АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Обусловленные дефектами гранул тромбоцитов

Для них характерны: увеличенное ВК, склонность к внутрикожным кровоизлия­ниям, умеренно или слабо выраженная склонность к кровотечению при трав­ме, хирургическом вмешательстве, стоматологических процедурах (табл. 5-3). Эти заболевания подразделяются на две группы: 1) с абсолютным дефицитом проагрегантных накопительных гранул (т. е плотных гранул, со­держащих АДФ, АТФ, кальций и серотонин); 2) с нормальным содержанием гранул, но нарушенной функцией гранулосекреторного механизма — так назы­ваемым аспириноподобным дефектом. В обоих случаях адгезия тромбоцитов и первичные волны агрегации in vitro с АДФ, адреналином и тромбином остаются в норме. Однако отсутствует или ослаблена вторичная волна агрегации из-за того, что тромбоциты не могут высвобождать адекватное количество эндогенного АДФ и других проагрегантных веществ. Кроме того, отсутствует или слабо выражена реакция in vitro на коллаген, поскольку для индуцируемой им агрегации также необходима активная секреция плотных гранул (рис. 5-1).

Врожденный дефицит плотных гранул может существовать как самостоятель­ное заболевание различной степени тяжести. Известен аутосомно-доминантный вариант семейного наследования этой патологии. Описаны случаи сцепленного аутосомно-доминантного наследования дефицита плотных гранул и альбиниз­ма — синдром Германского-Пудлака..

Лечение подобных врожденных нарушений обычно неспецифично. Переливания тромбоцитов с целью временной коррекции геморрагического диатеза следу­ет применять с осторожностью, учитывая риск развития осложнений после гемотрансфузий. Функции тромбоцитов улучшает десмопрессин, поэтому назначение данного лекарственного препарата предпочтительно для профилактики или лечения кровотечения. В некоторых клинических ситуациях прибегают к криопреципитату, но при его использовании могут возникать посттрансфузионные осложнения.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 457 | Нарушение авторских прав