недостаточности, выявляются антитела к GM1-ганглиозидам  
Синдром Персонейджа-Тернера Острое начало, нет фасцикуляций и признаков пирамидной недостаточности, выраженный болевой синдром, нередко присутствуют чувствительные нарушения При игольчатой ЭМГ выявляются локальные денервационные изменения по невральному типу  
Изолированные моторные полиневропатии Отсутствие фасцикуляций, признаков пирамидной недостаточности, бульбарных нарушений; при интоксикации ртутью — психические нарушения, атаксия Транскраниальная магнитная стимуляция не выявляет признаков пирамидной недостаточности, при свинцовой интоксикации — анемия и ре-тикулоцитоз  
Проксимальная диабетическая моторная полиневропатия Отсутствие фасцикуляций, признаков пирамидной недостаточности, бульбарных нарушений; преимущественно проксимальная локализация амиотрофий, медленное прогрессирование, возможно улучшение на фоне противодиабетической и сосудистой терапии Часто связь с декомпенсацией сахарного диабета (гипергликемия), транскраниальная магнитная стимуляция не выявляет признаков пирамидной недостаточности  
Нейромиотония Исаакса Миокимии, нет признаков пирамидной недостаточности и амиотрофий, возможно спонтанное выздоровление или улучшение на фоне противомио-тонической терапии, плазмафереза, глюкокортикоидов При игольчатой ЭМГ выявляют ней-ромиотонические и миотонические потенциалы, исчезающие при блокаде прокаином исследуемого нерва, выявляются антитела к калиевым каналам периферических нервов  
Заболевания спинного мозга
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди Пирамидная недостаточность отсутствует, прогрессирование медленное, у некоторых больных — сенсорная полиневропатия, сахарный диабет, гинекомастия, импотенция При игольчатой ЭМГ выраженность стадий денервационно-реиннервационного процесса превышает степень парезов и амиотрофий, при стиму-ляционной ЭМГ выявляют сенсорную полиневропатию. При молеку-лярно-генетическом исследовании — увеличение цитозин-аденин-гуаниновых тринуклеотидных повторов в гене рецептора к андрогенам
Другие спинальные амиотрофии взрослых Признаки пирамидной недостаточности отсутствуют, возможно нетипичное для БАС топографическое распределение амиотрофий При игольчатой ЭМГ выраженность стадий денервационно-реиннерваци-онного процесса превышает степень парезов и амиотрофий, транскраниальная магнитная стимуляция не выявляет признаков пирамидной недостаточности
Хроническая вертеброген-ная ишемическая миело-патия Фасцикуляции носят локальный характер, бульбарных нарушений нет, течение медленно-прогрессирующее При игольчатой ЭМГ выявляются локальные денервационные изменения по нейрональному типу в поражённом сегменте, при МРТ спинного мозга присутствуют признаки его вертеброгенной компрессии, а также ишемические изменения паренхимы
Сирингомиелия Фасцикуляции носят локальный характер, бульбарных нарушений нет, присутствуют сегментарные чувствительные нарушения, безболевые ожоги, течение медленно-прогрессирующее При МРТ спинного мозга имеются признаки сирингомиелитической полости, при игольчатой ЭМГ выявляются локальные денервационные изменения по нейрональному типу в поражённом сегменте
Опухоли спинного мозга Фасцикуляции носят локальный характер, бульбарных нарушений нет, присутствуют сегментарные и проводниковые чувствительные нарушения При МРТ спинного мозга выявляются признаки экстра- или интраме-дуллярного объёмного процесса на уровне поражённых сегментов, при игольчатой ЭМГ выявляются локальные денервационные изменения по нейрональному типу в поражённом сегменте
Семейная спастическая параплегия Отсутствие признаков поражения ПМН, присутствуют тазовые нарушения, крайне медленное прогрессирование При игольчатой ЭМГ признаки поражения ПМН отсутствуют
Дефицит гексозаминидазы Начало в молодом возрасте. Присутствуют недвигательные симптомы (деменция), тремор, течение медленно-прогрессирующее Снижение активности гексозамини-дазы А/В в сыворотке и лейкоцитах
Хронический лимфолей-коз или лимфома с поражением ПМН Признаки пирамидной недостаточности и бульбарные нарушения отсутствуют При соматическом обследовании выявляется лимфома, в анализах крови — лимфоцитоз, нейтропения и тельца Боткина—Гумпрехта, при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости — увеличение селезёнки, при игольчатой ЭМГ выраженность стадий денервационно-реиннервационного процесса превышает степень парезов и амиотрофий
Заболевания головного мозга
Дисциркуляторная энцефалопатия Признаки поражения ПМН (в частности, бульбарного синдрома) отсутствуют, нередко отмечаются когнитивные и тазовые нарушения При МРТ головного мозга выявляются признаки сосудистой энцефалопатии, при игольчатой ЭМГ признаки поражения ПМН отсутствуют
Мультисистемная атрофия Помимо поражения ПМН, присутствуют когнитивные нарушения, синдром паркинсонизма, атаксия, вегетативные нарушения (в том числе ор-тостатическая артериальная гипотен-зия) в различных сочетаниях  
Сирингобульбия Чувствительные нарушения на лице При МРТ головного мозга — признаки сирингобульбической полости
Опухоли задней черепной ямки и краниоспинального перехода Общемозговые и менингеальные, мозжечковые и глазодвигательные нарушения, признаки поражения ПМН спинного мозга отсутствуют или минимальны и локальны При МРТ головного мозга — признаки объёмного образования ствола или краниовертебрального перехода  
Системные заболевания  
Гипертиреоз, гиперпара-тиреоз Фасцикуляции носят эпизодический характер, возможны психические нарушения, при гипертиреозе — экстрапирамидные и глазодвигательные расстройства Увеличение щитовидной или пара-щитовидных желёз по данным ультразвукового исследования, повышение уровня тиреоидных или парат-гормона (в последнем случае — с ги-перкальциемией, гипофосфатемией)  
               

 

■ У больных с шейным дебютом БАС в сегментарно-ядерном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гипорефлексией и кистевыми патологическими пирамидными знаками, преимущественно в проксимальных отделах рук. Позже развиваются гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без повышения мышечного тонуса. До момента максимально выраженной степени верхнего вялого парапареза (до плегии в проксимальных отделах) с угасанием минимальной пирамидной симптоматики в руках больные длительно сохраняют способность самостоятельно ходить. Имеет место диссоциация между выраженностью неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. Впоследствии присоединяются бульбарный и менее выраженный псевдобульбарный синдромы. Позже возникают отчётливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях с преобладанием в разгибательной группе мышц.

■ У больных с шейным дебютом БАС в пирамидном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего спастического парапареза с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибательной группы. Впоследствии присоединяются псведобульбарный и менее выраженный бульбарный синдромы, затем нижний спастический парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибательной группы. У всех больных с шейным дебютом БАС длительно сохраняются брюшные рефлексы.

■ У больных с грудным дебютом БАС заболевание начинается с развития верхнего вялого асимметричного парапареза с различными изменениями сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками и преобладанием в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром с рефлексами орального автоматизма. Отмечаются выраженная инспираторная одышка за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы и выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.

■ У больных с диффузным дебютом БАС заболевание начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза, в ряде случаев с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких патологических пирамидных знаков. Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Отмечаются выраженное утомление, инспираторная одышка за счёт одновременного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы и выраженная потеря массы тела до развития дисфагии. я У больных с поясничным дебютом БАС в классическом варианте заболевание начинается с формирования асимметричного нижнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, преобладающего в разгибателях. Одновременно с этим развивается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями (преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях), умеренным повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отчётливое формирование верхнего парапареза завершается позже, чем нижнего парапареза. Обычно имеет место диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. К моменту развития нижней вялой параплегии у больных в течение некоторого времени сохраняется двигательная способность рук. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

■ При поясничным дебюте БАС в сегментарно-ядерном варианте в начале заболевания формируется нижний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов и атро-фиями, преобладающими в разгибателях и дистальных мышцах. Чёткие признаки пирамидного синдрома отсутствуют. Впоследствии присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными знаками. Значимой диссоциации между выраженностью неврологического дефицита в нижних и верхних конечностях не отмечают. В дальнейшем развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Отмечают развитие выраженной инспираторной одышки за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы, выраженную потерю массы тела до развития дисфагии.

■ При поясничном дебюте БАС в пирамидном варианте в начале заболевания формируется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется верхний спастический парапарез с теми же дополнительными признаками. В дальнейшем развивается преимущественно псевдобульбарный синдром. У всехбольных с грудным, диффузным и поясничным дебютами БАС имеет место раннее выпадение брюшных рефлексов.

■ У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в классическом варианте заболевание начинается с развития дизартрии, назофонии и дисфагии, атрофии и фасцикуляций языка, одно- или двустороннего пареза мягкого нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атро-фиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается выраженная потеря массы тела, связанная с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.

■ У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в сег-ментарно-ядерном варианте заболевание начинается с развития дизартрии, дисфагии и назофонии (дисфонии), атрофии и фасцикуляций на языке, асимметричного пареза мягкого нёба с ранним выпадением мандибулярного и глоточных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с ранним выпадением сухожильных рефлексов и без чётких патологических пирамидных знаков. Позже присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают выраженную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в начале болезни.

■ У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в пирамидном варианте заболевание начинается с развития псевдобульбарного и, в меньшей степени, бульбарного синдрома. В дальнейшем развивается верхний спастический асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают умеренную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.

 

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 712 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.007 сек.)