АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Ситуационные задачи.
- При циррозе печени часто наблюдаются нарушения функций центральной нервной системы: снижение памяти, нарушение ориентировочных и поведенческих реакций. Накопление какого метаболита в нервной ткани может быть причиной таких расстройств? Ответ накопление аммиака, так как при циррозе печени нарушается детоксикацонная функция печени
- При дефиците витамина В6 у детей возникают судороги, которые довольно быстро исчезают при парэнтеральном введении пиридоксина. Имеется ли связь между дефицитом витамина В6, нарушением метаболизма аминокислот и возникающими судорогами? Ответ: витамин В6 в качестве кофактора ПАЛФ катализирует декарбоксилирование глу, при этом образуется ГАМК, - тормозной нейромедиатор, при его недостатке развиваются судороги
- В эксперименте на животных обнаружено, что в печени снижена активность фермента аргиназы. К чему это может привести? Ответ: аргиназа – заключительный фермент орнитинового цикла, может привести к повышению содержания аргинина, а в конечном счете, аммиака
- У ребенка одного года резко снижен уровень мочевины и повышен уровень аммиака. Как можно назвать такое состояние? Объясните возможный механизм изменений. Ответ: состояние, при котором повышено содержание аммиака в крови –гипераммониемия, (см зад 1)
- У больных сахарным диабетом развивается отрицательный азотистый баланс, а с мочой экскретируется повышенное количество мочевины. Почему? Ответ: при сахарном диабете глюкозы в клетке не хватает, на энергетические нужды начинает использоваться липиды и белки, которые катаболизирует на аминокислоты, при этом активно вступают в процессы трансдезаминирования, при этом образуется свободный аммиак, который обезвреживается в орнитиновом цикле с образованием мочевины, которая выводится с мочой.
6. При питании взрослого человека в основном белками растительного происхождения (вегетарианство) наблюдается отрицательный азотистый баланс. Почему? ответ Механизм отрицательного азотистого баланса очень похож на ответ зад 5, с той разницей, что при вегетарианстве причиной катаболизма собственных внутриклеточных белков является недостаток всех незаменимых аминокислот в растительной пище, а следовательно - и в клетке. Назовите возможные причины гипераммониемий
7. Объясните механизм действия больших доз аргинина при наследственном дефекте аргининосукцинатлиазы (ответ: в отсутствие аргинина снизились количество орнитина в клетках и скорость цикла синтеза мочевины)
8. Крысам, голодавшим в течение 12 часов, дали аминокислотную смесь. Содержащую все а/к, за исключением аргинина. Через 2 часа содержание аммиака у животных в крови возросло до 140 (мкг/л и появились клинические симптомы гипераммониемии(кома, судороги). В контрольн. Группе животных, получавших полную смесь а/к, симптомов не наблюдалось
а) почему отсутствие аргинина привело к гипераммониемии?
Б) напишите реакцию. Скорость которой снижается в отсутствие аргинина. Назовите фермент
В) можно ли аргинин заменить орнитином?
Ответ: А) в отсутствие аргинина снизились количество орнитина в клетках и скоторсть цикла мочевинообразования
Б) аргинин--- мочевина+ орнитин (фермент Аргиназа)
В) можно
Гипераммониемия
Симптомы:
- тошнота, рвота
- Головокружение, судороги
- Потеря сознания, отек мозга
- Отставание в умственном развитии
Все симптомы связаны с действием аммиака на ЦНС
Диагностика:
- Определение концентрации аммиака
- определение содержания метаболитов цикла мочевины
- определение активности ферментов цикла мочевины
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 837 | Нарушение авторских прав
|