АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Почечный несахарный диабет

Почечный несахарный диабет (вазопрессинрезистентный несахарный диабет) - заболевание, в основе которого лежит отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек почек на антидиуретический гормон (АДГ), и сопровождающееся полиурией с неспособностью кон­центрировать мочу и полидипсией.

Патогенез. Заболевание развивается при отсутствии реакции эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на действие вазопрессина (АДГ).

Незначительное повышение осмолярности крови или снижение объема плазмы стимулирует выход АДГ из нейрогипофиза. В собирательных трубочках АДГ связывается с рецепторами клеточных мембран, запуская каскад внутрикле­точных реакций (аденилатциклаза, цАМФ), в результате чего повышается проницаемость апикальных мембран клеток для воды, что обеспечивает увеличе­ние градиента концентрации между внутриклеточной жидкостью и интерстициальной тканью мозгового слоя почек (противоточно-множительный механизм). Гиперосмолярность интерстиция мозгового слоя почек обусловливает выделение гипертонической по отношению к плазме мочи. Этот процесс в норме обеспечивается циркулирующим АДГ. При почечном несахарном диабете у больных постоянно выделяется гипотоническая по отношению к плазме моча, несмотря на нормальную осмолярность плазмы и нормальный или даже значительно повышенный уровень в ней АДГ.

Различают первичный почечный несахарный диабет и вторичный (симптоматический).

Первичный почечный несахарный диабет обусловлен генетической мутацией и наследуется рецессивно, сцепленно с полом. Проявляется у мальчиков как самостоятельное заболевание, передающееся только от матери. При этом у матери симптомы заболевания либо отсутствуют, либо имеет место умеренное снижение функции почек и незначительная полиурия. Указывается на возможность аутосомно-доминантного типа наследования.

Вторичный почечный несахарный диабет развивается как вторичный синдром при различных заболеваниях с поражением дистальных канальцев (обструктивная нефропатия, нефрокальциноз, медуллярная кистозная болезнь, поликистоз почек, серповидно-клеточная анемия, гипокалиемия, гиперкальциемия, осложнения медикаментозной терапии и воздействие токсинов, ХПН).

Клиническая картина и диагностика. Полидипсия и полиурия появляется вскоре после рождения, обычно на 1-й неделе жизни, но, как правило, остаются без внимания. В ряде случаев у детей отмечается лихорадка, рвота, судороги, которые являются следствием дегидратации. Иногда эти симптомы впервые выявляются при переходе с грудного на искусственное вскармливание, что свя­зано с увеличением осмотической нагрузки.

Гипостенурия носит упорный характер - максимальная плотность мочи не превышает 1005. Все остальные функции почек нормальны. При выраженной дегидратации может наблюдаться снижение гломерулярной фильтрации и почечного кровотока.

У детей старшего возраста отмечаются выраженная полиурия, никтурия, полидипсия; иногда гидронефроз и гипертрофия мочевого пузыря как вторичные проявления болезни. Иногда отмечается задержка умственного и физического развития больных детей, что может быть связано с неадекватным выведением жидкости, следствием тяжелой дегидратации и сдвигов КОС крови.

Диагноз вазопрессин-резистентного несахарного диабета устанавливается с помощью теста с вазопрессином, что позволяет дифференцировать его от гипофизарного несахарного диабета: подкожное введение вазопрессина больному не вызывает при почечном несахарном диабете повышения концентрации мочи и не снижает ее объем. Положительная реакция на введение вазопрессина будет наблюдаться при вторичном синдроме почечного несахарного диабета.

Лечение. Основа терапии - прием большого количества жидкости. При острой регидратации жидкость вводят перорально, в больших количествах, что быстро ликвидирует гиперосмолярность плазмы. В обычном режиме водный баланс поддерживается свободным приемом жидкости.

При тяжелой дегидратации ребенку обычно назначают капельное внутривенное введение 2,5-3%-ного раствора глюкозы. Для устранения тяжелого солевого истощения используется 2%-ный раствор натрия хлорида, который вводится капельно внутривенно в сочетании с раствором глюкозы. Для предотвращения сосудистой недостаточности назначают сосудотонизирующие средства (кордиамин, мезатон). Необходим постоянный контроль содержания ионов калия в крови.

Важным компонентом терапии является гипотиазид, который при почечном несахарном диабете оказывает "пародоксальный" эффект - вызывает понижение полиурии. Механизм этого эффекта недостаточно ясен, возможно, ингибируя реабсорбцию хлорида натрия в проксимальных и частично дистальных канальцах, гипотиазид снижает клиренс свободной воды; кроме того, он улучшает концентрационную способность почек и частично угнетает центр жажды.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 501 | Нарушение авторских прав