АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Класичний синдром краснухи

-катаракта;

-вада серця;

-глухота.

Описав австралійський офтальмолог Gregg. (Крім класичного, існує «розширений синдром краснухи», включає аномалії розвитку багатьох систем).

З неонатальних проявів найбільш характерними є:

- тромбоцитопенічна пурпура (виявляється відразу після народження, найбільш виражена протягом першого тижня життя, інколи тримається до 2-3 місяців);

- гепатоспленомегалія;

- гепатити (2,2 %, супроводжуються жовтяницею з високим вмістом білірубіну);

- гемолітична анемія (5 %, з характерним ретикулоцитозом і деформованими еритроцитами);

- незарощення великого тім'ячка (8%, супроводжується плеоцитозом у спинномозковій рідині);

- інтерстиціальна пневмонія (у 31 % дітей);

- ураження трубчастих кісток (рентгенологічно проявляється чергуванням ділянок розрідження і потовщення кісток).

Ці неонатальні прояви краснухи в основному зникають протягом перших 6 місяців життя.

Серед вад серця найчастішою є незарощення баталової протоки (78%), яке може супроводжуватися стенозом легеневого ствола (70% ), відмічаються також ураження аортального клапана, стеноз аорти, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок, транспозиція великих судин.

Типовим ураженням органів зору є катаракта. Вона може бути одно- чи двобічною і часто поєднується з мікрофтальмією. Катаракта є результатом безпосередньої цитопатичної дії вірусу краснухи, який може міститися у кришталику кілька років. Вона може бути відсутньою при народженні і формуватися протягом періоду новонародженості. При вродженій краснусі часто спостерігається ретинопатія, яка характеризується розкиданими по сітківці ділянками темної пігментації і депігментації. Ці зміни є важливими діагностичними ознаками уродженої краснухи. Аномалії органів зору можуть супроводжуватися значною міопією, яка потребує ранньої корекції.

Найчастіший дефект при уродженій краснусі – глухота, одно- чи двобічна, різного ступеня вираженості. Ця вада часто поєднується з вестибулярною дисфункцією, тяжкість якої, як правило, корелює зі ступенем глухоти.

Краснуху необхідно розглядати як генералізовану інфекцію з ураженням центральної нервової системи (у 82% дітей). Ці ураження обумовлені як хронічними менінгоенцефалітами, так і судинними розладами та гіпоксією. Частою аномалією розвитку буває мікроцефалія. Ураження нервової системи в неонатальному віці проявляється сонливістю чи підвищеною збудливістю, порушенням м'язового тонусу. У старших дітей спостерігаються різної тяжкості рухові порушення, гіперкінези, судоми, паралічі. До неврологічної симптоматики приєднується зниження інтелекту - від незначної затримки в психічному розвитку до ідіотії.

Діти з уродженою краснухою, як правило, мають малу масу тіла та низький зріст при народженні і в подальшому відстають у фізичному розвитку.

Крім перелічених вище найтиповіших аномалій розвитку, що входять у "розширений синдром краснухи", рідше можуть зустрічатися такі вади, як вади розвитку скелета (атрезія слухових проходів, spina bifida, sternum bifidum і т.д.); вади розвитку сечовивідних та статевих органів (подвоєна нирка, дворога матка, крипторхізм, гіпоспадія, варікоцеле): вади травної системи (шлоростеноз, облітерація жовчних шляхів); пігментні плями та ін.

Характер вад залежить від часу впливу вірусу краснухи на плід. При інфікуванні вагітної на 1-му тижні вагітності - ураження плода спостерігається у 75-80 %, на 2-4-му тижні - 61%, на 5-8 тижні - 25-30 %; 9-12 тижні - 18 %.

10-40 % вагітностей, ускладнених краснухою, закінчується загибеллю плода і спонтанними абортами, 20 % - мертвонародженням, 10-25% - смертю дитини в неонатальному періоді.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 439 | Нарушение авторских прав