АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальный диагноз. АА относится к числу довольно редких заболеваний, и ее не всегда можно легко отличить от других, более часто встречающихся причин панцитопении (табл

Прочитайте:
  1. II этап дифференциального диагноза.
  2. IX. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
  3. IX. Клинический диагноз и его обоснование.
  4. IX. Обоснование диагноза.
  5. V. Выпишите рецепты в дневник для лечения больных на ФАПе с диагнозами: «Сальмонеллез средней степени тяжести».
  6. V. Диагноз и его обоснование
  7. V.Обоснование диагноза.
  8. VII. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
  9. VII. Окончательный диагноз (согласно МКБ-10)
  10. VII. Предварительный диагноз

 

АА относится к числу довольно редких заболеваний, и ее не всегда можно легко отличить от других, более часто встречающихся причин панцитопении (табл. 17). Анемия при АА является нормохромной и нормоцитарной, изредка наблюдается умеренный макроцитоз. При выраженном анизо- и пойкилоцитозе, присутствии в крови ядросодержащих эритроцитов или примитивных гранулоцитов (лейкоэритробластическая картина), а также мегалотромбоцитов врач должен подумать об альтернативном диагнозе. Успешная трепанобиопсия обычно помогает исключить инфильтративные изменения или фиброз костного мозга.

Апластическая анемия часто проявляется слабовыраженной симптоматикой, а спленомегалия или лимфаденопатия заставляют думать о другом заболевании. Перечисленные в табл. 15 иные заболевания, являющиеся причиной панцитопении, обычно удается исключить на основании клинических данных. Следует помнить, однако, что туберкулез иногда приводит к гипоплазии костного мозга (а также вызывает другие необычные изменения крови), не сопровождаясь типичными клиническими признаками милиарного процесса. Фиброз костного мозга часто удается распознать, даже если гранулематозные разрастания при трепанобиопсии не выявляются; СОЭ обычно резко ускорена, может иметь место слабая или умеренная спленомегалия, последняя иногда возникает и позже.

 

Таблица 17. Дифференциальный диагноз апластической анемии

[Heimpel, 1970]

 

Картина крови Болезнь Отличительные признаки
Панцитопения Острый лейкоз Обычно в крови присутствует некоторое количество атипичных клеток
Тяжелый дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты MCV больше 110 мкл ССГЭ больше 40 пг Характерные изменения костного мозга Низкое содержание в плазме витамина В12 или фолиевой кислоты
Гиперспленизм Увеличенная селезенка; ретикулоцитоз Гиперплазированный костный мозг
Аплазия, индуцированная цитостатиками Анамнез Ранняя регенерация кроветворения Эритробласты и незрелые гранулоциты в крови
Метастазы в костный мозг Костный мозг: фиброз, опухолевая инфильтрация
Анемия и тромбоцитопения Синдром Эванса (гемолитическая анемия) Выраженный ретикулоцитоз, позитивный антиглобулиновый тест Мегатромбоциты
Кровотечение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре Ретикулоцитоз Мегатромбоциты Сниженный уровень железа в плазме
Анемия и агранулоцитоз Острый агранулоцитоз Число тромбоцитов в норме или увеличено; резко снижено число нейтрофилов Костный мозг: отсутствие гранулоцитов или прекращение их созревания
Предлейкоз Костный мозг: гиперплазия, часто встречаются клетки Пельгсра, микромегакариоциты

 

Другая сложная проблема состоит в отличии АА от некоторых форм миелобластного лейкоза и потенциально предлейкозных костномозговых дисплазий, которые могут проявляться в виде гипоплазии и панцитопении костного мозга и встречаются у пожилых лиц довольно часто. Внимательное исследование крови и костного мозга обычно выявляет небольшие количества атипичных миелоидных клеток или измененные мегакариоциты («микромегакариоциты») в биоптатах. В особо сложных случаях доказательства наличия лейкоза могут быть получены посредством хромосомного анализа или изучения пролиферативных характеристик гранулоцитарных колоний и «кластеров». На практике отличие двух этих заболеваний — АА и лейкоза— не всегда способствует их эффективному лечению; состояние больных олигобластным лейкозом может иногда улучшиться после химиотерапии (см. главу 11), но лечение антитимоцитарным глобулином (АТГ) вряд ли будет эффективным.

 

Лечение АА

 

Этот вопрос был рассмотрен в обзорах Lewis, Gordon-Smith (1982) и Gordon-Smith (1979b). Ниже особое внимание будет уделено лечению больных пожилого возраста.

Важно установить, какой из известных этиологических факторов воздействовал на больного. В пожилом возрасте, по-видимому, идиопатические формы АА встречаются чаще; однако это может отражать трудности в идентификации конкретного вещества, оказавшего токсическое воздействие, особенно если такое вещество широко используется, а риск развития аплазии очень мал. Идентификация такого вещества требует внимательного сбора анамнеза. Вероятность воздействия на пожилого больного более чем одного миелотоксичного агента особенно велика, но из-за ослабления памяти такие больные не всегда могут вспомнить название лекарственного препарата! В таких ситуациях имеет смысл попросить родственников принести для проверки все таблетки и другие лекарства, которые пациент принимал в течение 6 мес до возникновения недостаточности костного мозга. Врач должен расспросить об увлечениях, которые могут быть связаны с воздействием химических веществ (например, садоводство). Разумеется, в случае приема нескольких препаратов не всегда удается определить, какой из них вызвал повреждение костного мозга. В данной ситуации прием любого препарата, назначенного не по жизненным показаниям, необходимо прекратить.

Если идентифицирован препарат высокого риска (например, левомицетин, сульфаниламиды, карбамазол), его впредь никогда не следует назначать данному больному. Если подозрение пало на препарат золота, его необходимо удалить из организма с помощью хелатирующего вещества. Изредка гипоплазия костного мозга может быть следствием заболевания, а не лекарственного средства, назначенного для его лечения. Трансплантацию костного мозга, метод выбора при лечении тяжелой АА, в настоящее время невозможно применить у пожилых пациентов. Это обусловлено не только трудностью подбора подходящих (HLA-совместимых) доноров среди их сибсов, но и тем что у лиц старше 40 лет значительно возрастает риск развития реакции трансплантат против хозяина.

Всех больных гипопластической анемией следует предупреждать о необходимости изменить свой жизненный уклад, с тем чтобы уменьшить риск возникновения инфекций. Это особенно касается пожилых больных, у которых даже небольшая ссадина часто приводит к возникновению инфекционного осложнения, способного быстро превратиться в угрожающее жизни состояние. Больных хронической АА по возможности не следует госпитализировать, поскольку госпитализация связана с риском развития внутрибольничных инфекций.

 

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 472 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)