АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Генетические аспекты. • Глянцманна–Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â)

Прочитайте:
  1. I. «ПРИКЛАДНЫЕ АСПЕКТЫ КЛИНИЧЕСКОЙ АРТ-ТЕРАПИИ»
  2. III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
  3. Актуальные аспекты совершенствования воспитательной работы в шестой школьный день
  4. АСПЕКТЫ ВЫХАЖИВАНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
  5. Аспекты проблем психогенетики
  6. Взаимодействия между вирусами генетические и негенетические.
  7. Волевые аспекты личности
  8. Генетические аспекты
  9. Генетические аспекты

• Глянцманна – Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и количество т.; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии т., снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в т., снижение способности т. к адгезии, нарушение агрегации т., аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения Глянцманна – Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa т.

• Глянцманна – Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â). Клинически: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина IIIa т., недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации т.

Лечение. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100´109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20–50´109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при т. менее 10´109/л.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 523 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)