АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клінічна класифікація раннього уродженого сифілісу

Який вигляд має клінічна картина уродженого сифілісу ?

Ранній уроджений сифіліс у сучасних умовах характеризується малосимптомністю, має прихований перебіг. Діти часто народжуються недоношеними (25-30% хворих), із пренатальною гіпотрофією (28 —30%), мають суху, зморшкувату шкіру «землистого» кольору.

Ранні і специфічні симптоми:

1. Сифілітична пухирчатка. Останніми роками виявляється часто, а у 11,4% хворих вона є єдиним симптомом уродженого сифілісу.

Пухирі визначаються при народженні чи в перші дні (рідше в перші тижні) життя дитини. Вони локалізуються на долонях і підошвах, дуже рідко на інших частинах тіла. Виникають пухирі на ледь інфільтрованій основі, наповнені спочатку прозорим, потім каламутним секретом, легко розтинаються, і на їх місці утворюються симетричні, ізольовані, без тенденції до злиття елементи. У вмісті пухирів знаходять бліді трепонеми. Загальний стан дітей задовільний. У сучасних умовах пухирчатка стала проявлятися одиничними пухирями із незначною кількістю секрету, внаслідок чого вона є ледь помітною.

Диференціальний діагноз необхідно проводити з епідемічною (стафілококовою) пухирчаткою новонароджених. Вона, як правило, розвивається на 3-5-й день життя. Пухирі локалізуються на спині, грудях, мають більші розміри, часто злипаються між собою. Навколо пухирів відсутній периферичний інфільтративний валик. Захворювання супроводжується високою температурою, тяжким загальним станом дитини.

2. Сифілітичний риніт. Зустрічається у 25 - 30% дітей із уродженим сифілісом.
Виникає ще у внутрішньоутробному періоді внаслідок специфічної інфільтрації передньої
частини слизової оболонки носа, проявляється з народження, рідше - протягом першого
місяця життя.

Виділяють 3 стадії сифілітичного риніту:

1) еритематозна стадія - мають місце набряк і ущільнення слизової оболонки. Це призводить до звуження носових ходів. Дихання стає гучним, свистячим. Через утруднене носове дихання порушується процес годування.

2) секреторна стадія - відмічаються значний набряк і гнійний секрет. Ця стадія спостерігається найчастіше. При ній ще більше утруднюється носове дихання. На вдиху голова дитини дещо відхиляється назад для полегшення доступу повітря. Годування дитини груддю стає неможливим.

3) виразкова стадія - розвиваються деструктивні процеси, які призводять до руйнування хрящової та кісткової тканин носової перетинки, формування сідлоподібного чи лорнеткоподібного носа. Ця стадія в сучасних умовах зустрічається рідко.

3. Дифузна папульозна інфільтрація Гохзінгера. Останніми роками зустрічається у 20% хворих. Спостерігається найчастіше в перші 2 місяці життя. Найтиповіша локалізація:
підошви, задня поверхня гомілок, сідниці. калитка, долоні; на обличчі та навколо рота
спостерігається сьогодні рідко. Спочатку з'являється дифузна еритема чи окремі плями, які мають тенденцію до злиття. Потім на цих ділянках шкіра ущільнюється, стає гладенькою,
блискучою, "лакованою". Складки шкіри при цьому розгладжуються, шкіра втрачає свою
еластичність, з'являється мацерація.

При локалізації процесу на долонях формується "рука прачки". При локалізації на обличчі - губи потовщені, складки згладжені, слизова оболонка червоної облямівки губ стає напруженою. Під час смоктання чи крику утворюються поверхневі та глибокі тріщини. Поверхневі тріщини швидко покриваються кірками і проходять безслідно. Глибокі тріщини ускладнюються виразковим процесом, а це призводить до утворення радіарних рубців (рубці Фурньє-Робінсона навколо рота). Такі прояви уродженого сифілісу на даний час зустрічаються рідко.

Якщо сифілітична інфільтрація розташована на віях, надбровних дугах, волосистій частині голови - волосся випадає. Облисіння при цьому має вигляд дифузного чи вогнищевого випадіння волосся.

4. Ураження кісткової системи – патогно-монічні для раннього уродженого сифілісу, зустрічаються у 44-85% дітей і проявляються остеохондритами, періоститами, фалангітами.

Остеохондрити, як правило, виникають з 5-го місяця внутрішньоутробного періоду і максимально виражені в перші 3 місяці після народження (у 85% хворих), значно менше - на 4-му місяці (5% хворих). Після першого року життя остеохондрит практично не спостерігають.

Рахітичні зміни кісток, навпаки, рідко розвиваються раніше 4-місячного віку. Тому так важливо при підозрі на уроджений сифіліс проводити рентгенологічне обстеження в перші 3 місяці життя дитини, оскільки пізніше ознаки остеохондриту можуть самостійно зникнути.

Для визначення остеохондриту важливе значення має правильне проведення рентгенографії. Остеохондрит в основному розвивається в довгих трубчастих кістках, тому необхідно робити дві рентгенограми (обов'язковим є захист статевих органів): одну -обох передпліч з дистальним кінцем плечової кістки і фалангами пальців; другу - обох гомілок з дистальним кінцем стегнової кістки. Для остеохондриту характерна симетричність ураження кісток.

Розрізняють 3 ступеня остеохондриту:

При першому ступені на рентгенограмі в метафізі на межі з хрящем відзначається рівномірне розширення (до 2 - 2,5 мм замість 0,5 мм в нормі) зони попереднього вапнування. Далі з'являються звивини і нечітка зазубреність її контурів. Зазначені зміни відтворюють порушення процесів вапнування та кісткоутворення в зоні росту і можуть спостерігатися при різних патологічних станах (гіпервітаміноз Д, гіпотрофія, пневмонія та ін.) і також у здорових дітей. Тому тільки на основі остеохондриту 1-го ступеня за відсутності інших ознак діагностувати уроджений сифіліс неможливо.

Другий ступінь остеохондриту характеризується демінералізацією і рарефікацією кісткової тканини під розширеною зоною інтенсивного препараторного вапнування. На рентгенограмі в зазначеній зоні видно світлу смужку, розширену до 4 мм із зубчастими межами, повернутими до епіфіза, та вузьку темну смужку під нею (епіфіз у дітей перших місяців життя на рентгенограмах не видно, оскільки він має хрящову будову).

При 3-му ступені остеоходриту спостерігається прогресування рарефікації кісткової тканини, внаслідок чого порушується зв'язок між епіфізом і метафізом. Це в окремих випадках може призвести до внутрішньометафізарних переломів кісток (хвороба Парро). На рентгенограмах при цьому в метафізі розташована темна смуга деструкції шириною 2-5 мм. Клінічно псевдопараліч Парро характеризується тим, що дитина не робить активних рухів кінцівками і плаче при пасивних, в той час коли нервова провідність і чутливість збережені, рухи пальцями не порушені.

Другий і третій ступені остеохондриту характерні тільки для вродженого сифілісу.

Сифілітичні періостити і остеоперіостити також розташовані в трубчастих кістках кінцівок. На рентгенограмах видно їх у вигляді широкої осифікованої смужки, розташованої вздовж діафіза довгих кісток.

При ранньому вродженому сифілісі можуть спостерігатися ізольовані вогнища деструкції величиною з горошину, обмежені зоною остеосклерозу. При розвитку осередків деструкції у фалангах пальців, обмежених значними періостальними нашаруваннями, спостерігаються сифілітичні фаланги, які можуть бути єдиним проявом уродженого сифілісу.

5. Специфічні ураження очей - хоріоретиніт спостерігається у 35 % хворих до
тримісячного віку, у 47 % у віці 3-12 місяців. Характерним є утворення по
периферії очного дна точкових пігментацій жовтуватого кольору (симптом "солі та
перцю"), що, однак, не впливає на зір дитини.

6. Ураження внутрішніх органів клінічно проявляються збільшенням і ущільненням печінки (у 56 - 80% хворих), у 10% дітей зустрічається жовтяниця з атрофічним цирозом печінки, збільшення селезінки (у 80-85 %), ураження нирок у вигляді гломерулонефритів (у 10-15 %). У 10-20 % хлопчиків зустрічається орхіт. У
легенях може розвиватися інтерстиціальна пневмонія. Серцево-судинна система пошкоджується рідко. Немає достовірних даних про сифілітичні ураження шлунково-кишкового тракту, але часто відмічається блювання, пов'язане, можливо, зі специфічними змінами слизових оболонок.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 439 | Нарушение авторских прав