АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Склероз

Прочитайте:
  1. Артериолонефросклероз.
  2. Артериосклероз. Атеросклероз. Артериальная гипертензия: гипертоническая болезнь и вторичные артериальные гипертензии. Ишемические болезни сердца (ИБС)
  3. Артериосклероз. Атеросклероз. Ишемическая болезнь сердца.
  4. Атеросклероз
  5. Атеросклероз
  6. АТЕРОСКЛЕРОЗ
  7. Атеросклероз
  8. Атеросклероз
  9. АТЕРОСКЛЕРОЗ
  10. Атеросклероз

Боковой амиотрофический c. (БАС) — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга и дегенерацией их аксонов. Из 100 000 населения страдают около пяти человек, средний возраст начала заболевания, преобладающий пол — мужской (1,5–2:1). Классификация: • Спорадический БАС — наиболее частая форма заболевания; • Семейный БАС — заболевание, клинически подобное спорадическим формам БАС — 5–10% случаев. Этиология и патогенез. • Этиология спорадической формы БАС неизвестна, происходит дегенерация мотонейронов головного (в коре и стволе) и спинного (в передних рогах) мозга и их аксонов (в составе кортикобульбарных, кортикоспинальных трактов и периферических нервов). • Часть случаев семейной формы БАС обусловлена доминантными мутациями гена, кодирующего образование СОД1. Проявления: • Признаки дисфункции мотонейронов передних рогов спинного мозга — слабость и атрофия мышц; болезненные спазмы (крампи) могут предшествовать мышечной слабости. К симптомам дисфункции мотонейронов спинного мозга вскоре присоединяются признаки поражения кортикоспинальных трактов: видимые мышечные фасцикуляции, спастичность, усиление глубоких сухожильных (включая жевательный) и разгибательных подошвенных рефлексов (рефлекс Бабински), дизартрия (нарушение речи) и дисфагия (нарушение глотания). Чувствительность, произвольные движения глаз и вегетативные функции сохранены. Течение и прогноз: заболевание неизлечимо, летальность составляет 100%, средняя продолжительность жизни — около 5 лет с момента установления диагноза. Синонимы: Шарко болезнь, болезнь Лоу Герига.

Рассеянный с. — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, р.с. — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20–40 лет). В зоне умеренного климата распространённость р.с. составляет 1:2000. Преобладающий возраст — 20–40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология и патогенез: этиология р.с. неизвестна, риск заболевания повышен среди близких родственников больного. • Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в ликворе • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в ликворе у больных р.с. • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве. Генетические аспекты: • Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность. • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов). • Установлена связь р.с. с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей Ig, геном b-цепи рецептора T-клетки и геном основного белка миелина. Синонимы: диссеминированный с., множественный с.

Прогрессирующий системный с., см. «Склеродермия».

Туберозный с. — наследственное заболевание с широким клиническим спектром проявлений и мультиорганным вовлечением. Частота: около 1 на 30 000 для всех возрастов и 1 на 15 000 для детей до 5 лет. Генетические аспекты: • Дефекты (Â) локусов: 9q34 (*191100, ген гамартина TSC1, 50% семейного т.с.), 16p13.3 (191092, ген TSC2), 11q23 (ген TSC4). • Характерна высокая частота спонтанных мутаций. • Выраженный поликистоз почек при т.с. обычно отражает вовлечение в протяжённую делецию гена PKD1, локус которого находится рядом с геном TSC2. Проявления разнообразны: • Депигментированные пятна на коже конечностей и туловища, лучше различимые в ультрафиолетовом свете. • Участок шагреневой кожи в области поясницы. • Подкожные узелки. • Пятна цвета кофе с молоком. • Подногтевые фибромы. • Эпилептиформные судороги. • Олигофрения. • Вторичная гидроцефалия, вызванная глиоматозными разрастаниями мозга. • Онкология: рабдомиома миокарда, множественные двусторонние почечные ангиомиолипомы, опухоль Вильмса, кардиальные и обонятельные гамартомы, эпендимомы, астроцитомы. • Гамартомы сетчатки (факомы), гипопигментированные пятна радужки и сетчатки. • Поликистоз почек. • Артериальная гипертензия. • Аневризма аорты. • Гипоплазия зубной эмали. Синонимы: Бурневилля болезнь, эпилойя, БурневилляПрингла болезнь.

Сколиоз — боковое искривление позвоночного столба; в зависимости от причины может быть только один изгиб или же основной и вторичный компенсаторные изгибы, которые могут быть стабильными (в результате порока развития мышцы и/или кости) или нестабильными (в результате неравномерного мышечного сокращения).


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 435 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)